与原发性高血压不同,内排泄疾病引起的高血压在确诊清晰后,采纳针对内排泄功用反常的病因医治,是或许被「治好」的。与肾性继发性高血压比较,内排泄疾病引起的高血压因前期症状藏匿,患者难以自动就诊;且临床体现多种多样,确诊不易,因而误诊,漏诊率高。
原发性醛固酮增多症(Primary aldosteronism)
简称原醛症,是由肾上腺皮质病变致醛固酮排泄增多引起水、钠潴留及体液容量扩增继而血压升高并按捺肾素-血管严峻素体系(RAS)所形成的一种综合征。近年发现高血压人群华夏醛症的患病率达 5~20%。
1. 临床体现
高血压是原醛症最早呈现的症状,体现为中等程度增高,舒张压升高为主,降压药物效果较差。约 25~50% 患者因低钾血症而呈现肌无力及周期性瘫痪,肢端麻木,手足搐搦等神经肌肉功用妨碍体现。
其间麻木多累及下肢,严峻时四肢均劳累,甚而呈现呼吸、吞咽困难。肾脏浓缩功用减退,可导致多尿,特别夜尿增多,且简略并发尿路感染。呈现独立于血压水平心血管体系的危害,最常体现为阵发性室上性心动过速,严峻者可呈现房颤。另因缺钾导致胰岛素开释削减,效果削弱而呈现糖耐量减低。
2. 原醛症确诊三过程
(1)断定原醛的挑选目标
美国内排泄协会的临床攻略主张对下列患者应考虑进行原醛的筛查:
继续性血压>160/100 mmHg,难治性高血压(联合 3 种降压药物,其间包含利尿剂,血压仍>140/90 mmHg;
联合运用 4 种及以上降压药,血压>140/90 mmHg);
高血压兼并自发性或利尿剂所形成的的低血钾;高血压兼并肾上腺意外瘤;
早发性高血压宗族史或早发(<40 岁)脑血管意外家族史的高血压患者;
原发性醛固酮增多症患者中存在高血压的一级亲属;
高血压兼并阻塞性呼吸睡觉暂停。
筛查手法主要是醛固酮肾素比值 (ARR),结果在 20~40 ng/dl:ng/(ml.h),需进行下一步确诊实验。
(2)原醛症确诊实验
包含生理盐水 (钠负荷))实验,其敏感性和特异性别离到达 95.4% 及 93.9%。开博通实验:操作简略、安全性较高,但存在必定的假阴性。氟氢可的松按捺实验。
(3)断定原醛症的分型确诊
肾上腺 B 超简略易行,对直径>1.3 cm 的瘤体可检出,但小腺瘤和特发性增生难以辨别。
肾上腺薄层 CT 可检出直径<5 mm 的肿瘤,特异性较高 MRI 高,但敏感性较 MRI 低。
分侧肾上腺静脉取血(AVS)是分型确诊的金规范,特别是拟手术医治者主张行 AVS。其他辅佐查看包含体位实验,同位素扫描,18 羟-皮质醇,DXM 按捺实验,18-羟和 18-氧皮质醇 CYP118B1/CYP11B2 嵌合基因检测等。
库欣综合征 (Cushing syndrome)
库欣综合征又称皮质醇增多症是各种原因引起肾上腺排泄过多的糖皮质激素(以皮质醇为主),伴肾上腺雄性激素以及盐皮质激素不同程度排泄增多为体现的病症。
库欣综合征能够分为依靠 ACTH 的库欣综合征(80%)及不依靠 ACTH 的库欣综合征(20%)两大类,后者中大部分为肾上腺皮质腺瘤引起。约占内排泄高血压的 10% 左右。
1. 临床体现
库欣综合征患者因体内高水平皮质醇,形成体内碳水化合物、脂肪、蛋白等物质代谢反常,然后体现出包含「满月脸」、「水牛背」、「面部痤疮」、「向心性肥壮」等其特有的库欣表面。
高血压体现为轻度至中度高血压,较少呈现收缩压 200 mgHg 以上的重度高血压,一起盐代谢反常形成低血钾及高尿钾,轻度碱中毒。
2. 确诊过程
(1)库欣综合征的筛查和确诊实验
血浆皮质醇、24 小时尿游离皮质醇(UFC)、24 小时尿 17-羟皮质类固醇(17-OHCS)调查皮质醇昼夜节律开始筛查库欣综合征。小剂量地塞米松按捺实验调查下丘脑-垂体-肾上腺轴是否为外源糖皮质激素按捺用于确诊库欣综合征。
(2)库欣综合征的病因和分型
血 ACTH 水平测定用于判别是否 ACTH 依靠(增高或仍处于正常范围内提示为 ACTH 依靠型,假如显着下降提示为非 ACTH 依靠型)。继而选用大剂量地塞米松按捺实验用于辨别 ACTH 依靠的病因。另印象学查看包含肾上腺薄层 CT、垂体 MRI, 胸腹部 CT 用于定位确诊。
嗜铬细胞瘤 (Pheochromocytoma)
嗜铬细胞瘤是一种起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬安排,继续或连续地开释许多儿茶酚胺,引起继续性或阵发性高血压和多个器官功用及代谢紊乱的疾病。本病以 20~50 岁最多见,约占内排泄高血压的 0.02%。
1. 临床体现
其高血压临床体现为扑朔迷离难治性高血压,呈阵发性、继续性或高、低血压替换发生,常在饥饿、伤口、麻醉或在用力、深压上腹部、排尿时发生。
发生时血压可达 200~300/130~180 mmHg, 继续数秒-数分钟-数小时-数天不等,伴心慌、头痛、出汗。可引起心血管体系严峻并发症及糖、脂、电解质代谢紊乱。一起可伴有胃肠活动及张力削弱、肾功用减退、血液体系的改动的等多体系的相关症状。
2. 确诊办法
继续性高血压型尿儿茶酚、血浆儿茶酚胺及其代谢产品香草基杏仁酸(VMA)及甲氧肾上腺素(MN)和甲氧基去甲肾上腺素(NMN)皆升高,常在正常高限的 2 倍以上,其间 MN、NMN 的敏感性和特异性最高。
阵发者平常儿茶酚胺可不升高,而在发生后才高于正常,故需测定发生后血或尿儿茶酚胺。
印象学定位确诊:B 型超声做肾上腺及肾上腺外肿瘤定位查看对直径 1 cm 以上的肾上腺肿瘤,阳性率较高。CT 扫描对 90% 以上的肿瘤可准断定位,MRI 比较 CT 更能显现肿瘤与周围安排的联系及某些安排学特征,有助于辨别嗜铬细胞瘤和肾上腺皮质瘤,可用于孕妈妈。
别的还有 131I(MIBG);奥曲肽(生长抑素)显像;18F-DA, 其他内排泄腺肿瘤的筛查确诊手法。
肢端肥壮症(Acromegaly)
因为垂体肿瘤排泄许多生长激素(GH)导致血压升高,此类患者多伴有手、足显着大于常人、面庞变丑恶、鼻唇增粗肥壮等症状。
依据高血压伴有肢端肥壮症临床体现的患者,可行 24 小时 GH 水平测定,TRH、LHRH 振奋实验,下丘脑垂体区 CT、MRI 用于定位确诊。
甲状腺功用亢进症(Hyperthyroidism)
过量的甲状腺激素,导致机体对儿茶酚胺的敏感性添加、代谢活性增强,而引起患者血压升高。患者一般还伴有心动过速、心输出量高、脉压差增大、外周血管阻力下降等循环体系症状。
确诊实验包含:甲状腺激素水平、促甲状腺激素水平的测定及甲状腺超声等。
甲状腺功用减退症(Hypothyroidism)
甲减导致血压升高的机制包含全身血管阻力添加和细胞外容积扩张。 甲减患者的脉息缓慢、心输出量削减、舒张期血压显着升高。确诊实验包含与甲亢相似。
睡觉呼吸暂停综合征(Sleep apnea syndrome)
因为呼吸受阻、氧供困难而导致体内交感神经振奋性增高所形成的高血压,这种患者往往有夜间打鼾、乃至呼吸暂停、大多数体型肥壮,许多会兼并糖尿病、脂肪肝。确诊需行睡觉监测。
其他
如高去氧皮质血症、继发性醛固酮综合征、甲状旁腺功用亢进等内排泄相关疾病可引起血压升高。
感谢审稿专家:江西省中医院内排泄科李征锋副主任医生
参考文献:
[1] Young WFJ,Calhoun DA,Lenders JWM,et al.Screening for endocrine hypertension:an endocrine society scientific ststement [J].Endocrine Reviews,2017,38(2):103-122.
[2] Funder JW,Carey RM,Mantero F,et al.The managment of primary aldosteronism:Case detection,diagnosis,and treatment:an endocrine society clinical practice guideline [J].J Clin endocrinol Metab,2016,101(5):1889-1916.
[3]Jacques W. M. Lenders, Quan-Yang Duh, et al.Pheochromocytoma and Paraganglioma: An
Endocrine Society Clinical Practice Guideline [J]. J Clin Endocrinol Metab, June 2014, 99(6):1915–1942
[4] 中华医学会内排泄学分会肾上腺学组. 原发性醛固酮增多症确诊医治的专家一致 [J]. 中华内排泄代谢杂志,2016,32(3):188-195.
[5] 我国垂体腺瘤协作组. 我国库欣病诊治专家一致 [J]. 中华医学杂志,2016,96(11)835-840.
[6] 我国医生协会高血压专业委员会, 中华医学会呼吸病学分会睡觉呼吸妨碍学组.阻塞性睡觉呼吸暂停相关性高血压临床确诊和医治专家一致 [J]. 我国呼吸与危重监护杂志,2013,12(5):435-441.