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意料之外什么意思 意料之外:一波三折的右心室肿块诊断历程

来源:[db:出处] 2020年06月15日 16:19   作者:fashion 意料之外什么意思 肿块 心尖

有许多疾病可体现为坐落心腔内的肿块,其间最常见为肿瘤性病变,其次为瓣膜赘生物以及血栓构成等,但是精确的确诊一般有难度。有文献显现,心内肿块以左心房多见,而发生在右心室的肿块最少。来自克罗地亚的 Sušić 博士等人报导了 1 例发生于右心室的肿块,其确诊进程阅历了多重曲折,终究经手术医治确诊,文章发表于 2017 年第 6 期的 J Clin Ultrasound 杂志上。

患者女,61 岁,因呼吸困难并胸痛近期显着加剧就诊。患者既往有高血压病史,并曾屡次因昏厥而出现心悸,自年轻时便开端医治。30 年前曾因甲亢医治,8 年前曾因多发关节炎和心包积液入院医治。既往无其他心脏病史及猝死宗族史。此次主诉轻度运动即感疲惫,无显着心悸,偶然头晕,下肢肿胀,近两年来未曾昏厥。患者作息规则,胃口好,无吸烟嗜酒等不良嗜好。现在正服用单硝酸异山梨酯、比索洛尔、赖诺普利等药物。

心电图查看发现为窦性心律,I 度房室传导阻滞,T 波倒置,二联律(图 1)。动态心电图显现为阵发性房颤和频发房早以及间歇性左束支传导阻滞。胸部 X 线查看显现心影扩展,左室杰出,肋膈角游离。实验室查看首要反常目标包含:NT-pro BNP 1561 pg/ml(正常<300pg/ml),D-二聚体 4034 ug/L(正常<500  ug/L),肌酐 91 umol/L。


图 1 12导心电图显现窦性心律,I 度房室传导阻滞,弥漫性 T 波倒置兼并二联律。箭头示右胸前导联的传导妨碍(QRS 119 ms)

经胸超声心动图(TTE)胸骨旁长轴切面上,右心室扩展呈 48 mm,内见一较大低回声肿块,约 4×2 cm,坐落右室前壁(图 2)。此肿块在胸骨旁短轴切面上近三尖瓣前叶瓣尖处(图 3)以及心尖四腔心切面的心尖部(图 4)也均可看到,右室游离壁动度减低。右心房和左心房轻度扩展,左心室正常。因为右心室扩展导致室间隔呈对立运动,LVEF 60%。左室侧壁旁可见少数心包积液,缩短期约 5~6 mm。其他未见显着反常。


图 2 二维 TTE 胸骨旁长轴切面
图画显现右心室前壁一 4×2 cm 的低回声肿块


图 3  二维 TTE 胸骨旁短轴切面图画显现右心室内三尖瓣前叶处一 3×2 cm 的低回声肿块


图 4  二维 TTE 心尖四腔心切面图画显现右心室心尖部一 3×3 cm 的低回声肿块

胸部 CT 查看见右心室内仅前壁新月形低密度影,纵隔未见反常。MRI 查看发现右室扩展(舒张期 61 mm),控制索肥壮,游离壁略呈瘤样膨出,右室内紧邻游离壁可见一 3.2×2.4 cm 的带蒂实性团块,梯度回波增强,提示右室游离壁运动减低,可见带蒂肿瘤,可能为粘液瘤(图 5)。


图 5 心脏 MRI 缩短晚期矢状面 梯度回波序列成像。右室内可见一较大低信号带蒂肿块,坐落心尖部,紧邻动度减低的游离壁

3 个月后,患者赞同行手术医治。术前行二维和三维 TTE 以及经食管超声心动图(TEE)查看,发现右室内有 3 个独立的可活动性团块,最大者为 3.9×1.7 cm,首要附着于游离壁上,别的 2 个分别为 1.1×1.0 cm 和 1.1×0.8 cm,均可呈自在漂浮状况(图 6 和视频 1~4)。术中去除 3 个肿块(图 7),并行三尖瓣成形术。术后病理成果竟然是血栓机化,免疫组化 CD34(+),无黏液瘤及心肌安排成分。临床遂在其医治计划中参加华法林。


图 6 经胸二维超声心动图(3 个月后)胸骨旁长轴切面显现在扩展的右心室内有 3 个独立的团块


视频 1


视频 2


视频 3


视频 4


图 7 术后相片显现取自右心室内的 3 个独立肿块

作者企图去解说出现如此曲折确诊阅历的原因。经过查找文献,作者发现以往曾有 1 例因扩张型心肌病并心脏缩短功用减低,因为高凝状况和下肢静脉血栓而导致右心腔内的漂浮血栓相似病例。作者经过对本例患者既往病史的回忆性剖析,发现患者多年前就可能存在右心功用不全,结合屡次的心电图改动,考虑可能为致心律失常性右心心肌病(ARVC)。

术后 18 个月复查,患者仍有中度胫前水肿,心功用 II 级。超声心动图查看发现右室仍扩张,游离壁无运动(视频 5 和 6),右室缩短功用显着下降,面积改变率约 10%~15%(图 8 和图 9)。归纳剖析,考虑患者预后差。


视频 5


视频 6


图 8 术后经胸超声心动图心尖四腔心切面显现右心显着扩展,右室舒张晚期面积 31.4 cm²,别的可见右室非细密化的心尖、调理束以及植入的电极


图 9 术后经胸超声心动图心尖四腔心切面显现右室缩短晚期面积 29.8 cm²,面积改变率仅 5%,提示右室功用显着减低

作者指出,ARVC 是一种遗传性心肌病,一般为常染色体显性遗传,但表型多样。该病导致右心室心肌发育不良,心肌为纤维脂肪安排所替代,典型者坐落发育不良三角区,即右室心尖部、漏斗部和后基底部,右心室体现为瘤样扩展,常伴致死性心律失常。

依据 ARVC 的临床体现,可将病况分为 4 期:(1)亚临床期:患者无症状,无可见的结构反常,心脏停搏可作为首发体现;(2)显性电紊乱期:可见源于右心室的多种心律失常,常伴有左束支传导阻滞、右胸导联的 T 波倒置、QRS≥110 ms 以及 Epsilon 波;(3)右心室衰竭期:右心室扩展,右心功用减低;(4)双心室衰竭期:相似扩张型心肌病体现。

RV 扩展兼并右室壁弥漫性或局限性动度反常时,可增加血栓构成的危险。但是,作者却发现 ARVC 兼并心腔血栓的报导很少。Palond 的一篇 126 例 ARVC 病例中,只要 5 例存在心腔内血栓,而 Italy 的一篇 96 例 ARVC 的报导中,只要 2 例心腔血栓。心脏 MRI 上,新鲜构成的急性血栓并不强化,而缓慢血栓可因为纤维化而出现不同程度的强化,因此有可能将血栓误诊为心脏肿瘤。

作者以为,本例报导证明了二维 TTE 和TEE是发现心脏肿块的金规范,但是三维超声可更好的评价肿块的移动性、精确方位以及肿块周围的安排结构。心脏肿块的方位和回声特征是进行辨别确诊的要点,但确诊仍需病理学查看。

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