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回肠肠病相关性t细胞淋巴瘤复发 腹泻18月:肠病相关性T细胞淋巴瘤一例

来源:网络 2019年12月14日 17:59   作者:fashion 回肠肠病相关性t细胞淋巴瘤复发 细胞 患者

来自美国阿拉巴马大学伯明翰分校的Mohamed等报导了一例以缓慢腹泻为首要症状的稀有病例,文章宣布在2015年1月Gastroenterology杂志上。

病例介绍

患者为58岁非裔美国男性,因腹泻18月入院。大便性状为水样疏松状,色彩为咖啡色,每天6-8次,且伴有夜间便。患者患有高血压和糖尿病,病况操控较好。否定脂肪痢,禁食后腹泻频率并无改动。

患者否定腹痛、厌恶、吐逆、黑便、便血、发热或寒战。患者既往无腹部手术史,在呈现腹泻后仍运用厄贝沙坦和西格列汀进行高血压和糖尿病的医治。

体格查看示:患者较瘦且皮肤张力差,腹部未发现反常,未发现皮疹或淋巴结改动。

实验室查看示:血红蛋白为116g/L,均匀红细胞体积为72,血清钾浓度为2.5mmol/L,血清镁为1.2mmol/L,铁蛋白为12μg/L,转铁蛋白饱和度为8%。惯例的粪便传染性查看、安排型转谷氨酰胺酶及HIV-1/2抗体查看成果均为阴性。

结肠镜查看:示粘膜水肿,但未发现其他反常;活检显现上皮缓慢重度炎性滋润,但未呈现隐窝结构改动,与淋巴细胞性结肠炎镜下的体现相共同。

最开始时患者运用布地奈德可改进腹泻,但疾病在几周内复发且病况发作发展(腹泻次数增加到20次/天,体重持续减轻且粪脂为56g/d)。

患者的食道、胃、十二指肠镜查看显现十二指肠粘膜水肿,高低不平(图A);十二指肠活检显现密布的非典型单一淋巴细胞滋润及绒毛变钝(图B)。免疫组化染色显现CD3、CD56、CD8均为阳性,在以淋巴细胞为布景时CD4染色增强(图C、D、E、F)。

十二指肠的流式细胞术显现T细胞群数量反常(占一切细胞份额的77%)。此外,T细胞克隆扩增后T细胞受体基因重组活泼。重复结肠镜检并活检可发现相似上述的发现,腹部与骨盆CT、超声内镜以及血液与骨髓的流式细胞术查看均为阴性。

临床病理提示患者为肠病相关性T细胞淋巴瘤,Ⅱ型(EATL Ⅱ)。

病例解析

EATL是一种起源于胃肠道老练T细胞的稀有T细胞淋巴瘤,在西方国家中每年的新发率大约为0.5-1人/百万人,60-70岁的男性最常受影响。EATL最常见的症状和体征为痛苦、厌恶、吐逆以及体重减轻。

EATL大部分为Ⅰ型,病理特征为活检呈现非单一形状的细胞,且与乳糜泄有断定联系,患者常表达HLA DQ2/DQ8。Ⅱ型EATL稀有,病理特征为活检呈现单一形状的细胞,且与乳糜泄无关。

Ⅰ型EATL肿瘤细胞是CD3+,CD5-,CD7+,CD8-/+,CD4-,CD103+,TCR+/-,且胞内包括细胞毒性分子。相反,Ⅱ型EATL肿瘤细胞有共同的免疫表型:CD3+,CD-,CD8+,CD56+以及TCR+,与此例患者体现共同。

EATL能够呈现于胃肠道的任何部位,但首要影响小肠。肿瘤常为多灶性,可构成溃疡、囊肿及斑块或肿块,且患者常发作肠穿孔。因为EATL化学敏感性低、成长速度快且具有传达倾向,故预后较差(5年生计率挨近25%,一共的中位生计时刻为7-10个月)。

迄今为止,EATL的医治并无规范医治计划,但常主张联合初度减瘤术及系统性化疗,用或不必放疗。此患者承受CHOP化疗后,腹泻明显改进。此病例强调在患者呈现腹泻、体重减轻以及上皮内淋巴细胞增多症后,即便未呈现肉眼危害,也应该考虑EATL作为辨别确诊。

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