本身免疫性溶血性贫血（AIHA）是一种比较罕见的本身抗体直接进犯红细胞的疾病。依据抗人球蛋白实验（DAT）实验及本身抗体的热规模分为温抗体型（WAIHA）、冷凝集素病（CAD）、混合型。临床上，AIHA的病因或许是特发性/原发性（50%例）或继发于淋巴增殖综合征（20%）、本身免疫性疾病（20%）、感染、及肿瘤。
疾病的临床进程具有极大的异质性，包含缓慢发展、爆发型和快速发展的丧命性贫血。首要影响疾病异质性的临床要素是溶血的类型（血管内和/或血管外），包含本身抗体的类型、温度、补体激活的速率、致敏红细胞损坏状况。AIHA确诊依据DAT常较为简略。
但是，IgA本身抗体（大大都抗人球蛋白试剂不能检测）、温抗体型IgM抗体、低亲和力的IgG抗体、IgG抗体敏感性低于阈值，故误诊的状况越来越常见。一起，大约有10%AIHA的DAT为阴性。AIHA的医治首要依托专家的观念及个人经历，而不是实验成果。现有的二线医治观念仍有争议，也无有用猜测预后的要素。
鉴于疾病临床表现和医治作用有较大的临床异质性。意大利米兰Barcellini W等回忆性研讨308名原发性本身免疫性溶血性贫血（AIHA）的预后、效果及急性并发症，一起研讨相关的血清学特色和发病时贫血严峻程度。并于2014年11月6日发表于《Blood》上。
研讨目标包含308例确诊原发性AIHA，集自8所意大利血液研讨中心（1978年至2013年）的患者。中位随访时刻33个月。原发性AIHA确诊需有溶血性贫血和DAT阳性，无淋巴增殖性疾病、感染、本身免疫病、肿瘤，并扫除药物引起。
依据DAT实验及本身抗体的热特性，将患者分为WAIHA(DAT+ IgG，或DAT+ IgG 和C3d)，CAD(DAT+C3d，冷凝集素特异性滴度≥64)，混合型（DAT+ IgG和C3d，温型本身抗体和冷凝集素高滴度），非典型（DAT阴性或DAT+IgA或温型IgM或促有丝分裂原刺激物的冷凝集素阳性）。
发病初贫血严峻程度分级：极重度（血红蛋白[Hb] ≤6 g/dL）,重度（[Hb] 6.1-8 g/dL），中度（Hb 8.1-10 g/dL）,轻度（>10 g/dL）。其间60%温抗体型AIHA，27%为冷抗体型AIHA，8%混合型，5%非典型（大都直接抗人球蛋白实验阴性）。后两种类型较前两种类型更易发作严峻的贫血（血红蛋白[Hb] ≤6 g/dL），一起伴有网织红细胞计数削减。
AIHA大部分为WAIHA，接着是CAD，一小部分为混合型和非典型AIHA。它们之间的Hb有显着的差异（P=0.0001）。混合型Hb的中位数为5.8 g/dL（规模2-10.7g/dL），非典型Hb的中位数为6.2 g/dL（规模3-9g/dL），IgG+C3 WAIHA Hb的中位数为6.9 g/dL（规模2.9-11.5g/dL），网织红细胞和LDH各型间无差异。脾切除占32%（不考虑分型及起病状况），21名患者（7%）确诊为Evans综合征，大部分的WAIHA（P = .0046）伴有急性起病进程（21人中有13人Hb<6 g/dL，3人Hb 6.1-8 g/dL，P =0 .002）
按病发时贫血程度考虑,27%患者Hb ≤6 g/dL, 36%患者Hb ≤6.1-10g/dL,13%患者Hb>10g/dL，最严峻的首要是混合型和非典型。仅有一小部分CAD急性起病。越为年青的患者起病越迅猛（P=0.0039）。跟着贫血的加剧（除了Hb<6 g/dL）均匀网织红细胞蛋白浓度也进步，因而或许有助于临床溶血程度的剖析。网织红细胞计数<100 × 109/L（18%）与AIHA分型无关。LDH的水平反响从轻型到重型（P=0.0001）。
145名患者（47%）承受一线医治（类固醇），8名患者（26%）承受2线医治（免疫抑制剂/细胞毒性药物），40名患者（13%）承受3线医治（利妥昔单抗（规范量：375 mg/m2，四周，或许小剂量：100 mg/wk，四周），12名患者（4%）承受4线医治（脾切除）。且病况越重复发率越高（风险比[HR]为3.08；Hb ≤6 g/dL 的95%置信区间[CI]为1.44-6.57；P <0.001）。
WAIHA（60%）仅选用类固醇医治即可，其它类型及部分WAIHA挑选2线以上的医治。其间起病时Hb作为继续变量，每削减1/dL，复发率添加14%（95%CI为7%-20%，P<0.001）,别的年纪也有相关性（每添加十年可添加复发率11%，95%CI为4%-19%，P=0.004）。而性别和血清类型无相关性。
一线医治药物类固醇大都用于WAIHA、混合型及非典型。在轻危患者中，调查75%患者中全体反映（OR）中，WAIHA大多可达完全缓解（CR）(P=0.002）,50%不需进一步医治。在CAD患者中达CR的患者要少，而且需求较多剂量。服用类固醇中位时刻为8.5个月，PR(部分缓解) 15天，CR需40天。56名患者中需一起输注丙种球蛋白，但33%的患者无效。
32名患者在确诊AIHA的中位时刻（25个月）进行了（10%）脾切除，41个月后有33%复发（8/24）。60例反响抑制剂（硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢霉素）中，8（13%）名患者复发的中位数为11个月（规模4-36）。
利妥昔单抗规范剂量比小剂量使用达PR更显着（除CAD），规范剂量与年纪、血清型、起病严峻程度、疾病继续时刻无相关性。规范剂量服用者中42名患者有2名复发（1名CAD），小剂量服用者16名中有6名复发（5名CAD）。复发大多发作在医治后的第一年。二线医治中有61%患者使用，三线医治（脾切除）有4%使用，免疫抑制剂后有45%使用，标明利妥昔单抗为较好的二线医治后药物。
脾切除患者栓塞发作率高（8/33, 24%, p=0.014），与抗磷脂抗体及乳酸不相关。严峻感染与血清型、起病严峻程度、医治药物无关，但常常见于脾切除患者（27%患者中有9%，P = 0.01）。
逝世与血清型及起病贫血严峻程度无关，与感染（风险比[HR] 11.47，95%置信区间[CI]3.43-38.4, p=0.0004)，急性肾功能衰竭（HR 17.99，95% CI 4.73-68.40，P = 0.001），Evans综合征（HR 6.8，95% CI 1.99-23.63，P = 0.0074），脾切除术后（HR 3.21，95% CI0.92-11.25)，和屡次医治（4个或更多的医治）（HR 9.1，95% CI 2.41-34.36）有关。
血栓的发作与发病初期Hb≤6 g/dL、血管内溶血、脾切除有关。丧命性的要素包含感染（尤其是脾切除的患者）、急性肾衰竭、Evans综合征及屡次医治（≥4次）。虽然一些有用的预后、确诊及医治助于诊治，严峻具有潜在致死性的AIHA仍是具有很大程度的异质性，临床医生需特别注意。
