时尚健康 » 奢尚

渗透性脱髓鞘综合征 渗透性脱髓鞘综合征影像学表现

来源:[db:出处] 2021年09月15日 13:39   作者:fashion 渗透性脱髓鞘综合征 脱髓鞘 信号

渗透性脱髓鞘综合征(osmotic demyelination syndrome,ODS)是一种罕见的急性非炎症性中枢脱髓鞘性疾病。1959 年 Adams 初次对该病进行报导,仅发现在脑桥中心的髓鞘溶解,遂命名为脑桥中心髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis,CPM)。

这以后人们发现该病变也可累及脑桥外的其他部位,如基底节、丘脑等(约占 10%),称之为脑桥外髓鞘溶解症(extrapontine myelinolysis,EPM)。

CPM 和 EPM 二者能够独自发作,也能够兼并呈现,遂将两者合称为渗透性脱髓鞘综合征。

该病变预后极差,大都患者在 3 周内敏捷发展,昏倒逝世。该病的前期清晰确诊对医治手法的挑选和患者的预后至关重要。该病的临床体现十分复杂,主要与累及的脑部位相关,确诊较为困难。颅脑 MRI 查看反常体现常常晚于临床体现,短期内可对该病进行确诊。

事例一       

根本病史:患者男性,25 岁,发展性认识妨碍。3 岁时因患颅咽管瘤行切除术后呈现中枢性尿崩症。鼻内去氨加压素医治呈现一次意外状况后,24 小时内患者血清钠浓度上升了 29 mmol/L。开始的 MRI 和脑脊液查看均未见显着反常,5 天后复查成果如下。


图 1 颅脑 MRI 显现双侧放射冠区及基底节区多发散在 FLAIR 反常高信号,DWI 图及 ADC 图显现皮层及尾状核弥散受限。虽通过活跃的对症医治,患者仍旧预后不良

事例二

根本病史:患者男性,52 岁,因「营养不良和脓毒性休克」入院,既往有缓慢酒精中毒和肝硬化病史。入院 10 天后呈现定向妨碍、警觉性增高和烦躁。

图 2 颅脑 MRI 查看显现脑桥中心片状反常 T2WI 高信号,DWI 图呈高信号(未供给 ADC 图),提示弥散受限

事例三

根本病史:男性,35 岁,无力性肠梗阻入院医治期间俄然认识不清和癫痫发作。

图 3 颅脑 MRI 成果显现脑桥中心大片状长 T2 反常信号,FLAIR 呈高信号,矢状位 T1WI 图画显现病变方位为低信号

事例四

根本病史:男性,70 岁,低钠血症医治后俄然认识不清。

图 4 颅脑 MRI 成果显现桥脑中心片状长 T2,FLAIR 高信号,反常信号为脱髓鞘所造成的

事例五

根本病史:女人,65 岁,饭后俄然认识损失,就诊后确诊为低钠血症 104 mmol/L,24 小时内快速纠正为 121 mmol/L,肢体无力。

图 5 颅脑 MRI 查看成果发现桥脑中心及双侧尾状核及基底节区多发片状 FLAIR 反常高信号

发病机制

低钠血症时脑细胞处于低渗状况,此刻弥补高渗盐水过快,使血浆渗透压敏捷升高,而钾、钠等未能赶快进入脑细胞,脑细胞发作脱水,导致髓鞘和少突神经胶质细胞脱失,一起血脑屏障损坏,血管内皮细胞发作渗透性损害,引起血管源性水肿,导致神经髓鞘脱失。

印象学体现

MR 大约在发病 2~3 周时反常信号最为显着,典型体现为脑桥中心或脑桥以外相关结构的病变,在 T1 加权序列上呈低信号,在相应的 T2 加权以 FLAIR 序列上呈高信号。弥散加权像(DWI)对前期脱髓鞘病变更为灵敏。但临床症状和 MRI 上呈现的病灶并不同步,往往有 1~2 周的时间差。

总结

渗透性脱髓鞘综合征与缓慢低钠血症有关,医治时应尽量防止过快纠正,临床病程具有双相性。MRI 的特征性改动呈现较迟,复查 MRI 是十分必要的。

参考文献及网址

http://neuro.dxy.cn/article/88856?trace= related

https://radiopaedia.org/articles/osmotic-demyelination-syndrome

https://en.wikipedia.org/wiki/Central_pontine_myelinolysis

http://pubs.rsna.org/doi/full/10.1148/rg.293085151

http://neurosurg.dxy.cn/article/80404?trace= dis

0
精彩推荐
北京车展现人气车型,问界新M5出众实力引围观
北京车展现人气车型,问界新M5出众实力引围观

当前,北京车展正如火如荼的进行着,大量新车同台竞技,极力彰显自家产品的出色产品力。展会现场也是人头攒动,很多颇具实力的新车吸引了大量观众驻足赏车。其中,近期刚上...详细

强化品牌心智,开创口服美容新模式
强化品牌心智,开创口服美容新模式

曾经有一句广为流传的话:你看一个苹果,你要新鲜的时候放在冰箱里,它就一直是新鲜的,不能等它烂了再放冰箱里,也没用了。这么一句通俗的话讲的就是一个道理,那就是:保...详细

25万级最强高阶智驾,问界新M5惊艳登陆北京车展
25万级最强高阶智驾,问界新M5惊艳登陆北京车展

4月25日,第十八届北京国际车展顺利开幕,作为今年车圈的第一次大型展会,此次车展以新时代新汽车为主题,各家车企在产品展示方面都做足了准备。其中,在华为的深度赋能下...详细

5天14小时,豹5成功单人单车穿越“死亡之海”塔漠N39
5天14小时,豹5成功单人单车穿越“死亡之海”塔漠N39

2004年,人类第一次横穿塔克拉玛干沙漠,历时73天;2007年,人类第一次驾车穿越塔漠N39路线,历时27天;2020年,单人单车穿越塔漠N39的世界纪录,历时11天;2024年,豹5单...详细

本周热门
同仁堂健康双十一活动开启 “象食养医”倡导从健康的时候就关注健康

如果你想了解自己身体的秘密,让健康成为日常的生活方式,保持年轻的状态,实现抗衰老,逆生长的美好愿望,那么今年双十一的这场活动你一定不要错过。11月1日,同仁堂健康...详细