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淋巴瘤呼吸困难 稀有病例:淋巴瘤缓解后进行性呼吸困难

来源:网络 2020年05月27日 19:28   作者:fashion 淋巴瘤呼吸困难 患者 支气管

来自日本的 Nishihara 等报导了一例淋巴瘤缓解后呈现进行性呼吸困难的患者,并针对其稀有病因展开评论。文章近期宣布在 Chest 杂志上。

病例介绍

患者为 63 岁晚年女人,既往患非霍奇金淋巴瘤,且经过化疗(利妥昔单抗、环磷酰胺、多柔比星、长春新碱)后已缓解 3 年,近期呈现进行性呼吸困难。首诊医师确诊为 COPD 兼并支气管哮喘,并给予吸入性激素、噻托溴铵、口服红霉素,但患者呼吸困难仍逐步加剧。

体格查看示患者血氧饱和度 94%,听诊示全肺均可闻及前期吸气相啰音,其他无特别。血常规、一般生化查看均正常,血气剖析示轻度低氧血症及高碳酸血症,心电图未见 ST 段改动,心脏彩超示心功用正常。患者肺功用查看示严峻气流堵塞(FEV1 占估计值 33%),且对支气管扩张剂无反响,弥散功用正常,胸片正常,胸部 CT 示马赛克征(如图 1)。


图 1:胸部 CT 示马赛克征

随后经过电视辅佐胸腔镜手术行肺活检。成果(图 2)显现患者为堵塞性细支气管炎(Bronchiolitis obliterans,BO)。


图 2:A、B:HE 染色显现肺泡及小血管多正常,而一附近肺动脉的细支气管因为纤维化而呈现严峻狭隘;C:弹力范吉森氏染色显现细支气管内的上皮下胶原堆积增多(黑色是弹性纤维,赤色是胶原);D:三色胶原染色显现细支气管呈现缩窄性纤维化(赤色为肌纤维,赤色为胶原)。

评论

BO 是一种以气流受限及进行性呼吸困难为特征的小气道疾病。该病的组织学特征为上皮下炎症及细支气管纤维化缩窄,终究导致堵塞。BO 与多种原因导致的气道损害有关,包含呼吸道病毒感染、缓慢胃食管反流病、长时刻露出于大气污染物以及同种异体免疫损害。

BO 常发生于骨髓移植、肺移植、心肺联合移植患者。而相似本事例中非器官移植患者呈现 BO 的现象很稀有,其体现相似哮喘或 COPD,病因包含本身免疫性疾病、病毒或支原体感染、摄入某些毒性药物等,而药物引起的 BO 则更稀有。本例患者即因运用利妥昔单抗引起 BO,而既往鲜有研讨报导此药引起 BO。

临床上,进展性呼吸困难及干咳是 BO 的典型体现。患者胸部体格查看常无显着反常,或可听到吸气相前期干湿啰音,提示堵塞的气道在吸气时俄然敞开。患者胸片一般无特别,或可体现出过度充气,肺功用查看典型成果为不可逆的气流堵塞,肺弥散功用一般正常,高分辩 CT 或许显现马赛克征,即代表细支气管空气潴留的高、低密度区域。病理上,缩窄性细支气管炎病变或许是零星散布的,这使得经支气管肺活检变得困难,而假如临床上病因继续不清晰,此刻则需求开胸肺活检进一步清晰确诊。

但是,不论病因是什么,BO 是一种不可逆的病变,预后较差,且暂无有用医治办法。前期确诊 BO 或许能够挑选免疫抑制医治(一般包含高剂量激素和环孢素或他克莫司)。此外,近些年研讨表明大环内脂类(阿奇霉素)、他汀类药、体外光别离置换疗法或许对 BO 有用,能够减缓患者的 FEV1 下降速度或许延伸生计时刻。而一旦患者呈现严峻气流堵塞,此刻首要考虑对症支撑医治。本例中患者现在正是如此,仅以家庭氧疗和正压通气保持医治。

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