肠病相关性 T 细胞淋巴瘤（EATL）是一种稀有肠道原发肿瘤，其预后较差。来自芝加哥大学医学院的 Yutaka 等报导了一例Ⅱ型 EATL，文章宣布在近期的 Gastroenterology 杂志上。
病例介绍
患者为 70 岁男性，胃分流术后因严峻腹泻、营养不良及体重减轻入院。
患者否定近期旅行、抗生素运用及很多喝酒史。体格查看可见显着消瘦及双侧肢体洼陷性水肿，未发现显着淋巴结病变或腹部肿块。
实验室查看示：白细胞为 5100/μL；血红蛋白为 15.1 g/dL；血钾为 2.9mEq/L；白蛋白为 2.2 g/dL；前白蛋白为 6 mg/dL；肝功用查看、甲状腺功用、总 IgA 抗体水平及安排谷氨酰胺转氨酶 IgA 抗体水平正常。此外，抗肌内膜 IgA 抗体及 HLA-DQ2/DQ8 均为阴性，粪便培育、寄生虫查看及困难梭菌查看也为阴性。
盆腹 CT 显现胰腺正常，但呈现充满轻度的肠道扩张伴肠壁增厚（图 A）。食道、胃、十二指肠镜查看示胃空肠契合处及空肠形状正常（图 B），结肠镜及活安排查看显现结尾回肠及全结肠形状及安排学正常。
小肠活检显现斑块状绒毛变钝，一起伴粘膜层及上皮呈现广泛单一形状中等巨细的非典型淋巴细胞滋润（图 C）。虽然呈现显着的上皮内滋润，被覆上皮仍坚持完好，提示无淋巴上皮病。
确诊
急性起病及血清学查看阴性并不契合乳糜泄特色，因而应置疑胃肠道淋巴安排增生性疾病。免疫组化染色证明了细胞毒性 T 细胞/NK 细胞性免疫表型（CD20-，CD3+，CD8+，CD56+，TIA-1+）伴 CD5 的反常削减（图 D），因而考虑该患者的确诊为Ⅱ型 EATL。
病例剖析
EATL 是一种不常见的上皮内 T 淋巴细胞肠道原发肿瘤，一起伴有伴肠病性粘膜改动。Ⅰ型与Ⅱ型 EATL 常见的临床体现均为腹痛、腹泻及体重减轻。此外，肠穿孔可继发于难治性恶性溃疡。
在西方国家中，Ⅰ型 EATL 占一切胃肠道原发淋巴瘤的 5%-16%，其发作与乳糜泄强相关，首要病理体现为巨细不等淋巴细胞滋润伴炎症及坏死。相反，Ⅱ型 EATL 常见于亚洲人群，与乳糜泄不相关，其病理体现首要为单一形状中等巨细的细胞滋润但不伴炎症布景及较少呈现坏死。Ⅰ型与Ⅱ型 EATL 化疗化疗敏感性均较低、肿瘤成长快，且相对于 B 细胞淋巴瘤而言预后均较差。
此例患者疾病发作后敏捷呈现高度肠道梗阻，且敏捷呈现败血症、多器官功用衰竭，终究逝世。此例病例提示咱们当呈现严峻的肠病症状及病理学查看显现显着的小肠 T 淋巴细胞滋润时，不论患者既往是否有乳糜泄病史，均应考虑Ⅱ型 EATL。
