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重型地中海贫血能活多久 重型地中海贫血一例

来源:网络 2021年12月26日 13:02   作者:fashion 重型地中海贫血能活多久 因子 活性

近期遇到一病例,凝血因子 Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ 活性检测均小于 1%,其它因子正常或偏高(可确保检测成果没有问题),肝功能根本正常。这是什么原因形成的?IX 因子按捺物也做过,成果很低。AT-3 正常。


经与临床交流,状况现已根本清楚:该患者之前已确诊为重型 HB,3 月 9 日来我院血液科查 9 因子按捺物,成果为 0,入院(骨科)预备做双膝关节置换手术。同一天在门诊打了 9 因子制剂,测 9 因子活性为 19.9%,然后于 3 月 15 日入院。预备 3 月 18 日手术。

3 月 17 日,术前检测 2/5/7/8/9/10/11/12 因子,发现除 9 因子外,11 和 12 因子活性均匀小于 1%。后因患者家族以为手术危险大,不肯手术。3 月 21 日,打针 9 因子制剂 1000IU,24 日 9 因子按捺物检测为 185.8BU。结合 WAYONG 留言,这个患者的状况应该很清楚了。本来一向以为 WAYONG 的说法不一定对,因为 9 因子按捺物成果为 0,不知道随后在门诊输了 9 因子,住院病例未提及。当了解到这一状况和 24 日 9 因子按捺物成果出来后,工作就应该理解了。

来自 眉眉 的论坛回帖

查查心磷脂抗体和抗核抗体,上星期门诊也遇到一例

来自 wayong 的论坛回帖

查下 IX 因子按捺物。假如存在 IX 因子按捺物,且浓度特别高的话,内源性凝血因子活性的丈量值很低。可是,实际上除了 IX 因子特别低外,其他因子象 VIII、XI、IX 的实在值并不低。假如做贝氏稀释实验,将按捺物的浓度稀释,其他因子的丈量值就不低了。曾经被这个问题利诱,其实细心看看丈量凝血因子活性的实验进程就理解了。

来自 wayong 的论坛回帖


我觉得仍是做个稀释实验看看吧,该患者能够确诊为 IX 因子按捺物,尽管低,究竟存在,现在没有其他能够解说以上成果。来自 wayong 的论坛回帖


easymedicine wrote:

凝血因子活性的测定是依据 APTT 或 PT 来断定的。举个比如:测 IX 因子的活性,将患者的血浆参加单缺 IX 的规范血浆中,依据 APTT 时刻断定活性(因子的活性是用百分率表明,就是和对照比较而言)。

若患者血浆中含的 VIII 按捺物十分高,参加缺 IX 的规范血浆,假定该患者的 IX 活性是正常的,可是因为患者血浆中的 VIII 按捺物浓度很高,中和了规范血浆中的 VIII 因子,这时 APTT 延伸,这样实验的成果是 IX 因子较对照显着减低。若将患者的血浆稀释的话,VIII 按捺物的浓度稀释,参加规范血浆后,APTT 纠正,丈量的 IX 的活性才是实在的值。不知道说清楚没有?

原帖地址:http://www.dxy.cn/bbs/topic/19694557

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