乳腺 Paget 病,又称乳腺湿疹样癌,占乳腺癌的 1%-3%。临床表现为乳头、乳晕及周围皮肤发红、脱屑、发痒,常与乳头湿疹等良性病变混杂。惯例术式为乳房切除术。近期,来自英国的 Helme 教授等在 British Journal of Surgery 宣布总述,提出保乳术辅佐放疗可作为乳腺 Paget 病患者的医治手法。
先来看看作者供给的 Paget 病的诊治流程图:
图 1. Paget 病的诊治流程图
下面具体介绍作者制造上图的依据:
该总述检索了 PubMed 和 OVID 两个医学文献库,组配检索词,拟定扫除规范及归入规范,初遴选 172 篇,严厉挑选后归入 43 篇关于 Paget 病患者行保乳术的文献材料。作者从乳腺 Paget 病的医治方法、影响 Paget 病行保乳术这一临床决议计划的患者相关要素及印象学查看手法三方面作系统性回忆。
1. 乳腺 Paget 病的医治方法
包含非手术医治(单纯放疗和冷冻医治)、微创手术(部分或悉数乳头乳晕复合体切除术)、保乳术及保乳术辅佐放疗四种医治手法。有 2 例文献报导了行保乳术医治 Paget 病,定论为若仅行保乳术,术后未辅佐放疗,则不能到达预期效果,完成杰出预后。
欧洲癌症医治研讨安排(EORTC 10873)发布了 1987 年-1998 年间针对 61 例 Paget 病患者的前瞻性研讨成果,以为保乳术辅佐放疗是 Paget 病和局灶性 DCIS 的可行医治方法。Kawase、Singh、Chen、Dalberg 等别离研讨了 104 例、111 例、1642 例、223 例 Paget 病患者,依据患者状况挑选行保乳术或乳房切除术,成果表明手术方法对患者总生计率、部分复发率及疾病特异性生计率等无明显不同,即对预后无明显影响。
2. 影响 Paget 病行保乳术这一临床决议计划的患者相关要素
包含并发乳癌、肿瘤多中心性、肿瘤方位、淋巴结搬运和预后五方面要素。75%-100%(数据多会集在 90% 以上)的 Paget 病患者并发乳癌,且临床或钼靶查看阴性。现在以为有无乳房肿块决议了癌症浸润性或原位癌的性质。
肿瘤多中心性在 Paget 病患者中较为常见,发生率为 21%-80%。据此作者提出,至少 20% 的 Paget 病患者仅存中心型病灶,合适行保乳术。淋巴结搬运是 Paget 病预后不良的独立猜测因子,其中有肿块的 Paget 病患者中 48%-69% 存在淋巴结搬运;无肿块的 Paget 病患者仅 21%-25% 有淋巴结搬运。研讨中对 Paget 患者行前哨淋巴结活检(SNLB)以初步判断有无搬运(成功率 97%-98%),有助于浸润性癌的术前确诊。但现在关于 Paget 病患者是否均行 SNLB 存在争议。
影响 Paget 病的预后要素包含可触性肿块的存在、淋巴结搬运、肿瘤直径、并发浸润性癌、钼靶查看阳性、年纪低于 60 岁,分期 II 期等。作者比较了浸润性乳腺癌伴或不伴 Paget 病的患者 ER、PR、HER-2 等目标的三组研讨数据,得出伴 Paget 病的浸润性乳腺癌患者 HER-2 阳性率高,病理特征不良,术后生计率低,预后较差。
3. 印象学查看手法
包含钼靶 X 线、超声、MRI 三种手法。钼靶 X 线是临床一线印象学确诊手法,22%-53% 的 Paget 病患者的钼靶 X 线查看可无反常,当有肿块存在时,灵敏性进步至 100%;超声用于钼靶 X 线的弥补查看,可进步准确性;MRI 比钼靶 X 线更灵敏,有助于 Paget 病的术前分期和医治,以完成更准确的术前确诊,作者提出应将 MRI 作为保乳术患者的惯例印象学查看,尤其在多中心病灶的 Paget 病。
因为乳房切除术或许导致部分 Paget 病患者的过度医治,而剖析文献后,作者提出保乳术辅佐放疗可到达相同效果。术后需对病变同侧的乳腺进行放疗。若行全身医治,则高分级、ER/PR 阴性及 HER-2 过表达是预后差的要素,所以化疗和生物靶向医治关于大多数 Paget 病患者而言,能有用操控疾病发展,延伸患者生计期。
大多数学者将保乳术界说为切除 NAC 及周围潜在的癌变安排。怎么挑选合适行保乳术的 Paget 病患者,作者以为这取决于能否在切除 NAC 及实质性乳腺病灶时达切断边际阴性。现在尚无相关材料提出行保乳术时切缘距乳头的最远间隔。
别的,作者提出因为临床材料缺乏,成果或许有必定局限性及缺乏之处。Paget 病的诊治流程表能否协助患者挑选最佳手术方法,有用进步患者的生计率,延伸生计期,进步生计质量,有待于临床验证。