体系性红斑狼疮（SLE）是一种可累及多安排并可导致严峻脏器损害的本身免疫性疾病，其临床表现多样，一旦确诊，大部分患者有必要承受长期的免疫抑制医治。为了防止不必要且或可危及生命的免疫抑制医治，土耳其 Gulhane 医学院风湿免疫科Çakar 博士等对一例酷似 SLE 的内脏型利什曼病（VL）病例进行了报导，该病例宣布在近期 Seminars in Arthritis and Rheumatism 上。
患者男性，21 岁，因发热、乏力、体重减轻 6 个月入院。据患者述，在其发病后进行了约 5 个月的抗肺部感染医治。因为患者的症状并无缓解，并呈现血沉升高（ESR：69 mm/h）、脾大，遂转到一个三级医疗中心诊治。在该医疗中心的诊治进程如下：
体格查看：可触及 1 个直径约 1 cm 的右颌下肿大淋巴结，此刻的实验室查看成果如下：血红蛋白（Hb）11.1 g/dl，白细胞（WBC）3640/mm3，血小板（PLT）210,000/mm3，血尿素氮（BUN）15 mg/dl，肌酐 0.87 mmol/L，白蛋白 3.4 g/dl，总蛋白 8.89 g/dl，C 反响蛋白 122 mg/l，铁蛋白 738 mg/dl，RF 11.1IU/ml，ANA IFA 1/1000 核仁型，直接抗人球蛋白实验（+），p-ANCA（-），c-ANCA（-），布氏杆菌凝聚实验（-），乙肝、丙肝实验均为阴性，狼疮抗凝物：47.5sec，C3、C4 水平正常，腺苷脱氨酶：48IU/ml，PPD 无反响性。
胸部 CT：多发淋巴结肿大，以左锁骨上区肿大淋巴结最大（短轴 17 mm），双侧腋窝均可见肿大淋巴结（15 mm），纵膈也散在数个肿大淋巴结（其间最大 11 mm）；肺本质见结节样病变，左肺尖还可见纤维病变。锁骨上肿大淋巴结活检显现反响性淋巴结炎。
患者还进行了骨髓穿刺及活检，流式细胞术测定骨髓 CD34+和 CD117+细胞计数为 3%，细胞形状正常。为扫除恶性肿瘤，行上消化道内镜查看，镜检成果为非糜烂性胃炎；胃体粘膜膨出，结合该患者的状况，考虑为增大的脾脏所造成的。直肠乙状结肠镜检正常。超声心动图显现主动脉二尖瓣变形，但无感染性心内膜炎征象。结核 PCR、土拉菌病、贝氏柯克斯体实验均为阴性。
此外，患者有龋齿，已拔除。因为患者呈现贫血、白细胞削减、血小板削减，且 ANA、抗心磷脂抗体阳性，扫除感染性疾病，请风湿病科会诊后确诊为体系性红斑狼疮。随后开端口服甲强龙（32 mg/天）和羟氯喹（400 mg/天）医治。在进行上述医治 1 个月后，患者转到Çakar 博士地点的三级医院，医治进程如下：
回忆病史发现，患者发热可高达 39.6℃，发热随同汗出，晚上及夜间呈现发热更多；此外，还观察到患者有 15 天无发热期。患者疲倦，胃口减退，进食削减；在曩昔的 6 个月中患者体重下降了 7 kg（原体重为 62 kg）。患者近两周呈现膀子、背部以及腿部骨痛，但患者并无风湿性疾病宗族史。
体格查看：一般状况杰出，神清，合作杰出；皮肤苍白、湿润，心脏查体存在细微心动过速，肺部查体正常，深吸气时脾脏超越肋弓下缘 3 cm；未触及肿大的淋巴结，无活动性关节炎体征，肌力正常。
实验室查看成果：Hb 11 g/dl，WBC 2570/mm3，PLT 88,000/mm3，血糖 85 mg/dl，BUN 24 mg/dl，肌酐 0.73，尿酸 4.4 mg/dl，肝功正常，总蛋白 8.35 mg/dl，白蛋白 3.18 mg/dl，LDH 211 mg/dl，一切电解质正常，ESR 105 mm/h，CRP 126 mg/L，铁蛋白 1606 mg/dl，尿液剖析正常，24 小时尿蛋白 238 g。
免疫荧光法测定 ANA（+），抗心磷脂 IgG 15.7（正常参阅规模上限 9）；RF 25.3IU/ml，aPTT 31.5，INR 正常，甲状腺功用正常，维生素 b12、叶酸水平正常。格鲁伯沙门氏菌测验（-），β2 微球蛋白 0.503 mg/l（正常参阅规模上限 0.25）。再次考虑为淋巴安排增生性疾病，并对患者跋涉一步查看。
CT 显现肝脏、脾脏均增大，分别为 20 cm 和 18 cm，肝脾质地均匀；肺部见气管旁非特异性肿大淋巴结以及极小的非特异性滋润。接连 3 次发热相搜集的血、尿标本培育成果均为阴性。血清蛋白电泳与多克隆丙种球蛋白血症*1 共同。因为患者存在高铁蛋白血症（4601 mg/dl）和全血细胞削减症，二者均与嗜血细胞综合症*2 相关，故Çakar 博士等对患者进行了骨髓复查，骨髓穿刺的三个区域均可见血小板吞噬。
结合患者的全身状况，以及继续发热，全血细胞削减症，ANA、直接抗人球蛋白实验、抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物均为阳性的成果，且口服激素医治的一起仍有急性炎症反响等状况，并结合之前体系性红斑狼疮的确诊，Çakar 博士等作出的第二确诊是嗜血细胞综合症，并以 3 天 1000 mg 甲强龙冲击疗法医治。
激素冲击疗法后，患者全体状况和发热反响均有好转。与此一起，骨髓活检见利什曼原虫无鞭毛体（见图 1），最终患者被确诊为内脏型利什曼病。确诊后予溶酶体两性霉素 B 进行医治，医治 3 周后，患者彻底恢复。
图1：显微镜 100 倍视界下患者骨髓活检涂片，见利什曼原虫无鞭毛体。
内脏型利什曼病存在某些机制可发生本身免疫反响以及本身抗体：首要损坏宿主细胞，开释本身抗原；其次，利什曼原虫可改动宿主的免疫反响；第三，感染可使多克隆 B 细胞活化；最终，在这些利什曼病患者中，本身抗体的发生使之与体系性红斑狼疮易于混杂。别的，在类风湿关节炎或其他风湿性疾病的生物医治进程中，也相同存在一些最终确诊利什曼病的病例。
整体而言，内脏型利什曼病确诊相对杂乱困难，关于可疑病例，咱们应该特别注意血清学检测以及骨髓穿刺活检的成果，并在诊治的进程中有所警觉。
注：*1 多克隆丙种免疫球蛋白血症是指由多株浆细胞发生的免疫球蛋白，此类免疫球蛋白应包含正常人体中的 5 种类型免疫球蛋白，并具有完好的免疫球蛋白结构；当机体遭到各种因素影响时，免疫球蛋白总浓度或某一类型免疫球蛋白浓度超越参阅值上限，此为多克隆免疫球蛋白增高。有研讨以为多克隆丙种球蛋白血症往往呈现在缓慢炎症者有并发症时。
*2 噬血细胞综合症（hemophagocytic syndrome，HPS）亦称噬血细胞性淋巴安排细胞增生症（hemophagocytic lymphohistocytosis），又称噬血细胞性网状细胞增生症 (hemophagocytic reticulosis)，于 1979 年首要由 Risdall 等陈述。是一种多器官、多体系劳累，并进行性加剧伴免疫功用紊乱的巨噬细胞增生性疾病，其特征是发热，肝脾肿大，全血细胞削减。
