病历摘要
患者女，30岁；自1998年起呈现四肢乏力，查血钾2.56 mmol/L，予补钾医治后好转。尔后，患者上述症状重复发生，于1999年收入本院内排泄科。查血钾2.08 mmol/L，同步尿钾70.98 mmol/24 h；血醛固酮8Am卧位值为273.9 pmol/L(10.6～58.1 pmol/L)，体位影响实验：站立4 h后为90.0 pmol/L；尿醛固酮为17.76 μg/24 h(正常值2.25～21.4μg/24 h)；血浆肾素活性(PRA)根底值0.01 ng/ml/h(0.1～5.5 ng/ml/h)，站立4 h后激起值为0.01 ng/ml/h(0.73～17.4 ng/ml/h)；尿pH 6.88；血皮质醇8 Am卧位值为157 μg/L(70～220 μg/L)，尿游离皮质醇为64.9 μg/24 h(20～90 μg/24 h)。心电图示U波显着；CT显现左肾上腺腺瘤，1.2 cm×1.8 cm(图1)。
图1 患者肾上腺CT图画
临床确诊：原发性醛固酮增多症(原醛症)，左肾上腺醛固酮瘤。
该患者在病程中从未呈现过高血压，否定高血压宗族史，测血压120/80 mm Hg(1 mm kg=0.133 Kpa)左右，在住院期间行24 h动态血压查看，未发现血压增高(图2)。诘问病史，患者发病前血压约100/70 mm Hg左右。
确诊清晰后预备立即行“左肾上腺腺瘤摘除术”，但因患者个人原因其时未能手术，遂予螺内酯、氨苯蝶啶替换口服，并用氯化钾口服补钾医治。经上述医治后患者乏力症状改进不显着，夜尿增多达3～5次/夜，频发低血钾，屡次查血钾动摇于2.5～3.0 mmol/L，但血压仍正常。患者于2004年6月承受手术，病理成果显现：肿瘤包膜完好，切面呈金黄色，提示皮质腺瘤，随同侧肾上腺皮质萎缩，免疫组化成果INHIBIn(+)，MELAN(+)。手术后患者症状改进，低血钾得以纠正，血尿醛固酮康复正常(表1)。血压进一步下降，约95/65 mm Hg左右(图2)。
图2 患者手术前后24小时动态血压值
评论
原发性醛固酮增多症是继发性高血压的常见原因之一，是由肾上腺皮质排泄过多的醛固酮而导致的综合征。正常血压型的原醛症患者十分稀有，1976年由Snow等首要陈述，现在全球共陈述20例，我国发现4例。患者多为中年(23～56岁)，女人多见，约占60%。患者多因低血钾症状(乏力、手足搐搦及麻木)就诊，2/3为腺瘤，没有宗族性的陈述。
原醛症患者血压正常的原因或许有：(1)处于疾病的前期 该患者有清晰低血钾病史1年余，而未发现高血压，故与上述假定不符。(2)根底血压低 患者在病前有低血压或术前血压相对性升高，而术后下降，因而患者术前血压的绝对值正常是因为自身根底血压水平低所造成的，而原醛症仍导致其血压相对升高。(3)糖皮质激素按捺性醛固酮增多症(GRA) 该症患者生化改动及临床表现遍及较一般原醛症患者为轻，有11-β羟化酶/醛固酮合成酶嵌合基因的存在，因而醛固酮的排泄受ACTH调控，可被地塞米松按捺，但没有有在GRA患者中发现自主性肿瘤的报导，故本患者不予考虑。(4)环境与遗传要素的影响 在现在全球陈述的20例该症患者中，亚欧人群占80%，其间尤以日本患者多见，提示有必定的遗传及环境要素的影响。(5)在某些原醛症患者中或许低血钾较高血压早呈现；(6)机体对升血压物质反响削弱；(7)某些扩血管物质(如前列腺素)效果扩大；(8)伴有垂体功用减退。
表1 患者手术前后生化检测成果
