时尚健康 » 奢尚

渗透性脱髓鞘综合征 渗透性脱髓鞘综合征影像学表现

来源:[db:出处] 2021年09月15日 13:39   作者:fashion 渗透性脱髓鞘综合征 脱髓鞘 信号

渗透性脱髓鞘综合征(osmotic demyelination syndrome,ODS)是一种罕见的急性非炎症性中枢脱髓鞘性疾病。1959 年 Adams 初次对该病进行报导,仅发现在脑桥中心的髓鞘溶解,遂命名为脑桥中心髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis,CPM)。

这以后人们发现该病变也可累及脑桥外的其他部位,如基底节、丘脑等(约占 10%),称之为脑桥外髓鞘溶解症(extrapontine myelinolysis,EPM)。

CPM 和 EPM 二者能够独自发作,也能够兼并呈现,遂将两者合称为渗透性脱髓鞘综合征。

该病变预后极差,大都患者在 3 周内敏捷发展,昏倒逝世。该病的前期清晰确诊对医治手法的挑选和患者的预后至关重要。该病的临床体现十分复杂,主要与累及的脑部位相关,确诊较为困难。颅脑 MRI 查看反常体现常常晚于临床体现,短期内可对该病进行确诊。

事例一       

根本病史:患者男性,25 岁,发展性认识妨碍。3 岁时因患颅咽管瘤行切除术后呈现中枢性尿崩症。鼻内去氨加压素医治呈现一次意外状况后,24 小时内患者血清钠浓度上升了 29 mmol/L。开始的 MRI 和脑脊液查看均未见显着反常,5 天后复查成果如下。


图 1 颅脑 MRI 显现双侧放射冠区及基底节区多发散在 FLAIR 反常高信号,DWI 图及 ADC 图显现皮层及尾状核弥散受限。虽通过活跃的对症医治,患者仍旧预后不良

事例二

根本病史:患者男性,52 岁,因「营养不良和脓毒性休克」入院,既往有缓慢酒精中毒和肝硬化病史。入院 10 天后呈现定向妨碍、警觉性增高和烦躁。

图 2 颅脑 MRI 查看显现脑桥中心片状反常 T2WI 高信号,DWI 图呈高信号(未供给 ADC 图),提示弥散受限

事例三

根本病史:男性,35 岁,无力性肠梗阻入院医治期间俄然认识不清和癫痫发作。

图 3 颅脑 MRI 成果显现脑桥中心大片状长 T2 反常信号,FLAIR 呈高信号,矢状位 T1WI 图画显现病变方位为低信号

事例四

根本病史:男性,70 岁,低钠血症医治后俄然认识不清。

图 4 颅脑 MRI 成果显现桥脑中心片状长 T2,FLAIR 高信号,反常信号为脱髓鞘所造成的

事例五

根本病史:女人,65 岁,饭后俄然认识损失,就诊后确诊为低钠血症 104 mmol/L,24 小时内快速纠正为 121 mmol/L,肢体无力。

图 5 颅脑 MRI 查看成果发现桥脑中心及双侧尾状核及基底节区多发片状 FLAIR 反常高信号

发病机制

低钠血症时脑细胞处于低渗状况,此刻弥补高渗盐水过快,使血浆渗透压敏捷升高,而钾、钠等未能赶快进入脑细胞,脑细胞发作脱水,导致髓鞘和少突神经胶质细胞脱失,一起血脑屏障损坏,血管内皮细胞发作渗透性损害,引起血管源性水肿,导致神经髓鞘脱失。

印象学体现

MR 大约在发病 2~3 周时反常信号最为显着,典型体现为脑桥中心或脑桥以外相关结构的病变,在 T1 加权序列上呈低信号,在相应的 T2 加权以 FLAIR 序列上呈高信号。弥散加权像(DWI)对前期脱髓鞘病变更为灵敏。但临床症状和 MRI 上呈现的病灶并不同步,往往有 1~2 周的时间差。

总结

渗透性脱髓鞘综合征与缓慢低钠血症有关,医治时应尽量防止过快纠正,临床病程具有双相性。MRI 的特征性改动呈现较迟,复查 MRI 是十分必要的。

参考文献及网址

http://neuro.dxy.cn/article/88856?trace= related

https://radiopaedia.org/articles/osmotic-demyelination-syndrome

https://en.wikipedia.org/wiki/Central_pontine_myelinolysis

http://pubs.rsna.org/doi/full/10.1148/rg.293085151

http://neurosurg.dxy.cn/article/80404?trace= dis

0
精彩推荐
高考后学车潮来临!智能SUV问界新M5 Ultra成年轻人购车优选
高考后学车潮来临!智能SUV问界新M5 Ultra成年轻人购车优选

当高考的最后一场铃声响起,准大学生们在考场外迎来了另一场 成人礼 每年暑期如期而至的 学车热潮。对刚满 18 岁的年轻人而言,考取驾照不仅是解锁驾驶技能,更是迈向独立...详细

颜值与实力并存!问界新M5 Ultra成粤港澳车展焦点
颜值与实力并存!问界新M5 Ultra成粤港澳车展焦点

2025粤港澳大湾区车展如火如荼进行中,汽车圈再次迎来高光时刻。车展首日余承东便亲临鸿蒙智行展台,与知名主持人汪涵惊喜合体开启直播,瞬间引爆全网关注。鸿蒙智行展台成...详细

年轻人的第一台智能SUV该怎么选?问界新M5 Ultra给出了满分答案
年轻人的第一台智能SUV该怎么选?问界新M5 Ultra给出了满分答案

在20万级SUV市场中,年轻人选车的标准正变得越来越多元既要颜值在线,又要驾驶带感,还得智能便捷。而问界新M5 Ultra,恰好完美契合这些需求。它不仅以出众的外观配色吸引...详细

闪耀2025KBC | 惠达“深盾”黑科技,引领健康卫浴新潮流
闪耀2025KBC | 惠达“深盾”黑科技,引领健康卫浴新潮流

当健康成为生活方式的底色,卫浴空间也逐步从功能载体升华为家庭健康生活的核心场域。5月27日,29届中国(上海)国际厨房、卫浴设施展览会(以下简称厨卫展)在上海新国际...详细

本周热门
同仁堂健康双十一活动开启 “象食养医”倡导从健康的时候就关注健康

如果你想了解自己身体的秘密,让健康成为日常的生活方式,保持年轻的状态,实现抗衰老,逆生长的美好愿望,那么今年双十一的这场活动你一定不要错过。11月1日,同仁堂健康...详细