yytaotao：患儿、女、2岁、乡村儿童、汉族。因“发热、尿黄11天,柏油样便3天”于2日入院。患儿于2月11日无显着诱因呈现发热，体温动摇于38℃-41℃继续至今，伴巩膜黄染、尿黄如茶水色及纳差。发热时不伴有呼吸系统及泌尿系统体现，无抽搐及惊厥。未见皮疹及出血点。自服“解热镇痛药”10余次，（药名及剂量不详），体温可有时刻短下降，体温下降时伴有出汗。约1-2小时后体温再次升高。近3天有上消化道出血症状：解柏油样便2-5次/日，每次量不多，约20克，不成形，无呕血、头昏、心慌、出汗。
入院时状况：神清，精神差，全身皮肤粘膜中度黄染，无出血点及皮疹。全身浅表淋巴结未触及。双眼巩膜显着黄染。双侧瞳孔等大等圆，对光反射活络，咽部无充血，双扁桃体无肿大。颈软，双肺呼吸音明晰，未闻及干湿性罗音。心率80次/分，律齐，心脏各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹平软，无肠型及活动波，未扪及包块，全腹无压痛、反跳痛，莫菲氏征阴性，肝肋下7cm，剑下4CM，质中偏硬，边际钝，润滑，有触痛。脾肋下2CM，质中，边际锐，润滑，肺肝界坐落右锁骨中线第五肋间，肝区叩痛阳性，脾及双肾区无叩痛，移动性浊音阴性，肠鸣音正常，双下肢无浮肿。巴氏征阴性。
入院后化验：PA 27.7%，WBC2.5×109/L、L:0.40、N:0.60、RBC3.02×1012/L、HGB91g/L、PLT149×109/L、ALT190U/L、BIL200/170 μmol/L。3日查:钠112mmol/L，钾3.6 mmol/L，氯92 mmol/L，CO2CP15 mmol/L
5日查：血常规Hb50g/L、WBC1.1×109/L、N37%、L63%，PLT68×1012/L，网织红0.2%；PT/PA14.8S/67%，生化：ALT223U/L、BIL89/73μmol/L，TP37G/L，A/G17/20，ALP315H/L，GGT433U/L，CHE2952U/L，DHL91U/L。GLU0.9mmol/L，K2.1mmol/L，Na132mmol/L，CL113mmol/L，CO2CP24mmol/L，BUN12mmol/L，Cr80umol/L。肝炎病毒学查看阴性。胸片正常，心电图ST-T段有改动。B超示肝脏肿大，肝本质弥缓慢危害。予保肝、止血、支撑、抗感染、纠正电解质紊乱、纠酸医治的基础上，给予静滴高渗糖纠正低血糖，静脉补钾等。
患者仍继续高热。5日下午，患者呈现昏倒，四肢肌张力增高，膝反射亢进，双侧巴彬斯基反射阳性，予以甘露醇、速尿、地塞米松脱水抢救，并作腰穿，脑脊液查看不支撑细菌感染。经抢救患者神志清醒。当日晚8：30患者遽然呈现允许样呼吸，呈浅昏倒，压眶反射削弱，呼吸不规则，叹息样，15-20次/分，双肺呼吸音明晰，心率90次/分，四肢肌张力正常，膝反射亢进，双侧巴氏征阳性。经抢救无效逝世。
一碗阳春面：该患者考虑伤寒的或许性大：1）有继续的发热，为驰张热；2）有消化道症状，并呈现了肠出血；3）有相对缓脉；4）有肝脾肿大；5）血象示白细胞，中性粒细胞削减。
该患者确实诊考虑：伤寒，并发了肠出血，中毒性肝炎，中毒性脑炎，中毒性心肌炎
Jianlin_Zhu：确实象伤寒，可是恶组的或许性也很大。1）继续发热，为驰张热；2）体查肝脾显着肿大，肝脏质硬；3）有出血现象（似上消化道出血，伤寒应是下消化道出血），血象三系下降，网织红偏低（出血性贫血应该升高的）；4）肝功用危害的特色，胆红素似梗阻性的，ALP、GGT升高，经护肝医治后肝功用（胆红素、PTA）显着好转，但病况却进行性加剧（不支撑伤寒），血小板下降；5）抗炎等医治作用欠安。不支撑点：未见肿大淋巴结，相对缓脉欠好解说。
qi_jy：患儿体现为发热、肝脾大、消化道出血、全血少、肝功反常。其实好多病都能够呈现这些体现。伤寒是其间之一，但伤寒有血小板少的不多，在幼儿，白细胞削减更稀有，幼儿的伤寒，白细胞一般升高。组织细胞增生症X中的LS也能够，LS能更好地解说她的白细胞及血小板少，但她没有呼吸道症状及皮疹。噬血细胞归纳症在儿童比较常见，多是感染引起，其间又以病毒性感染多见，其临床进程有的适当恶，同恶组，确诊需求骨髓涂片，见到噬血现象。淋巴瘤中的单个类型侵袭性很强，也可呈现这些体现。恶组近年来不怎样提了，首要是有些是噬血细胞归纳症，有的归于淋巴瘤。那么，终究有没有恶组？我以为有，只不过病例本来就少，再加上难证明其组织细胞来历(CD163?)，并证明其恶性（单克隆性增殖）与否，因而难以确证，所以恶组这一称号大有消失之势。
我觉得这个病例，噬血细胞归纳症或许性大，至于何种感染，欠好说。有一点疑问。患者有茶色尿、黄疸，怎样没见尿常规？茶色尿多用来描绘血红蛋白尿，黄疸时尿的色彩也或许是这个色彩。在这种状况下，最好有个尿常规，在外一下血红蛋白尿。
yytaotao：弥补几个化验成果:抗HIV、抗流行性出血热抗体阴性；外斐氏、肥壮氏反响阴性；血培育陈述为革兰氏阳性链球菌；脑脊液TB-DOT阴性，脑脊液细菌培育无菌成长；无尿常规成果。
冰漓：病历特色：1、俄然高热，呈弛张热。2、白、红两系细胞进行性下降，血小板后期也下降。3、肝危害显着，体现转氨酶升高，黄疸呈现，肝大显着。4、顽固性的电解质失衡。5、肥达氏反响阴性。6、血培育有链球菌。7、呈现消化道出血。归纳剖析：患者应考虑为血液系统疾病（再障或恶组），兼并败血症及DIC。
blueman1320：总结楼上几位讲话，结合病史，该病首要有几个特色：
1.幼儿，主诉发热、黄疸、柏油样便
2.总病程15天，发展迅速，恶化快，预后差
3.热型呈稽留热（楼上有几位说到驰张热，我个人以为因为解热镇痛药搅扰热型所形成的，且退热继续时刻时刻短）
4.前后两次TB成果相差较大，考虑梗阻或许性大。其它类型黄疸一般下降缓慢。
5.血象三系下降，网织红偏低（前后两次比照）。若为幼儿伤寒，白细胞一般升高多见。
6.查体肝脾大显着
7.抗炎等医治作用好像欠安（或许和时刻短有关，入院才3、4天就DIE了）
8.终究呈现脑水肿、颅内高压的体现
9.差点忘了还有柏油样便（PLT低或许有关，个人倾向于原发疾病导致DIC出血或许。请问入院时分血压多少？）
10.从前运用DXM抢救，患者神志转清
归纳考虑，首要考虑血液系统疾病，如恶组等惋惜的是没有骨穿成果支撑。qi_jy 战友说到的“噬血细胞归纳症”我没听说过，不知道是不是同一类型。伤寒个人以为不是狠像。至于血培育有链球菌考虑为后期兼并了败血症或许。
主张：1。对这种或许存在医疗纠纷的病例在今后的评论中进行加密处理。2。如果有终究确实诊，即使是疑似确诊，期望在评论结束时奉告。
yytaotao: 小结：本想再复诉一遍病例特色，但看上面的战友们现已说的很好了，说省略不说了。qi_jy战友说的很好，阐明qi_jy基本功十分厚实，常识面广。其他战友也都很不错，病没猜对，但思路很明晰。这是一个不常见的病，很典型。拿来我们共享一下，一同学习。
终究尸体解剖成果报告：嗜血细胞归纳征。
嗜血细胞归纳征亦称嗜血细胞淋巴细胞增生症(HPLS)或嗜血细胞性网状细胞增生症(HPRS),归于组织细胞增生性疾病,包含宗族性和继发性两大类。宗族性嗜血细胞归纳征(FHLH)是一种稀有的常染色体隐性遗传性疾病,患儿出世时正常,多于6个月～1岁左右俄然高热、黄疸、出血、肝脾肿大,少量有惊厥;实验室查看全血细胞削减、肝功用受损、凝血酶原时刻延伸、白蛋白下降;骨髓增生活泼,嗜血组织细胞增多;其病理生理、临床体现与继发性嗜血细胞归纳征类似。一般2岁以下发病多考虑FHLH。该患儿虽无宗族史(本病属常染色体隐性遗传,因而宗族史常不显着),仍考虑宗族性HPS或许性大。继发性又分感染和肿瘤相关性两种,儿童多为感染性。曾经以为感染相关性首要为病毒感染,现在认识到本病可由细菌、病毒或霉菌感染所形成的,亦可由支原体、立克次体、结核杆菌、杜氏利什曼原虫等感染后引起,但较稀有。
临床凡有不明原因的发热＞1周,伴有肝脾淋巴结肿大、黄疸、肝功用反常,特别短时刻内全血细胞削减者应考虑本病,并及时做骨髓查看,避免形成误诊。HPS预后不良。据文献报导IAHS(感染相关HPS)逝世率为20%～42%,非IAHS简直100%逝世。但如能有用操控原发病,一起进行免疫功用调理,加强支撑医治,如大剂量丙种球蛋白、血浆置换,严重者用肾上腺皮质激素、VP-16、环胞霉素A联合化疗,协助患儿度过急性期,本病能够治好。HPS预后的要害取决于原发病;细菌感染相关的HPS预后较好。不对的当地还望纠正！
飞越2004: 稀有的优异的病例评论，主张重奖，并置顶。能够时刻太短来不及参加，期望下次发布时刻略微距离长一点。谢谢。期望看到更多更经典的病例评论。
Lihb09: 楼上的站友说得很好，有同感期望下次发布时刻略微距离长一点。还想谈一下“嗜血细胞归纳征”确实诊规范：1.发热超越1周，≥38.5℃；2.肝脾肿大伴全血细胞削减（累及≥2个细胞系，骨髓增生减低或增生反常）；3.肝功用反常（血LCD明显增高，可超越1000u/L）及凝血功用障碍（血纤维蛋白原≤1.5g/L)，伴高铁蛋白血症（SF可≥1000ug/L）；4.噬血组织细胞占骨髓涂片有核细胞≥2%，或/和累及骨髓、淋巴结、肝脾及中枢神经系统的组织学依据。本症首要须与“恶组”相辨别。
