为了进一步规范原发性血小板增多症 (ET) 的临床诊治，由中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组牵头，在广泛寻求国内专家定见的基础上，终究达成了 ET 的确诊规范和医治准则等方面的一致。本文为我们整理了其间的关键。
确诊规范
1. ET 确诊规范
主张选用 WHO(2016) 确诊规范：契合 4 条首要规范或前 3 条首要规范和非必须规范即可确诊 ET。
首要规范：（1）血小板计数 (PLT)≥ 450×109/L；（2）骨髓活检示巨核细胞高度增生，胞体大、核过火叶的老练巨核细胞数量增多，粒系、红系无明显增生或左移，且网状纤维很少轻度 (1 级) 增多；（3）不能满意 BCR-ABL+缓慢髓性白血病、真性红细胞增多症 (PV)、原发性骨髓纤维化 (PMF)、骨髓增生反常综合征和其他髓系肿瘤的 WHO 确诊规范；（4）有 JAK2、CALR 或 MPL 基因骤变。
非必须规范：有克隆性标志或无反响性血小板增多的依据。
2. ET 后骨髓纤维化 (post-ET MF) 确诊规范
选用骨髓纤维化研讨和医治世界工作组 (IWG-MRT) 规范。
首要规范 (2 条均需契合)：（1）此前按 WHO 确诊规范确诊为 ET；（2）骨髓活检示纤维组织分级为 2/3 级 (按 0～3 级规范) 或 3/4 级 (按 0～4 级规范)。
非必须规范 (至少需契合 2 条)：（1）贫血或血红蛋白含量较基线水平下降 20 g/L；（2）外周血呈现幼粒幼红细胞；（3）进行性脾脏肿大 (超越左肋缘下 5 cm 或新呈现可触及的脾脏肿大)；（4）以下 3 项体质性症状中至少呈现 1 项：曩昔 6 个月内体重下降>10%，盗汗，不能解说的发热 (>37.5 ℃)。
辨别确诊
1. 反响性血小板增多症
最常见的反响性血小板增多的原因有感染、炎症和缺铁性贫血等。感染和炎症常有 CRP 和红细胞沉降率增高，因而，一个血小板增多的患者应经过这 2 项查看结合病史首先应扫除感染和炎症导致的反响性血小板增多。缺铁性贫血时可有血小板增多，可经过血清铁等查看辨别。假如患者有缺铁，在充沛铁剂弥补医治后再复查血常规。
2. 其他伴血小板增多的血液体系疾病
PV、PMF、缓慢髓性白血病、缓慢粒单核细胞白血病、骨髓增生反常综合征中的 5q-综合征、骨髓增生反常综合征/骨髓增殖性肿瘤伴环状铁粒幼红细胞和血小板增多 (MDS/MPN-RS-T) 等血液体系疾病均可呈现血小板增多，ET 应与这些疾病进行辨别确诊。
医治
ET 的医治方针是防备和医治血栓合并症，因而，如今医治的挑选首要是依据患者血栓危险分组来加以拟定。血小板计数应操控在<600 × 109/L，抱负方针值为 400×109/L。
1. 医治挑选的准则
(1) 无血栓病史：①年纪<60 岁、无 CVR 或 JAK2V617 骤变者，可选用调查随诊战略；②年纪< 60 岁、有 CVR 或 JAK2V617 骤变者，给予阿司匹林 100 mg 每日 1 次；③年纪<60 岁、有 CVR 和 JAK2V617 骤变且 PLT<1 000×109/L 者，给予阿司匹林 100 mg 每日 1 次；④年纪 ≥ 60 岁、无 CVR 或 JAK2V617 骤变者给予降细胞医治＋阿司匹林 100 mg 每日 1 次；⑤年纪 ≥ 60 岁、有 CVR 或 JAK2V617 骤变者给予降细胞医治＋阿司匹林 100 mg 每日 2 次；⑥任何年纪、PLT>1 500×109/L 的患者，给予降细胞医治。
(2) 有动脉血栓病史：①任何年纪、无 CVR 和 JAK2V617 骤变者，给予降细胞医治＋阿司匹林 100 mg 每日 1 次；②年纪 ≥ 60 岁、有 CVR 或 JAK2V617 骤变者，给予降细胞医治＋阿司匹林 100 mg 每日 2 次。
(3) 有静脉血栓病史：①任何年纪、无 CVR 和 JAK2V617 骤变者，给予降细胞医治＋体系抗凝医治；②任何年纪、有 CVR 或 JAK2V617 骤变的患者，给予降细胞医治＋体系抗凝医治＋阿司匹林 100 mg 每日 1 次。
(4) 医治挑选的动态调整：在病程中应对患者进行动态评价并依据评价成果调整医治挑选。PLT >1 000×109/L 的患者服用阿司匹林可添加出血危险，应慎用。PLT >1 500×109/L 的患者不引荐服用阿司匹林。对阿司匹林不耐受的患者可换用氯吡格雷。
(5) 有 CVR 的患者，应活跃进行相关处理 (戒烟，高血压患者操控血压，糖尿病患者操控血糖等)。
2. 降细胞医治一线药物
(1) 羟基脲：开端剂量为 15～20 mg·kg-1·d-1，8 周内 80% 患者的血小板计数可降至 500×109/L 以下，然后给予恰当的保持剂量医治。血常规监测：医治的前 2 个月每周 1 次，今后每月 1 次，血象安稳后每 3 个月 1 次。对羟基脲耐药或不耐受的患者可换用干扰素或阿拉格雷等二线药物。
(2) 干扰素：为年纪<40 岁患者的首选医治药物。开端剂量为 300 万 U/d 皮下注射，起效后调整剂量，最低保持剂量为 300 万 U 每周 1 次。醇化干扰素的开端剂量为 0.5 μg/kg 每周 1 次，12 周后如无效果可增量至 1.0 μg/kg 每周 1 次。部分患者在运用干扰素后可呈现甲状腺功用减低、郁闷等精力症状，因而在运用干扰素前应进行甲状腺功用查看，细心问询患者是否有精力病史。血常规监测：医治的第 1 个月每周 1 次，第 2 个月每 2 周 1 次，今后每月 1 次，血象安稳后每 3 个月 1 次。
3. 降细胞医治二线药物
(1) 阿拉格雷：开端剂量为 0.5 mg 每日 2 次口服，至少 1 周后开端调整剂量，保持 PLT<600× 109/L。剂量添加每周不超越 0.5 mg/d，最大单次剂量为 2.5 mg，每日最大剂量为 10 mg，PLT 保持在 (150～400)×109/L 为最佳。
(2) 白消安、双溴丙哌嗪和 32P：因为这些药物的最严峻不良反响是远期发作医治相关性白血病或骨髓增生反常综合征及肿瘤，现仅作为晚年患者的二线药物挑选。
本文节选自中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组《原发性血小板增多症确诊与医治我国专家一致 (2016 年版)》，中华血液学杂志,2016,37( 10 ): 833-836.
