大唐双龙：70岁男性，半年前呈现双下肢水肿伴胸腔积液，2月前呈现皮肤乌黑粗糙发硬。CT" 双侧许多胸腔积液，腹腔积液,腹膜软组织肿胀" ，B超“淤血肝体现，肝静脉右支1。4CM”，心彩超“右室增大25，三尖瓣重度关闭不全，肺动脉增宽MPA37 RPA19 EF0。82 左房增大40”白蛋白30G/L，胸腹水PH7。0～8。0 雷乏它弱阳性 细胞100～300×10^6 淋巴占80～90％，腹水为血性，胸水黄色清凉。血清及胸腹水 CA125300～500U/ML，余正常。TT3 1。11MMOL/L，TT4 95。8nmol/l，Tsh 3。0miu/l，肾上腺皮质醇曲线正常 ACTH 76。5pg/ml, ANA(-) DSDNA(-),ENA(-) acl-IgG(-),ANCA(-)RF(-),胸膜活检“少数缓慢炎症细胞侵润”。皮肤改动如下，三月内发黑粗糙，是否为异位ACTH排泄综合征？现在患者双下肢到胸腹部皮肤逐步变硬水肿，心累气促加剧，利尿作用欠安紧迫求助高手解疑！
kent：我个人觉得：
1、这个患者是否考虑异位ACTH排泄综合征底子不重要。由于这个患者的皮质醇节律是正常的，即便他是异位ACTH排泄综合征，其排泄的ACTH样蛋白也是无活性的，并不影响到皮质醇的排泄，最多或许有相似MSH的活性。不会对这个患者有什么实质性的影响。
2、这个患者年岁大，有全身性的水肿，特别是腹腔和胸腔积液，积液以淋巴细胞为主，阐明是一个缓慢的炎症进程。其原因考虑以恶性肿瘤、结核、结缔组织病，可是他的免疫全套是正常的，年岁又大，所以结缔组织病的或许性不大。而CA125阳性，血性腹水，所以以恶性肿瘤的或许性大。而恶性肿瘤的方位由于腹水是血性的而胸水对错血性的，应该考虑原发灶在胃肠道而搬运到腹膜。应该查找腹腔的肿瘤。
3、此外，这个患者有右心室增大和肺动脉高压，可是没有二尖瓣和左心室的问题的，或许本来有慢阻肺和肺心病。可是患者有左心房增大，或许胸腔许多积液对此有必定影响。
4、这个患者现在的呼吸困难不仅仅是心功用不全，更重要的或许是许多胸水加剧了心衰。因而尽或许的抽胸水是一个减轻症状的一个办法。别的，利尿作用欠安不知道是什么意思？是指尿少仍是指利尿之后仍是严峻的水肿和心衰？假如是后者，要考虑输液量过多或许饮食中水过多，要限水。
5、总归，我觉得现在最重要的不是考虑是什么异位ACTH排泄综合征，而是限水、利尿、护心、抽胸水！
QMC：您可试用小剂量强地松,如5mg bid or tid。或许会有奇效。
无刃歪刀：尽管该患者面庞呈多血质,但血皮质醇节律和ACTH正常,不考虑异位ACTH综合征。患者晚年男性,多浆膜腔积液,腹水为血性,CA125升高,血浆白蛋白低,恶性肿全身搬运瘤应考虑。估量患者预后欠安,现在怎么医治倒不如怎么清晰确诊更重要,以便给患者家族一个说法。查看重点在腹部,除肝脏,胰腺,胃肠肿瘤外,还要考虑到腹膜间皮瘤,其他如前列腺也要查看。
woshiguojuan：弥补一点。该患者为晚年人呈现胸腹腔积液、全身水肿，低蛋白血症（白蛋白30G），肿瘤的或许性大。医治主张：
1、抽胸水，这可显着缓解右心衰。
2、弥补白蛋白，进步血浆胶体渗透压。假如弥补白蛋白后加剧左心衰，可在输入蛋白后加快尿。
3、活跃查找原发病，可胸水腹水做沉渣找癌细胞等。
kent：谢谢邱教师的点拨，邱教师的观念的确很独特，让我学到许多东西。不知道能不能详细的剖析一下这个患者呢？
别的，您以为应该运用小剂量的强的松是不是考虑：
1、这个患者或许有某种程度的肾上腺皮质功用减退？
2、有硬皮病的或许？
3、仍是在危重患者用一些糖皮质激素对患者有必定的优点？谢谢！
邱明才：晚年人很简单呈现垂体前叶功用不全。若测定血液的ACTH，CORTOSOL和24小时尿CORTISOL还或许高于正常。我个人以为是肾上腺皮质功用相对缺乏，而上海的同路们不赞同我的观念。可是，我的实践成果证明我的判别正确。例如，严峻糖尿病足感染十分严峻时呈现频频的腹泻，尿CORTISOL大于1000，弥补氢化考地松后，腹泻得以纠正，患者才干承受截肢术。别的，炎性细胞的存在标明有炎性反响存在。给予小剂量的强地松打听一下或许会衰退胸水和水肿，但必定要当心。留意皮肤的改动。
QMC：免疫反常构成的皮肤和肌肉病变也是或许的原因之一。仅仅血性腹水难以解说。
ivyguard：临床上咱们喜爱用一元论解说一切的疾病，我十分赞同，究竟一个人得两种疾病的概率要小于患一种疾病的概率，但不能走入死胡同，一个患者或许一起患两种疾病，关于一个详细的患者来讲，这个概率仍是和整体概率不同的。血性腹水首先要考虑肿瘤，各式各样的肿瘤，但免疫性疾病也不能在外，比方硬皮病，血管炎，布加氏综合症以及咱们尚不知道的或许与免疫反常有关的一些疾病。这个患者或许也存在心包积液，导致循环血量相对缺乏，这个患者是不是有低蛋白血症咱们不知道，病例没有供给，期望材料详细一些。所以利尿剂作用欠好也或许是有其它原因的。这个患者也要在外结核及栓塞性疾病，其实即便没有栓塞，这个患者也存在栓塞的高危要素，假如没有禁忌症，给予预防性医治也是应该的，在这个基础上我赞同邱教师的定见，可试用糖皮质激素。
kent：谢谢邱教师的点拨。关于这个患者运用少数糖皮质激素我是这样想的：
1、这个患者的确或许伴有部分的肾上腺皮质功用不全，构成这个状况或许一方面晚年人机体对糖皮质激素的敏感性下降，因而需求垂体发生更多的ACTH来促进肾上腺排泄更多的糖皮质激素；可是另一方面，由于晚年人脑动脉硬化和全身各器官细胞功用的下降，垂体发生ACTH的储藏才能是下降的，因而就呈现了相对性的ACTH排泄缺乏，这时血里边ACTH和皮质醇都是正常或许升高的，可是它们所起的作用却是下降的。由于ACTH尽管相对缺乏，可是比起正常人来说仍是相对升高，所以皮肤变黑。因而运用小剂量的皮质醇是能够的，能够进步患者的应激才能。
2、可是，由于这个患者有许多的积液，并且是血性的，所以应该仍是考虑以恶性肿瘤的或许性大，而这时分，我觉得运用糖皮质激素关于积液的消除其实是没有多大作用的。并且假如真的是要运用糖皮质激素去消除积液，还不如在抽液的时分部分运用作用会更好些。
3、在病况严峻的患者，运用一些的糖皮质激素是能够使病况改进的，可是应该是短期的运用，并且本身糖皮质激素的副作用就很大，在这个患者很简单引起应激性溃疡和感染，所以运用的时分要更为当心。
所以，我也觉得能够短期试用一下糖皮质激素，可是仍是不要期望过高。别的，能够作皮肤活检扫除本身免疫性疾病。
ivyguard：这个患者有没有心包炎的或许，特别是缩窄性心包炎！我觉得应该做个胸部CT，要薄层的，要仔细查看肺部和纵隔！
QMC：To Kent:我十分欣赏您有理的剖析,后生可畏。我估量该患者血液的免疫球蛋白会升高,皮肤病变是内涵疾病的外在体现。因而,从治本的视点讲,我不拥护抽胸水,由于抽后或许又会发生更多的胸水。小剂量的强地松能够调查患者对医治的反响。假如有用,就能够当心逐步加量,但患者的心脏承受才能十分重要。我有过许多成功的病例,所以才敢提出观念。应该认识到该病医治的长期性和复杂性。邱明才
kent：谢谢邱教师！我个人感觉，自从邱教师参加丁香园以来，这一段时刻咱们的专业评论的确有许多新的思想让咱们细细品味，有时有恍然大悟的感觉，我个人觉得收成很大。邱教师的话很精练，可是咱们都是小字辈，常识和经历有限，有时分了解不彻底透澈，期望邱教师能够剖析得更详细一些；并期望能够将您一生的经历写成书，其间有些能放到丁香园来让咱们参加评论，您再予以点拨，咱们将会得到更大的进步，获益不尽！！！
guofengshi2000：我来说几句吧：该患者年岁大，发病呈缓慢进程，现病况严峻。我感觉用一元化解说或许好些。自己倾向于该患者患有恶性肿瘤。患者的胸水，腹水，乃至心包积液均为肿瘤搬运的体现。别的患者皮肤发黑是否考虑为黑色棘皮症，也或许为肿瘤的体现，别的患者或许还有广泛的癌栓搬运，或许构成肝门静脉癌栓，或肺静脉癌栓。然后构成肝脏，肺脏病变。患者现在的医治在于改进症状，延伸生命。对症医治就行。至所以何方位的肿瘤难以确定。不过含义不大。
QMC：我个人的经历是,晚年人皮肤变黑,变硬多与血液中免疫球蛋白升高有关,而胸水和腹水也与胸膜和腹膜的炎症反响休戚相关。当然,血性胸水也标明肿瘤的或许性也存在。在病况危殆时且确诊难以彻底明晰时,为了抢救患者的生命,试用我主张的办法也是答应的。邱明才
daiyue：我个人比较拥护ivyguard 的观念，这个患者除了要考虑恶性肿瘤引起的血性腹水，许多胸腔积液引起的限制性的心功用不全，构成全身水肿，肝淤血，低蛋白血症加剧上述症状。的确不扫除心包积液或许是肺癌等引起的上腔静脉堵塞综合症的或许，由于引起头面部得水肿在外肾脏疾病，仅用心源性或低蛋白血症欠好解说。别的，我也赞同在一元论解说不了的状况下，的确存在二元论的或许，只不过二个疾病之间能够存在病理生理联络。觉得邱教师和kent 斑竹得剖析都让我获益匪浅。
doctorweiwei：鄙意：考虑体系性硬化症。1、SSC皮肤危害可体现水肿、色素改动（脱失或加深）2、可与乳腺、消化道、泌尿生殖体系及血液体系的恶性肿瘤共存，二者间或许有必定的相关性。3、CA125300～500U/ML 除生殖器肿瘤等外，在腹膜炎腹水可阳性。但血性腹水应活跃肿瘤的排查。4、主张皮肤活检，全胃肠钡餐透视或放腹水后全腹部CT。5 医治：强的松 1mg/kg/d。若肝功尚好，可加抗痨药。
