穆尼耶-库恩综合征（Mounier-Kuhn Syndrome）又称气管支气管巨大症，其在临床上较为稀有，但近期的AJRCCM先后陈述了2例该病患者。此前丁香园呼吸频道已编译了其间的一篇（http://chest.dxy.cn/article/81245），今将另一篇也编译如下。该例的陈述者为，来自美国肯塔基州路易斯威尔大学肺病和危重医学及睡觉医学科的Karim El-Kersh等。
病例介绍
患者为男性，35岁。因重复下呼吸道感染而就诊。胸部计算机断层扫描（CT）显现其存在累及整个气管和主支气管的气管支气管巨大症；首要坐落气管后壁的憩室清楚明了（图1）；并且，其静脉曲张和囊性支气管扩张一向延伸到远端支气管（图2）。
图1.胸部CT扫描，显现扩张的气管及气管后壁的憩室。
图2.胸部CT扫描，显现隆突水平扩张的主支气管，以及远端支气管扩张（3型改动）。
患者的血清α1-抗胰蛋白酶水平，血清IgE及其他免疫球蛋白水均匀正常。纤维支气管镜查看成果与CT查看成果相一致（图3）。
图3.纤维支气管镜查看视图，显现巨大气管支气管及其憩室。
因为没有发现可形成其继发性气管、支气管扩张的原因，该患者被确诊为穆尼耶-库恩综合征。
评论
穆尼耶-库恩综合征的特征是患者呈现继发于气管、主支气管管壁肌肉和弹性安排萎缩的支气管扩张。
该病在男性，特别是非洲裔美国人中更常见。大多数病例为散发性，但宗族性病例也有陈述，其遗传办法可能为隐性遗传。
穆尼耶-库恩综合征有以下三种亚型：1型患者有细微的对称性气管和主支气管扩张；2型患者的气管和主支气管扩张更显着，并伴有偏疼憩室；3型患者的憩室会延伸到远端支气管。
穆尼耶-库恩综合征的医治办法包含，运用呼吸系统理疗技能进行气道整理，以及为重症患者进行气管内支架置入等。
