2018 年欧洲儿科内分泌学会年会 (ESPE) 将于 9 月 27-29 日在希腊雅典举行，性早熟是儿科内分泌常见疾病，因为患儿性发育提早，骨骺早闭，导致成年矮身段，还可添加成年后雌激素依赖性肿瘤、心血管疾病和社会心理问题的危险。性早熟的确诊与医治是现在研讨的热门，但还存在一些争议以及没有处理的问题 [1]。本次 ESPE 大会将持续聚集性早熟诊治热门进行深化剖析，如精确的 Tanner 分期可为性早熟的医治供给辅导意义，GnRHa 作为性早熟的首要医治办法，针对 GnRHa 医治特发性中枢性性早熟 (ICPP) 的最佳初始剂量也将在此会议中进行讨论。详细日程信息如下：
在此次盛会降临之前，让我们先一同回忆下 2018 年关于性早熟诊治方面有哪些最新的文献报导吧！
盆腔超声查看可作为区别正常女孩和不同类型性早熟女孩的弥补查看手法
在运用 GnRHa 医治前，快速精确的区别正常发育、中枢性性早熟（CPP）和部分性性早熟（IPP）尤为重要。为此，Wen X 等 [2] 归入 84 例 IPP（59 例阴毛早现/单纯性乳房早发育，25 例早初潮），47 例 CPP 和 177 例年纪匹配的正常女孩对照，选用盆腔超声查看一切受试者子宫/子宫颈/卵巢的长度，宽度，厚度，体积，基底/宫颈厚度比，子宫内膜厚度和最大卵泡的均匀最大直径等目标，依据年纪距离对各组间的超声参数进行统计学比较。
发现 CPP 与正常女孩比较，别离有 10 和 12 个超声参数在 6～8 岁和 8～10 岁年纪段有明显差异。经过 ROC 曲线剖析，宫颈厚度和子宫内膜厚度是 2 个年纪段的最佳辨别参数。在 CPP 和 IPP 女孩之间，别离有 2 和 5 个参数在 6～8 岁和 8～10 岁年纪段明显不同，在这两个年纪段中，宫颈长度是最佳辨别参数。此外，在正常女孩和 IPP 女孩之间，别离有 4,7 和 5 个参数在 0～6 岁，6～8 岁和 8～10 岁年纪段明显不同。该研讨结果标明，盆腔超声查看可作为区别我国正常女孩和不同类型性早熟女孩的弥补查看手法。最佳辨认参数依据早熟方式和年纪段而改变。
猜测成人身高和自发初潮年纪的新东西
猜测成人身高（PAH）受损是辅导 CPP 女孩医治干涉的重要参数。Lopes MC 等 [3] 运用根据均匀和晚期骨龄表的 Bayley-Pinneau 法在确诊时核算 48 名 CPP 女孩 PAH，与运用数学模型核算的 PAH 进行比较，并运用数学模型猜测自发初潮年纪。在 GnRHa 医治后，仅运用 Bayley-Pinneau 法核算 PAH。结果标明一切医治 CPP 女孩成年身高均在靶身高范围内。
在确诊时，运用 Bayley-Pinneau 法的 PAH 低于运用数学模型的 PAH。在 GnRHa 医治后，运用 Bayley-Pinneau 法均匀骨龄表的 PAH 最挨近成年身高。运用数学模型公式，自发初潮的猜测年纪为 10.1±0.5 岁。GnRHa 医治将初潮年纪推延至 11.9±0.7 岁，证明了该医治的有效性。该研讨标明，两种成人身高猜测办法都具有局限性，有必要慎重运用。该研讨提出了猜测自发初潮年纪的一种新东西，可协助临床用药决议计划。本次 ESPE 也将对猜测成年身高的新办法进行深化的解读。
HH 引起的 CPP 患者 GnRHa 医治后可到达或挨近正常 FH
下丘脑错构瘤（HH）是 CPP 的最常见原因，Ramos CO 等 [4] 总结了 14 名 HH 引起的 CPP 患者（7 名女人）用 GnRHa 医治前后的体魄发育，代谢和生殖参数。结果标明，男孩 GnRHa 的均匀医治持续时间为 7.7±2.2 年，女孩为 7.9±2.1 年。GnRHa 停药时，男孩的均匀实践年纪（CA）为 12.1±1.1 岁，女孩为 10.7±0.5 岁。在末次随访时，男性和女人患者的均匀 CA 别离为 21.5±3.2 和 24±3.9 岁。14 名患者终身高均在靶身高（TH）范围内，其间 11 名到达正常终身高（FH）。与正常女人比照，女人 HH 所造成的 CPP 患者的均匀体重指数和体脂百分比明显较高，代谢紊乱的患病率较高。一切患者在成年期均表现出正常的性腺功用，3 名男性已生育，标明 HH 自身对成年期的促性腺轴没有晦气影响。
长时间抗雄激素药物，芳香化酶抑制剂和 GnRHa 联合医治 FMPP 可获正常成年身高
除 CPP 外，各种外周性性早熟如宗族性男性性早熟（FMPP）的诊治亦获得新进展：美国学者 Leschek EW 等 [5] 归入 28 名 4.9±1.5 岁时开端服用抗雄激素药物和芳香化酶抑制剂，并在 6.9±1.5 岁时联用 GnRHa 的 FMPP 男孩，其医治在 12.2±0.5 岁时中止（骨龄 14.4±1.3 岁）。一切医治受试者的 AH（均匀值±SD）为 173.6±6.8 cm。提示在患有 FMPP 的男孩中长时间运用抗雄激素药物，芳香化酶抑制剂和 GnRHa 进行联合医治，成年身高略低于遗传身高，并且在成年男性的正常身高范围内。尽管芳香化酶抑制剂在儿科的运用仍缺少临床依据，本次 ESPE 大会将发布 「GAIL」研讨的终身高，为芳香化酶抑制剂在改进身高方面的有效性供给有力依据。
性早熟的医治根据正确的确诊，包含对猜测成年身高的精确点评以及用药的合理剂量等多方面要素。本次 ESPE 大会将针对上述热门问题进行深化讨论，让我们一起等待本次国际注目的儿科学术盛会顺畅举行！
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参考文献
[1] Aguirre RS, Eugster EA. Central precocious puberty: From genetics to treatment. Best Pract Res Clin Endocrinol Metab. 2018;32(4):343-354.
[2] Wen X, Wen D, Zhang H, Zhang H, Yang Y. Observational study pelvic ultrasound a useful tool in the diagnosis and differentiation of precocious puberty in Chinese girls. Medicine. 2018;97(10):e0092.
[3] Lopes MC, Ramos CO, Latronico AC, Mendonça BB, Brito VN. Applicability of a novel mathematical model for the prediction of adult height and age at menarche in girls with idiopathic central precocious puberty. Clinics (Sao Paulo). 2018;73:e480.
[4] Ramos CO, Latronico AC, Cukier P, Macedo DB, Bessa DS, Cunha-Silva M, Arnhold IJ, Mendonca BB, Brito VN. Long-Term Outcomes of Patients with Central Precocious Puberty due to Hypothalamic Hamartoma after GnRHa Treatment: Anthropometric, Metabolic, and Reproductive Aspects. Neuroendocrinology. 2018;106(3):203-210.
[5] Leschek EW, Flor AC, Bryant JC, Jones JV, Barnes KM, Cutler GB Jr. Effect of Antiandrogen, Aromatase Inhibitor, and Gonadotropin-releasing Hormone Analog on Adult Height in Familial Male Precocious Puberty. J Pediatr. 2017;190:229-235.
注：本文旨在为医学专业人士供给儿科内分泌范畴的新进展，仅供医学专业人士阅读之用。文中内容不能替代专业的医疗辅导，也不该视为治疗主张。医学专业人士在对文中涉及到的任何药品进行处方时，应严格遵守该药品在我国同意运用的说明书。益普生不承当任何相应的有关职责。
