嗜血细胞综合症（HPS）是一组骨髓、脾脏、淋巴结等造血安排中良性反响性增生的安排细胞吞噬本身血细胞而引发的一系列稀有临床病症。临床体现为继续高热，肝、脾、淋巴结大，外周血细胞削减，肝功用反常，凝血功用障碍等。
急性肾危害 (AKI) 是 HPS 患者肾脏劳累的最常见体现，而且提示患者预后不良。肾小球劳累稀有，且其肾脏病理体现首要为足细胞病、陷落性肾小球病或许肾小球微血栓栓塞。Santoriello 等于近期 AJKD 杂志宣布了一例 HPS 伴肾小球劳累且肾小球内出血嗜血现象的典型病例，期望借此病例进一步进步肾科医师对 HPS 肾脏劳累的辨认和医治。
病例介绍
20 岁，白人女人，因血小板削减和贫血就诊。既往有肥壮和胃食管返流病史。患者 2 周前因发热、左边腹部痛苦、厌恶、吐逆就诊。因考虑肾盂肾炎，给予静脉抗生素医治。腹部 CT 提示腹膜后淋巴结肿大。尿试纸示尿蛋白（＋）、尿培育（—）、血肌酐（Scr）1.0 mg/dL（eGFR 75 mL/min/1.73 m2）。2 周后 MRI 示肝、脾及腹膜后淋巴结肿大。患者在此刻就诊，血压 141/93 mmHg，体温 37.9 度。
实验室查看
Scr 1.9 mg/dL（eGFR 36 mL/min/1.73 m2）、尿素氮（BUN）35 mg/dL、血白蛋白 2 g/dL、AST 21 U/L、ALT 28 U/L、血红蛋白（Hb）8.7 g/dL、血白细胞（WBC）8.7×103/uL、中性粒细胞 71%、单核粒细胞 10%、淋巴细胞 18%、嗜酸性粒细胞 0.3%、血小板 39×103/uL、PT 14.9s、PTT 30.2s、LDH 30.2 U/L、珠蛋白 350 mg/dL。
尿蛋白（3+）、尿 RBC 25-60/HPF、尿 WBC 10-25/HPF、尿蛋白肌酐比（uPCR）1.76、尿培育（—）、血培育（—）、CH50 24 mg/dL、C3 151 mg/dL、C4 30 mg/dL、 抗核抗体（ANA）1：320、anti-dsDNA（—）、MPO-ANCA<1：20、PR3-ANCA <1：20、类风湿因子（RF）（—）、ADAMTS13 76%、抗心磷脂抗体（—）、HCV 抗体（—）、HBV 中心抗原及抗体（—）、sCD25 2341 pg/mL（正常值<1033）、转铁蛋白 580 U/L（正常值 13~150）、甘油三酯 277 mg/dL（正常值 25~150）。
腹部超声：右肾长度 11.9 cm，左肾长度 10.3 cm。
5 天后，患者血肌酐继续升高，最高至 3.8 mg/dL（eGFR 16 mL/min/1.73 m2）。血小板继续下降至 20×103/uL，贫血继续加剧。患者入院第 10 天接受了肾活查看看，病理成果如下。
图 A为肾活检光镜成果：26 个肾小球，无全球硬化，肾小球广泛肥壮及细胞增生。肾小球毛细血管狭隘或闭合，广泛内皮细胞肿胀，显着巨噬细胞滋润，可见泡沫细胞
图 B~D为肾活检病理切片免疫化学染色提示很多巨噬细胞滋润
图 E为肾活检病理切片 PAS 和银染显现毛细血管袢内存在细胞数目显着增多，伴系膜基质疏松，提示存在系膜溶解。稀有基底膜分层和纤维素血栓
图 F为多量肾小球内可见安排细胞内吞红细胞现象，提示存在有滋润巨噬细胞导致的嗜血体现
光镜：5% 左右肾脏皮质区域显现轻度小片巨噬细胞滋润伴轻度局灶间质水肿。无显着肾小管萎缩和间质纤维化体现，肾血管无显着特别体现。免疫荧光：纤维蛋白/纤维蛋白原（＋），IgM 少数颗粒样堆积。
图 1和图 2为电镜下可见肾小球管腔广泛被巨噬细胞和红细胞堵塞，可见嗜血细胞。此外，内皮细胞肿胀，内皮细胞下电子细密物堆积及系膜溶解。足细胞足突消失
骨髓活检：三系细胞正常分解，中度巨核细胞系发育不良，骨髓安排网状纤维化。
临床确诊：HSP；重度安排细胞性肾小球病伴肾小球血栓性微血管病。
医治计划：静脉甲强龙 1 g/d, 连用 3 天，随后口服泼尼松 80 mg/d, 从第二个月逐步减量。
临床随访：肾活检后 12 天，患者实验室查看：Scr 0.97 mg/dL（eGFR 78 mL/min/1.73 m2）、血小板 59×103/uL、血清可溶性 IL-2Ra 659 pg/mL、转铁蛋白 361 U/L。
医治 2 周后，患者实验室查看：Scr 0.67 mg/dL（eGFR 119 mL/min/1.73 m2）、尿蛋白肌酐比 300 mg/g、 血小板 169×103/uL。
医治 8 个月后，患者实验室查看：Scr 0. 7 mg/dL（eGFR 113 mL/min/1.73 m2）、血小板 216×103/uL、尿蛋白（—）。
病史小结
HSP 是临床稀有的危重症，因其临床体现多样，无特异实验室查看，导致其临床确诊较为困难。AKI 是肾脏劳累最常见的体现。HSP 患者肾脏劳累份额为 30%~50%。肾脏劳累是 HSP 患者 6 个月内逝世增加的独立相关要素。所以关于肾科医师对患者的前期确诊至关重要。HSP 的预后与其前期确诊和恰当的医治密切相关。此病例在给予及时确诊和恰当医治后，患者肾功用完全缓解。在临床工作中，咱们对可疑患者应尽量完善相关查看，争夺早上确诊，早上医治，使患者获益最大化。
此外，HSP 患者尸检常见肾脏危害为急性肾小管坏死，稀有间质炎症细胞滋润和嗜血现象。肾小球危害在 HSP 相关肾危害中极端稀有，其首要体现为陷落性肾小球病及细小病变。此病例初次报导 HSP 相关肾小球毛细血管内滋润巨噬细胞嗜血现象，扩展了 HSP 相关肾危害的病理知道。
附 HLH-2004 HSP 确诊规范：
首要规范：1. 发热；2. 脾肿大；3. 2 个以上血细胞系削减；4. 高转铁蛋白 (>500 ug/L)；5. 高甘油三酯 (>3 mmol/L) 或许低纤维蛋白原 (<1.5 g/L)；6. 血清可溶性 CD25 升高 (>2400 IU/mL)；7. NK 细胞活性下降或消失；8. 嗜血现象。
非必须规范：1. 转氨酶升高；乳酸脱氢酶升高；D-二聚体升高；脑脊液细胞数或蛋白升高。
确诊 HPS 至少需求契合 5 个首要确诊规范。
