青年男性，19 岁，主因「活动后气促、连续痰中带血 4 月」入院。
现病史：4 月前无显着诱因呈现连续咳嗽，咳少数白痰，伴痰中带血丝，活动后气促（爬 4 层楼梯后显着），伴右胸部痛苦不适，就诊于当地医院，查胸片考虑支气管炎，给予止咳糖浆及抗生素医治（具体用药不详）效欠安。
3 个月前开端咯血量较前增多，约 4～5 口/日，就诊于当地医院，查胸部 CT 示右肺下叶斑片状暗影，鸿沟不清，见支气管充气佂，右上肺可见小空泛，查 CTPA 示右肺动脉多发肺栓塞。心脏彩超：少数心包积液。下肢静脉彩超：双侧股总静脉小血栓构成；左下肢股总、胫前静脉血流速度缓慢，考虑急性肺栓塞，予以华法林钠抗凝医治。
2016-12-06 复查 CTPA：1. 右肺主动脉干血栓，血栓规模较前缩小，右肺上叶部分肺动脉显影；2. 原左肺下叶部分分支血栓已吸收。患者症状好转出院。出院后患者无咯血、胸痛，口服华法林 1.875 mg qd，未规则监测 INR。
2 个月期之内复查 CTPA：右肺动脉干血栓规模较前扩展，右上肺动脉血栓较前增多，余各分支血栓较前无显着改动，复查 INR：1.99，D-二聚体 0.37 mg/L。
1 月前为进一步诊治来我院，睡觉、精力可，大小便正常。
既往史：否定高血压病、糖尿病史，否定心脏病、脑血管疾病史，否定神经精力疾病史，否定肝炎史、结核史、，预防接种史不详，否定手术史、外伤史、输血史，无食物或药物过敏史。
个人史：生于并久居当地，无化学性物质、放射性物质、有毒物质触摸史，无吸毒史，无吸烟、喝酒史，无嫖妓史。
婚育史：未婚未育。
宗族史：爸爸妈妈均健在，否定宗族性遗传病史及感染病史。
入院查体：体温 36.0℃，脉息 96 次/分，呼吸 20 次/分，血压 95/65 mmHg
发育正常，养分中等，神志清楚，全身皮肤粘膜无黄染，浅表淋巴结未触及肿大，双肺未闻及干湿啰音，未闻及胸膜摩擦音。心前区无拱起，心界无扩展，心率 96 次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音，腹部软无压痛，肝脾肋下未触及，无杵状指（趾），双下肢无水肿。
入院后辅佐查看：
血常规、肝肾功用正常。
凝血功用（口服华法林后）：世界标准化比值 1.98，抗凝血酶Ⅲ活性 99%、蛋白 C 活性 47%、蛋白 S 活性 32%；复查（停华法林 1 周后）：抗凝血酶Ⅲ活性 98%、蛋白 C 活性 97%。
狼疮抗凝物：1.3↑（参阅规模＜1.2）。
抗核抗体谱、抗心磷脂抗体、抗β2 糖蛋白抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体：均阴性。
心梗三项、pro-BNP、肿瘤标志物、肺癌组合、甲功无反常。
心电图：窦性心律。
心脏超声：心脏结构及功用未见显着反常，二尖瓣少数反流。
下肢静脉超声：双下肢深静脉血流未见显着反常。
腹部超声：肝胆胰脾双肾未见显着反常。
肺动脉 MRA（2017-01-20）：双肺肺栓塞，新旧病灶并存。肺动脉增宽。右肺上叶及下叶肺梗死灶。
双肺血流灌注+通气显像：. 右肺多发血流灌注减低，考虑肺栓塞体现，2. 右肺下叶基底段部分灌注通气均受损。
病况改动：
患者在口服利伐沙班第 3 周时中呈现咯血，量约 20 ml，复查肺动脉 MRA：主肺动脉见骑跨样充盈残缺，累及右肺动脉及分支，左肺动脉干、左肺下叶，右肺动脉充盈残缺，近血流端舌状向前膨隆，规模较 2017-1-20 片发展，充盈残缺灶内呈现显着坏死囊变灶及不均匀强化，右肺为著。
进一步诊治：
患者通过充沛抗凝医治后，肺动脉病变规模较前有发展，考虑肺动脉恶性肿瘤或许性大，查 PET-CT 示：右肺动脉骨干远段环状葡萄高代谢灶，考虑恶性肿瘤病变（肺动脉肉瘤或许），双肺动脉骨干腔内葡萄糖低代谢，考虑附壁血栓或许；. 右肺多发结节葡萄糖代谢增高，考虑肺内搬运或许，右肺上叶尖段及下叶基底段实变影，葡萄糖不均匀增高，考虑肺梗死或许。
支气管镜查看未见显着反常，EBUS 查看：右肺动脉干占位阻塞，未见血流信号，于右肺动脉干穿刺活检，安排病理报答：送检少数坏死物。
EBUS 病理成果未能确诊，进一步于右肺葡萄糖代谢增高的结节处行 CT 引导下肺穿刺活检，病理报答：安排形状及免疫组化契合肉瘤，免疫组化成果：CK（AE1/AE3）(-)，Vimentin(+)，CD31(-)，CD34(-)，F8(-)，P40(-)，CgA(-)，Syn（少数细胞+），Ki67(MIB-1) (50%+)，TTF-1(-)，α-SMA(-)，Desmin（少数细胞+）。
因病变累及主肺动脉，右肺内多发搬运，无法手术医治，选用吉西他滨联合多西他赛化疗计划医治。
诊治剖析：
患者当地医院具体的印象学材料在呈现咯血后才拿到，因而开始无法进行印象的具体对照，肺动脉 CTA 可见充盈残缺，狼疮抗凝物 (+)，很简单确诊为「抗磷脂综合征、急性肺栓塞」，首要肺动脉 CTA 体现为充盈残缺需求与肺动脉占位性病变辨别，其是年青患者，即使是肺血栓塞，也需求寻觅肺栓塞的原因，辨别患者是否存在遗传性或获得性易栓症；其次抗磷脂综合征需求辨别是原发性仍是继发性抗磷脂综合征。
肺动脉肉瘤（PAS）是一种来源于肺动脉内膜的恶性肿瘤，临床极端稀有，从症状和印象学上极易误诊为肺血栓栓塞症（PTE）。PAS 的发病原因和来源尚不清楚，估测或许来自肺动脉干球状索的原始细胞，其免疫学符号多样，肿瘤细胞 Vimentin 和 Desmin 一般呈阳性反应。该病起病藏匿，病况发展缓慢，临床体现为进行性加剧的呼吸困难、胸痛、咳嗽和咯血等，可有发热、胃口减退和体重下降等全身体现，因为其临床体现多种多样，且缺少特异性，易形成误诊和漏诊。
PAS 印象学查看多体现为主肺动脉及左、右肺动脉乃至右心室流出道内较大肿块，导致主肺动脉或左、右肺动脉骨干简直阻塞。因为肿瘤生长在肺动脉内，导致肺动脉阻塞，能够呈现与 PTE 类似的病理生理学改动和临床体现，极易误诊为 PTE。
PAS 经抗凝或溶栓医治，病况仍发展、恶化，因而患者在 PTE 医治过程中溶栓、抗凝效果欠安，需求进步警觉，前期辨认 PAS，以便争夺机遇早确诊、早医治，延伸生存期。
PAS 的医治以手术为主，术后辅以放疗和（或）化疗可进步 1-2 年的生存期，此患者无法手术切除肿瘤，选用化疗计划医治。
