缓慢肾脏病(CKD)是全国际一个公共的卫生问题,全球成年和儿童 CKD 患者都在不断增加。2016 年的国际肾脏日的主题就是重视儿童肾脏病。与成人中糖尿病和高血压是 CKD 的首要病因不同,儿童中先天遗传性肾脏病和肾小球肾炎是 CKD 的首要病因。不同种族和国家的儿童 CKD 的病因不同。可是,因为儿童患者的肾脏体积较小,协作度较差,在儿童中进行肾活检较成人困难。
关于肾活检证明的肾小球疾病谱,国内还缺少高质量的流行病学研讨数据。因而,来自我国国家肾脏病研讨中心的侯凡凡教授领衔了一项全国多中心的横断面调查研讨,旨在清晰我国肾活检证明的儿童肾小球疾病的概略以及疾病谱随时刻的改变。文章发表于最新一期的 CJASN 杂志上。
本研讨纳入了全国 15 家医院经肾活检证明的 7962 名年纪<18 岁的儿童患者,将其分为年幼儿童组(0~12 岁)和青少年儿童组(13~18 岁)。依据电子病历和病理陈述提取人口学变量和临床变量。评价不同性别、年纪组和区域儿童肾小球疾病的组成和临床病理的相关性。还研讨了常见肾小球疾病谱的改变形式。
共纳入了 7962 名患者,首要是男孩(64%)和青少年儿童(13~18 岁,67%)。患者的平均年纪(13.5±4.1)岁,最小的患者只是 2 个月。
肾病综合征(50%)是儿童中最常见的肾活检指征,紧随其后是蛋白尿伴血尿(26%)、非肾病综合征规模的蛋白尿(10%)和孤立的血尿(8%)。肾病综合征的男孩份额(56%)高于女孩(39%)。
5736 名患儿(72%)被确诊为原发性肾小球疾病,1885 名患儿(23%)被确诊为继发性肾小球疾病,299 名患儿(4%)被确诊为遗传性肾小球疾病,42 名患儿(0.5%)被确诊为未分类的肾小球疾病。
细小病变病(MCD)是最常见的原发性肾小球疾病(29%),紧接着是 IgA 肾病(17%)、系膜增生性肾小球肾炎(10%)、膜性肾病(MN,6%)和局灶节段性肾小球硬化症(FSGS,5%)。紫癜性肾炎(13%)和狼疮性肾炎(9%)是最常见的两种继发性肾小球疾病。薄基底膜肾病(3%)和 Alport 肾病(0.8%)是最常见的两种遗传性肾脏病。
图 1 依据性别分组的两组儿童患者的肾小球疾病谱
MCD 的份额在男孩(38%)中高于女孩(13%)。与男孩比较,女孩较少被确诊为 MCD,IgA 肾病、FSGS 和 Alport 肾病。而狼疮性肾炎(20%)和 MN 则更多的确诊在女孩中,而男孩仅占 3%。紫癜性肾炎、乙肝病毒相关性肾炎的份额在男孩和女孩之间没有差异。
图 2 依据年纪分组的两组儿童患者的肾小球疾病谱
在年幼儿童(0~12 岁)中,紫癜性肾炎是首要的病理类型(23%),而在青少年儿童(13~18 岁)中,MCD 是最常见的病理类型(33%)。与年幼儿童比较,青少年儿童较少被确诊为紫癜性肾炎、薄基底膜肾病、Alport 肾病和系膜增生项肾小球肾炎。而 IgA 肾病、狼疮性肾炎和乙肝病毒相关性肾炎在青少年儿童中多于年幼儿童。
肾小球疾病谱随地理位置不同而有不同。MN 在北方(14%)多于南边(5%),而 MCD(30%:23%)、狼疮性肾炎(9%:7%)和 FSGS(6%:3%)则是在南边多于北方(P<0.05)。跟着研讨时刻点的推移,MCD、紫癜性肾炎和 MN 的份额逐步升高,而同期 FSGS 的份额有所下降。
本研讨是第一项全国性的儿童患者的肾活检病例研讨,为儿童肾小球疾病的构成供给了具体的信息。研讨发现儿童肾小球疾病谱在不同性别、不同年纪组和不同区域之间各有不同。在 2004 年~2014 年这十年间,儿童肾小球疾病谱的构成份额也发生了明显的改变。