胆管内乳头状肿瘤（IPN-B）是一种稀有的可排泄黏液的胆管体系肿瘤，多发于肝内胆管，肝外胆管的较稀有。因为 IPN-B 常排泄黏液阻塞胆管，常表现为右上腹痛、胆管炎及梗阻性黄疸等症状。近来，来自山东大学齐鲁医院普外科的李涛报导了 1 例患者在体检时偶尔发现的腹部肿块，究其病因，竟为 IPN-B，文章宣布在近期的 Gastroenterology 杂志上。
病例介绍
患者为 66 岁晚年女人，因惯例体查发现腹部肿块入院。
患者既往无腹部伤口、肝硬化、缓慢肝炎病毒感染史及腹痛、黄疸、胆管炎病史。
体格查看发现右上腹轻压痛。血惯例、肝功能以及肿瘤标志物（CA19-9、AFP 及 CEA）均为正常水平。腹部 CT 成果：发现一巨细约 5×6 cm 的囊性肿块，密度不均匀，动脉期囊壁有轻度强化（图 1A），肿块或许与胆总管相通（图 1B，箭头）。随后对患者行剖腹探查术，并将肿瘤彻底切除，接连对患者随访三年后未见复发。
图 1 IPN-B 腹部 CT 印象；A 示巨细约 5x6 cm 的囊性肿块，密度不均匀，动脉期有轻度强化；B 示囊性肿块与胆总管或许相通
确诊
该患者的确诊为胆管内乳头状肿瘤（IPN-B）。
病例剖析
在对患者进行剖腹探查术时，可见肝右管处有一鸿沟清楚的囊性肿块，该肿块与胆总管相通；胆囊受压迫，被挤至一边。随后切除病变并进行肝管空肠吻合术。
病理查看成果显现：病变局限于右肝管壁，未累及附近肝脏；囊内容物为黏液，伴囊内出血，且囊壁内衬柔软质脆的乳头状肿瘤，伴有局灶性结节性质硬区域。组织学查看成果显现：恶性胆管上皮在胆管内呈乳头状成长，中心为纤维血管制结构（图 2C），支撑 IPN-B 的确诊。
图 2 IPN-B 组织学查看图画
IPN-B 是一种囊性病变，其内衬有胆管样、黏蛋白状或嗜酸性上皮的乳头状结构，且不含卵巢样间质结构。作为一种新近断定的疾病实体，IPN-B 在既往的文献中有多种称谓，比如胆管乳头状瘤病、黏蛋白高排泄型胆管癌等。2010 年，WHO 分类体系主张将其命名为胆管内乳头状肿瘤。此外，因 IPN-B 与胰腺导管内乳头状黏液瘤惊人地类似，故将前者以为是后者的胆管型。
在曩昔，研究者以为 IPN-B 代表着一种疾病谱，包含从良性到恶性的一系列疾病（缓慢炎症、非典型增生、原位癌及滋润癌）。IPN-B 常伴发肝内胆管结石、肝吸虫病、缓慢增生性胆管炎，故常以为后者与前者的发作相关。
IPN-B 伴有黏液排泄或肝内胆管结石能够导致胆管阻塞，故常表现为右季肋部痛苦、胆管炎以及梗阻性黄疸等症状。但是，传统的印象学查看关于导管内乳头状瘤和粘蛋白排泄的发现率小于 50%，故有时需经过胆管内窥镜查看进一步断定病变规模和组织学特色，这关于挑选适宜的医治方法至关重要。
现在以为 IPN-B 是一种具有恶性潜能的癌前病变，有多种亚型。虽然 IPN-B 肿瘤细胞的类型或许影响肿瘤的成长类型和患者预后，但手术切除仍是最佳的医治方法。在彻底切除肿瘤后，患者能够获得较长的存活时刻。若无手术指证，常采纳辅佐医治或保存医治延伸患者的生存期，如胆管内放疗和胆汁引流等。
IPN-B 是一种具有共同临床病理特征的稀有胆管肿瘤，但经过手术彻底切除后能够长时间存活，故在临床实践遇到肝脏囊性肿瘤时应当考虑到 IPN-B 的或许，以便及时确诊和挑选适宜的医治方法。
