渗透性脱髓鞘综合征(osmotic demyelination syndrome,ODS)是一种罕见的急性非炎症性中枢脱髓鞘性疾病。1959 年 Adams 初次对该病进行报导,仅发现在脑桥中心的髓鞘溶解,遂命名为脑桥中心髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis,CPM)。
这以后人们发现该病变也可累及脑桥外的其他部位,如基底节、丘脑等(约占 10%),称之为脑桥外髓鞘溶解症(extrapontine myelinolysis,EPM)。
CPM 和 EPM 二者能够独自发作,也能够兼并呈现,遂将两者合称为渗透性脱髓鞘综合征。
该病变预后极差,大都患者在 3 周内敏捷发展,昏倒逝世。该病的前期清晰确诊对医治手法的挑选和患者的预后至关重要。该病的临床体现十分复杂,主要与累及的脑部位相关,确诊较为困难。颅脑 MRI 查看反常体现常常晚于临床体现,短期内可对该病进行确诊。
事例一
根本病史:患者男性,25 岁,发展性认识妨碍。3 岁时因患颅咽管瘤行切除术后呈现中枢性尿崩症。鼻内去氨加压素医治呈现一次意外状况后,24 小时内患者血清钠浓度上升了 29 mmol/L。开始的 MRI 和脑脊液查看均未见显着反常,5 天后复查成果如下。
图 1 颅脑 MRI 显现双侧放射冠区及基底节区多发散在 FLAIR 反常高信号,DWI 图及 ADC 图显现皮层及尾状核弥散受限。虽通过活跃的对症医治,患者仍旧预后不良
事例二
根本病史:患者男性,52 岁,因「营养不良和脓毒性休克」入院,既往有缓慢酒精中毒和肝硬化病史。入院 10 天后呈现定向妨碍、警觉性增高和烦躁。
图 2 颅脑 MRI 查看显现脑桥中心片状反常 T2WI 高信号,DWI 图呈高信号(未供给 ADC 图),提示弥散受限
事例三
根本病史:男性,35 岁,无力性肠梗阻入院医治期间俄然认识不清和癫痫发作。
图 3 颅脑 MRI 成果显现脑桥中心大片状长 T2 反常信号,FLAIR 呈高信号,矢状位 T1WI 图画显现病变方位为低信号
事例四
根本病史:男性,70 岁,低钠血症医治后俄然认识不清。
图 4 颅脑 MRI 成果显现桥脑中心片状长 T2,FLAIR 高信号,反常信号为脱髓鞘所造成的
事例五
根本病史:女人,65 岁,饭后俄然认识损失,就诊后确诊为低钠血症 104 mmol/L,24 小时内快速纠正为 121 mmol/L,肢体无力。
图 5 颅脑 MRI 查看成果发现桥脑中心及双侧尾状核及基底节区多发片状 FLAIR 反常高信号
发病机制
低钠血症时脑细胞处于低渗状况,此刻弥补高渗盐水过快,使血浆渗透压敏捷升高,而钾、钠等未能赶快进入脑细胞,脑细胞发作脱水,导致髓鞘和少突神经胶质细胞脱失,一起血脑屏障损坏,血管内皮细胞发作渗透性损害,引起血管源性水肿,导致神经髓鞘脱失。
印象学体现
MR 大约在发病 2~3 周时反常信号最为显着,典型体现为脑桥中心或脑桥以外相关结构的病变,在 T1 加权序列上呈低信号,在相应的 T2 加权以 FLAIR 序列上呈高信号。弥散加权像(DWI)对前期脱髓鞘病变更为灵敏。但临床症状和 MRI 上呈现的病灶并不同步,往往有 1~2 周的时间差。
总结
渗透性脱髓鞘综合征与缓慢低钠血症有关,医治时应尽量防止过快纠正,临床病程具有双相性。MRI 的特征性改动呈现较迟,复查 MRI 是十分必要的。
参考文献及网址
http://neuro.dxy.cn/article/88856?trace= related
https://radiopaedia.org/articles/osmotic-demyelination-syndrome
https://en.wikipedia.org/wiki/Central_pontine_myelinolysis
http://pubs.rsna.org/doi/full/10.1148/rg.293085151
http://neurosurg.dxy.cn/article/80404?trace= dis