近期来自印度的 Dipankar 等人在 JAMA Dermatol 杂志的 Clinicopathological Challenge 版块刊登了一则精彩病例,并在文中设有确诊应战及解析,一起来学习。
病例材料
患者为中年男性,因足部痛苦性溃疡 1 年就诊。皮损起先为左足痛苦性水疱,随后决裂构成不愈合溃疡并逐步加剧。其间面部和头皮呈现多发无症状的色素减退性皮损。外院考虑多菌型麻风,予利福平、氨苯砜和氯法齐明医治 6 月,临床未见显着改进。
查体示左足背侧缘 8×6 cm 的溃疡(图 1)。溃疡鸿沟清楚、边际规矩,溃疡外表覆以淡黄色腐肉。皮损周围触痛、洼陷性水肿。头皮及面部多发鸿沟含糊、大小不等的色素减退斑(图 1)。皮损处有隶属器和感觉。双侧腹股沟淋巴结均肿大、无触痛、可移动。外周神经干无增粗,外周动脉易触及。对溃疡和面部色素减退斑行皮肤环钻活检。
你的确诊是什么?
A. 伴养分性溃疡的偏瘤型界限类麻风(Borderline lepromatous leprosy with trophic ulcer)
B. 热带崩蚀性溃疡(Tropical phagedenic ulcer)
C. 黑热病后皮肤利什曼病(Post–kala-azar dermal leishmaniasis)
D. 皮肤白喉(Cutaneous diphtheria)
安排病理学查看:溃疡边际安排病理示真皮内急性炎症性滋润,混有巨噬细胞(图 C)。油镜可见很多细胞内和细胞外 Leishman Donovan 小体(图 D)。面部斑片活检示鸿沟不清的上皮样肉芽肿和多量浆细胞性炎症滋润。
面部斑片和溃疡边际 PCR 剖析均有 Leishmania donovani 动基体 DNA。腹股沟淋巴结穿刺细胞学成果示反响性增生。双下肢动静脉彩超未见异常,抗核抗体和类风湿因子阴性,神经传导速度和起伏均正常。患者在足部溃疡呈现的 2 年前有服用葡萄糖酸锑钠医治内脏利什曼病(亦称为黑热病、Kala-azar)。
确诊:依据上述材料确诊为黑热病后皮肤利什曼病(Post–kala-azar dermal leishmaniasis,PKDL)。医治方面,予两性霉素 B 脂质体静脉注射医治,剂量为 1 mg/kg/d,隔日 1 次,医治 4 月。终究色素减退斑衰退,溃疡彻底愈合。
病例学习
缓慢小腿溃疡常见,患病率约为 1.9%-3.1%。小腿溃疡常见原因是动静脉疾病、缓慢淋巴水肿和糖尿病足。热带国家的部分小腿溃疡为感染性来历。常见感染要素包含麻风相关的养分性溃疡、热带崩蚀性溃疡、Buruli 溃疡、皮肤结核和深部真菌病。
内脏利什曼病是由一类利什曼原虫引起的地方性感染。利什曼原虫由雌性 Phlebotomus 白蛉吸食传达。感染首要发生在南亚的印度河-恒河平原、东部非洲国家以及单个地中海国家。
PKDL 是内脏利什曼病的后遗症,简直仅见于印度次大陆和东部非洲国家,特别是苏丹。印度 PKDL 患者首要有以下几种形态学形式:面部蝶形区红斑伴不同程度光敏,色素减退性斑疹、丘疹和结节。皮损首要累及面部(口周集合)、躯干上部和四肢近端。
与皮肤和黏膜利什曼病不同的是,皮肤溃疡在 PKDL 中十分稀有,文献检索发现,仅有 2 例报导 PKDL 有呈现皮肤溃疡。一些学者以为皮肤溃疡不是 PKDL 的特征。
本例重要辨别确诊为伴养分性溃疡的界限类偏瘤型麻风。麻风的色素减退性皮损有皮肤感觉削弱或缺失以及皮肤隶属器的缺失。外周神经干增粗,长病程者可能有袖套和袜套样感觉缺失。与本例不同的是,麻风的养分性溃疡无痛,且发生在足底受压部位。
热带崩蚀性溃疡是由梭形杆菌和奋森疏螺旋体(Borrelia vincentii)一起感染所造成的,表现为皮肤细微外伤后急性、痛苦、敏捷发展的浅表坏死性皮肤溃疡。皮肤白喉表现为浅表穿孔性环形溃疡,伴潜行性边际和麂皮革样腐肉。细菌培育和安排标本可判定白喉棒状杆菌(Corynebacterium diphtheriae)。