虽然脑梗死是临床常见疾病之一，但对有些患者，尤其是隐源性卒中患者，清晰其病因和发病机制却不简单。近期，Neurology 杂志宣布了由美国学者 Yaghi 等报导的一例多发性脑梗死的患者，提示关于这样的患者详尽的体格查看和辅佐查看对确诊至关重要。
榜首部分：
50 岁男性患者，主因头痛和厌恶一周来诊，头痛为持续性，并逐步加剧，自行服用布洛芬之后头痛无显着缓解；头痛第二天呈现厌恶。否定既往头痛、视物含糊、复视、麻痹、力弱、刺痛感、平衡妨碍、晕厥、胸痛、心悸、气短等症状。患者既往有「象皮肿」病史，左边膝关节进行截肢术后（移植假肢）状况，有甲减病史。
患者到达急诊室时，体温正常无发热，心率 78 次/分，律齐，血压为 132/78 mmHg。体格查看显现右下肢肿胀并伴有色素冷静，以远端水肿更为显着（树皮样，图 1）。神经系统体格查看大致正常。根底的实验室查看，包含血惯例、根底代谢、甲状腺功用查看正常。头颅 CT 显现左边小脑半球低密度病灶（图 1）。
图1 患者右下肢图片及头颅 CT。A 显现右下肢肿胀，色素冷静，树皮样外观。B 为平扫头颅 CT 显现左边小脑半球低密度病灶
考虑：
依据患者病史及查看成果，现在考虑哪些辨别确诊？
第二部分：
患者体现为亚急性头痛，CT 显现左边小脑半球低密度，最或许的病因确诊考虑为小脑卒中。其他体现为小脑低密度病灶的或许病因还包含小脑炎或小脑肿瘤。但患者神经系统体格查看正常，排除了血管性的病因，小脑卒中的患者在体格查看时通常会呈现相应的小脑体征。
患者行头颅 MRI 查看显现急性小脑梗死以及左边放射冠处小的急性梗死病灶（图 2）。头颈部 MRA 显现正常。
图2 患者头颅 MRI-DWI 序列，显现急性左边小脑梗死及左边放射冠处小的急性梗死病灶
考虑：
怎么对患者进行下一步的医治？
第三部分：
患者头颅 MRI 显现累及前后循环（左边小脑后下动脉以及左边大脑中动脉）的多发性梗死，或许提示为心源性或来自主动脉近端的栓子，不过也可见于血管炎以及多灶性动脉粥样硬化。考虑患者头颅 MRA 并未显现显着的狭隘，故首要考虑为心源性。
患者入院时心电图查看显现无房颤，经胸超声心动图显现右向左分流，与卵圆孔未闭（PFO）的体现共同，无房距离瘤，经食道超声心动图也证明了 PFO 的确诊。考虑到 PFO 患者中下肢和骨盆血栓与隐源性卒中的相关性，也对患者进行了下肢超声和 MRV 的查看，显现没有静脉血栓的依据。
但盆腔 MRV 显现广泛的盆腔血管静脉曲张（图 3）。给予患者阿司匹林医治，但后因为出血停用。
考虑阵发性血栓或许导致深静脉血栓构成的或许性，对患者「象皮肿」的确诊进行从头评价。进行了愈加具体的皮肤查看，显现患者右下肢、腹部、背部广泛的紫色色素冷静斑驳（图 3）。
图 3. 患者腹部及背部相片，盆腔 MRV 成果。A 图显现腹部、背部广泛的紫色色素冷静斑驳，B 图显现广泛的盆腔血管静脉曲张
考虑：
1. 患者或许的确诊为？
2. 怎么对患者进行医治？
第四部分：
患者具有弥漫性毛细血管变形、下肢肿胀、广泛色素冷静以及或许的阵发性血栓栓塞的体现，提示为 Klippel-Trenaunay 综合征（KTS）。
KTS 的患病率为 1/20,000～1/10,000，临床体现包含弥漫性毛细血管、静脉及淋巴变形，骨或软组织成长反常（比方下肢肿胀肥壮）。KTS 与静脉血栓栓塞或肺栓塞显着相关，发作率约为 50%，尤其是在呈现了歪曲的静脉变形的情况下；此外，也或许与缺血性卒中和颅内动脉瘤相关。虽然 KTS 被以为与胚胎时期血管构成反常相关，但现在为止尚没有发现与之相关的基因。
考虑到 KTS 患者深静脉血栓的危险增加，结合本例患者头颅 MRI 体现以及存在 PFO，以为本例患者中阵发性栓塞是最或许的发作卒中的机制。
运用长时间缓慢抗凝医治或许是合理的卒中防备战略，在 KTS 和胃肠道劳累的患者中，存在或许要挟生命的胃肠道出血的危险。PFO 可见于 25% 的正常人群，在隐源性卒中患者中发作份额高于其他卒中类型。
PFO 的内科医治和手术医治现在尚存在争议。虽然现在尚缺少依据支撑惯例对 PFO 患者进行封堵术医治，但考虑到本例患者复发性阵发性栓塞的危险很高，且存在长时间抗凝医治的相对禁忌症，故给予了 PFO 封堵术医治。
评论：
在隐源性卒中的患者中，详尽的皮肤和骨骼肌查看或许有助于清晰卒中的机制。而循证医学依据标明 PFO 封堵术较内科医治比较，并无显着获益。但在长时间抗凝或许存在显着出血危险的患者中，PFO 封堵术或许是合理的防备性医治战略。
