狼疮性肾炎分型及其具体体现:上一节咱们具体介绍了狼疮性肾炎的根本病变,那么今日咱们将为咱们呈现各型狼疮性肾炎的病变,首要仍是要对狼疮性肾炎的分型有一个清晰的概念,这样才便利咱们在阅片时进行评价。
以下是 2004 年肾脏病理协会发布的的狼疮性肾炎分型的界说:
I 型:细微病变性 LN,该型在光镜下肾小球无特别改动,根本正常,而在免疫荧光和电子显微镜下,在肾小球的系膜区可见电子细密物堆积。
II 型:系膜增生性 LN,光镜下单纯的体现为系膜区不同程度的系膜细胞增生及基质增多,免疫荧光和电子显微镜下,在肾小球的系膜区可见电子细密物堆积,偶然可在肾小球上皮细胞下或内皮细胞下可见孤立的电子细密物堆积。
III 型:局灶性 LN,即病变的肾小球<50% 一切的肾小球,病变多样,可所以活动的或不活动(缓慢)的局灶节段性或球性的毛细血管内增生和/或毛细血管外增生;免疫荧光和电子显微镜下,在局灶性的肾小球内皮细胞下和/或系膜区可见电子细密物堆积;其间 III 型局灶性狼疮性肾炎又细分为以下 3 个亚型,即:
III(A):病变单纯以活动性病变体现,即局灶增生性 LN;
III(A/C):活动性和不活动(缓慢)的病变一起存在,即局灶增生性和硬化性 LN;
III(C):病变均体现为:缓慢不活动性的肾小球硬化,即局灶硬化性 LN。
IV 型:充满性 LN,即病变的肾小球>50% 一切的肾小球,病变多样,可所以活动的或不活动(缓慢)的节段性或球性的毛细血管内增生和/或毛细血管外增生;免疫荧光和电子显微镜下,在充满性的肾小球内皮细胞下和/或系膜区可见电子细密物堆积;其间,当累及的肾小球病变>50% 为节段性时,归为充满节段性 IV-S;当累及的肾小球病变>50% 为球性时,归为充满球性 IV-G。该型细分为以下 3 型:
IV-S(A) 或 IV-G(A):即单纯的活动性病变,充满性节段性或球性增生性 LN;
IV-S(A/C) 或 IV-G(A/C):即活动性和缓慢病变,充满性节段性或球性增生和硬化性 LN;
IV-S(C) 或 IV-G(C):即单纯的缓慢病变,充满性节段性或球性硬化性 LN;
V 型:膜性 LN,即光镜下,球性或节段性的肾小球基底膜不规则增厚,免疫荧光和电子显微镜下肾小球上皮细胞下免疫复合物堆积,伴或不伴系膜病变。该型可细分为 3 型:
单纯 V 型:只是体现为球性肾小球基底膜不规则增厚(>50% 肾小球),免疫荧光和电子显微镜下肾小球上皮细胞下免疫复合物堆积,可伴有单纯的系膜增生;
III+V 或 V+III:除了 V 型的体现外,还可见到兼并 III 型的多样性体现,如毛细血管内增生或毛细血管外增生(新月体构成)等,但病变只是为局灶性。
IV+V 或 V+IV:除了 V 型的体现外,还可见到 IV 型的多样性体现,如毛细血管内增生或毛细血管外增生(新月体构成)等,病变体现为充满性。
VI 型,硬化性 LN,即 ≥ 90% 的肾小球呈现充满性硬化。
根本模式图
图 1 浅绿色:肾小球脏层上皮细胞(足细胞);深灰色:肾小球基底膜;浅灰色:系膜区基质成分;黄色:肾小球内皮细胞;赤色:肾小球系膜细胞;深绿色:肾小球毛细血管腔内的多形核中性粒细胞;黑色:系膜区、内皮下、上皮下免疫复合物
I 型体现
1. 光镜体现:
图 2 PAS 染色:肾小球简直正常,黑色箭头:系膜节段性轻度增生,好像平常咱们常见的「细微病变」
2. 免疫荧光:
图 3 赤色箭头:IgG 在肾小球系膜区少数堆积
3. 电镜体现:
图 4 赤色箭头:肾小球系膜区少数电子细密物堆积;黄色箭头:内皮细胞下、上皮细胞(足细胞)下未见电子细密物
II 型体现
1. 光镜体现:
图 5 HE 染色:赤色箭头:肾小球系膜轻-中度增生
2. 免疫荧光:
图 6 赤色箭头:IgG 在肾小球系膜区呈团块状堆积
3. 电镜体现:
图 7 赤色箭头:肾小球系膜区少数电子细密物堆积;黄色箭头:内皮细胞下、上皮细胞(足细胞)下未见电子细密物
III 型体现
1. 光镜体现:
图 8 六胺银染色:赤色箭头:肾小球节段和球性病变;黄色箭头:肾小球病变细微
图 9 HE 染色:赤色箭头:肾小球毛细血管内细胞增生、纤维素样坏死;黄色箭头:肾小球未见显着病变
图 10 PAS 染色:赤色箭头:肾小球内纤维素样坏死;黄色箭头:小细胞性新月体构成;黑色箭头:肾小球未见显着病变
2. 免疫荧光:
图 11 赤色箭头:IgG 在肾小球系膜区、内皮下团块状堆积;黄色箭头:肾小球其它区域未见 IgG 堆积
图 12 赤色箭头:IgG 在肾小球内皮细胞下堆积;黑色箭头:IgG 在肾小球系膜区堆积
3. 电镜体现:
图 13 赤色箭头:肾小球毛细血管腔内通明血栓样电子细密物;黄色箭头:肾小球内皮细胞下电子细密物。
IV 型体现
1. 光镜体现:
图 14 HE 染色 赤色箭头:肾小球球性病变(>50% 肾小球毛细血管袢劳累):毛细血管内细胞增生(系膜细胞、内皮细胞、多形核中性粒细胞等)
图 15 六胺银染色:赤色箭头:肾小球节段性病变(<50% 肾小球毛细血管袢劳累):纤维素样坏死、小新月体、细胞增生等
图 16 HE 染色:赤色箭头:肾小球内皮细胞下免疫复合物堆积;黑色箭头:毛细血管内细胞增生
图 17 HE 染色:赤色箭头:系膜细胞增生;黄色箭头:内皮细胞增生;黑色箭头:毛细血管腔内多形核粒细胞
图 18 Masson 染色:赤色箭头:内皮细胞下、毛细血管腔内免疫复合物堆积,十分多的白金耳构成
图 19 六胺银染色:赤色箭头:双轨征构成;黄色箭头:系膜区中-重度增生;绿色箭头:内皮细胞下免疫复合物堆积
2. 免疫荧光:
图 20 赤色箭头:IgG 沿肾小球毛细血管壁堆积;黄色箭头:IgG 沿肾小球系膜区堆积
图 21 赤色箭头:IgG 在系膜区堆积;黄色箭头:IgG 在内皮细胞下和毛细血管壁堆积
图 22 赤色箭头:IgG 沿肾小球毛细血管壁、内皮下堆积;黄色箭头:IgG 在肾小球系膜区堆积
图 23 赤色箭头:Fibrin 在肾小球系膜区和毛细血管壁堆积;黄色箭头:Fibrin 在肾小囊内的新月体堆积
3. 电镜体现:
图 24 赤色箭头:肾小球内皮细胞下很多电子细密物堆积;黄色箭头:肾小球系膜区电子细密物堆积
图 25 黄色箭头:肾小球内皮细胞下电子细密物堆积;赤色箭头:肾小球系膜区电子细密物堆积
图 26 赤色箭头:肾间质内电子细密物堆积。
V 型体现
1. 光镜体现:
图 27 HE 染色:单纯 V 型:赤色箭头:肾小球基底膜显着增厚
图 28 PAS 染色:III+V 型:赤色箭头:肾小球基底膜增厚;黑色箭头:毛细血管内细胞增生;黄色箭头:小细胞纤维性新月体构成
图 29 HE 染色:赤色箭头:肾小球基底膜增厚;黑色箭头:毛细血管内细胞增生
图 30 PASM 染色:赤色箭头:肾小球基底膜增厚;绿色箭头:毛细血管内细胞增生;黄色箭头:内皮下免疫复合物堆积
图 31 六胺银染色:赤色箭头:肾小球基底膜上很多钉突构成
图 32 Masson 染色:黑色箭头:肾小球基底膜增厚;赤色箭头:肾小球毛细血管腔内充血;黄色箭头:肾小球毛细血管腔内纤维素构成
2. 免疫荧光:
图 33 赤色箭头:IgG 沿肾小球毛细血管壁呈颗粒堆积;黄色箭头:IgG 在肾小球系膜区堆积
图 34 赤色箭头:IgG 沿肾小球毛细血管壁呈颗粒堆积;黄色箭头:IgG 在肾小球系膜区堆积
3. 电镜体现:
图 35 赤色箭头:肾小球系膜区电子细密物堆积;黄色箭头:肾小球上皮细胞下电子细密物堆积
VI 型体现
图 36 Masson 染色:赤色箭头:肾小球呈球性硬化;黄色箭头:肾小球节段性正常
LN 类型的改动:
图 37 HE 染色:医治前:肾小球呈球性毛细血管内细胞增生改动(IV 型)
图 38 六胺银染色:医治 1 年后转为:肾小球呈节段性系膜增生(III 型)