来自日本的 Nishihara 等报导了一例淋巴瘤缓解后呈现进行性呼吸困难的患者，并针对其稀有病因展开评论。文章近期宣布在 Chest 杂志上。
病例介绍
患者为 63 岁晚年女人，既往患非霍奇金淋巴瘤，且经过化疗（利妥昔单抗、环磷酰胺、多柔比星、长春新碱）后已缓解 3 年，近期呈现进行性呼吸困难。首诊医师确诊为 COPD 兼并支气管哮喘，并给予吸入性激素、噻托溴铵、口服红霉素，但患者呼吸困难仍逐步加剧。
体格查看示患者血氧饱和度 94%，听诊示全肺均可闻及前期吸气相啰音，其他无特别。血常规、一般生化查看均正常，血气剖析示轻度低氧血症及高碳酸血症，心电图未见 ST 段改动，心脏彩超示心功用正常。患者肺功用查看示严峻气流堵塞（FEV1 占估计值 33%），且对支气管扩张剂无反响，弥散功用正常，胸片正常，胸部 CT 示马赛克征（如图 1）。
图 1：胸部 CT 示马赛克征
随后经过电视辅佐胸腔镜手术行肺活检。成果（图 2）显现患者为堵塞性细支气管炎（Bronchiolitis obliterans，BO）。
图 2：A、B：HE 染色显现肺泡及小血管多正常，而一附近肺动脉的细支气管因为纤维化而呈现严峻狭隘；C：弹力范吉森氏染色显现细支气管内的上皮下胶原堆积增多（黑色是弹性纤维，赤色是胶原）；D：三色胶原染色显现细支气管呈现缩窄性纤维化（赤色为肌纤维，赤色为胶原）。
评论
BO 是一种以气流受限及进行性呼吸困难为特征的小气道疾病。该病的组织学特征为上皮下炎症及细支气管纤维化缩窄，终究导致堵塞。BO 与多种原因导致的气道损害有关，包含呼吸道病毒感染、缓慢胃食管反流病、长时刻露出于大气污染物以及同种异体免疫损害。
BO 常发生于骨髓移植、肺移植、心肺联合移植患者。而相似本事例中非器官移植患者呈现 BO 的现象很稀有，其体现相似哮喘或 COPD，病因包含本身免疫性疾病、病毒或支原体感染、摄入某些毒性药物等，而药物引起的 BO 则更稀有。本例患者即因运用利妥昔单抗引起 BO，而既往鲜有研讨报导此药引起 BO。
临床上，进展性呼吸困难及干咳是 BO 的典型体现。患者胸部体格查看常无显着反常，或可听到吸气相前期干湿啰音，提示堵塞的气道在吸气时俄然敞开。患者胸片一般无特别，或可体现出过度充气，肺功用查看典型成果为不可逆的气流堵塞，肺弥散功用一般正常，高分辩 CT 或许显现马赛克征，即代表细支气管空气潴留的高、低密度区域。病理上，缩窄性细支气管炎病变或许是零星散布的，这使得经支气管肺活检变得困难，而假如临床上病因继续不清晰，此刻则需求开胸肺活检进一步清晰确诊。
但是，不论病因是什么，BO 是一种不可逆的病变，预后较差，且暂无有用医治办法。前期确诊 BO 或许能够挑选免疫抑制医治（一般包含高剂量激素和环孢素或他克莫司）。此外，近些年研讨表明大环内脂类（阿奇霉素）、他汀类药、体外光别离置换疗法或许对 BO 有用，能够减缓患者的 FEV1 下降速度或许延伸生计时刻。而一旦患者呈现严峻气流堵塞，此刻首要考虑对症支撑医治。本例中患者现在正是如此，仅以家庭氧疗和正压通气保持医治。
