食管狭隘在临床上分为先天性和后天性狭隘,病因多种多样。近期,来自英国皇家汉普郡医院消化内科的 Akbar T 等报导了 1 例稀有原因引起的复发性食管狭隘,发表于近期的 Gut 杂志,报导如下。
病例介绍
患者女人,50 岁,因「进行性吞咽困难伴体重下降 4 月」就诊。既往体健,无特别用药史。胃镜示距门齿 30 cm 处食管有一显着狭隘,内镜难以经过,并经食管钡餐造影证明。于狭隘处活检病理显现与反流性食管炎共同,无恶性征象。
图 1. 胃镜示距门齿 30 cm 处食管狭隘显着,内镜难以经过
图 2. 食管钡餐显现食管狭隘部位
对狭隘部位进行扩张,发现狭隘远端有一小段正常食管,并可见食管裂孔疝,予以大剂量质子泵抑制剂医治。3 月后吞咽困难症状再发,并再次呈现显着食管狭隘,内镜无法经过。
患者承受强化的抑酸医治计划,并于随后的 4 年内重复承受高达 13 次的食管扩张医治。计划再次行扩张医治时,研究者们发现,患者的食管粘膜质脆且薄,伴显着粘膜外表剥脱,因而,研究者们意识到有必要从头寻觅其他或许病因。
再次对狭隘部位进行活检,并与之前的组织学体现进行比照,终究清晰确诊并开端对因医治。
图 3. A、B 示狭隘部位的食管粘膜组织学改动,其间箭头 A 显现显着的淋巴细胞苔藓样滋润,箭头 B 显现胶样小体
那么问题来了,患者的终究确诊是什么?
A 食管瘢痕性狭隘
B 食管癌
C 食管扁平苔癣(LP)
D 反流性食管炎
我想咱们经过排除法也能够猜到答案是 C,食管扁平苔癣(LP)。图 3 所示的淋巴细胞苔藓样滋润及胶样小体均为 LP 的病理体现。
随后,再次对患者行食管扩张术,一起予口服糖皮质激素并逐步减量。激素初度撤药时食管狭隘呈现复发,故加用硫唑嘌呤。终究患者症状彻底缓解,且 24 个月内症状未再复发。12 个月后复查胃镜显现食管彻底正常。
什么是食管扁平苔癣(LP)?
LP 是引起食管狭隘的一种罕见病因,现在报导的发病率约 0.5%-2%,但是因为大部分患者无典型症状,其患病率或许被轻视。LP 的内镜下特征为食管中上段狭隘,食管粘膜质脆,易剥脱,一般不累及胃食管衔接部。组织学特征包含鳞状上皮暴露、上皮内及粘膜固有层内淋巴细胞增多,其间鳞状上皮细胞凋亡引起的胶样小体为重要确诊根据。LP 可发生于食管粘膜彻底正常的患者。
辨别确诊包含嗜酸细胞性食管炎、腐蚀性食管损害、病毒感染或药物损害等。大都 LP 对免疫抑制剂医治反响杰出。
总结而言,从这篇病例中咱们不只学习到食管扁平苔藓为食管复发性狭隘的罕见原因,还应体会到在临床工作中应不时进步警觉,当重复医治作用欠安时,应考虑到存在其他疾病的或许,即使是病理确诊也并非一切疾病的金规范,仍有漏诊、误诊的或许性,当疾病进程与预期不符时,需从头审视整个治疗进程,及时发现潜在的真实病因。