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我国稀有病例121 稀有病例:HIV/AIDS 相关的难治性乳糜胸

来源:网络 2020年06月20日 23:29   作者:fashion 中国罕见病例121 乳糜 胸腔

日本长崎大学医院感染科 Tanaka 医师等报导了一例 HIV/AIDS 相关的非结核分枝杆菌感染(NTM)所造成的的难治性乳糜胸病例,文章宣布在近期出书的 thorax 上。

患者,男性,38 岁,2011 年 12 月因发烧和急性腹痛至当地医院就诊。入院后发现有腹腔淋巴结肿大,CD4 计数为 25/mm3,HIV 病毒载量为 490000/mL,确诊为 HIV 感染,给予转入长崎大学医院感染科跋涉一步评价和医治。

入院后走全身 CT 查看,发现有广泛淋巴结肿大(特别是腹部),但无胸水或胸腔积液(图 1A、B)。粪便、骨髓和腹部淋巴结标本显现为抗酸杆菌染色阳性。考虑确诊为播散性 NTM,骨髓和淋巴结标本经过 16S rRNA 基因序列剖析提示为日内瓦分枝杆菌感染。


图 1A:2011 年时,无胸腔积液;B:2011 年时,有腹部淋巴结肿大;C:2012 年时,有少数胸腔积液;D:2012 年时,有腹腔淋巴结肿大;E 和 F:乳糜胸;G 和 H:2013 年时,胸腔积液加剧

给予雷特格韦+替诺福韦+恩曲他滨抗逆转录病毒医治,克拉霉素+乙胺丁醇+利福平+链霉素抗 NTM 医治,一起给予强的松 0.5 mg/kg/天防备免疫重建综合征的发作。

医治后,患者腹部淋巴结肿大无缓解,继而呈现了复发性肠绞窄和肠梗阻,需外科手术干涉方可缓解。8 个月医治后,患者腹部症状明显缓解,但腹部淋巴结肿大无改进。

医治 1 年后,即 2012 年 12 月,患者呈现了腹水和乳糜胸(图 1C-F)。播散性 NTM 使胸导管堵塞或损坏是导致乳糜胸发作的一个或许病因。

到 2013 年 4 月,患者双侧胸腔积液呈进行性加剧(图 1 G、H)。淋巴显像证明存在淋巴管堵塞和胸导管漏(图 2A-C)。


图 2 动态淋巴显像图画:A:下肢注入示踪剂 Tc-99m 淋巴显像示,腹部水平淋巴管梗阻;B:胸导管淋巴显像示,注入示踪剂 8 小时后,示踪剂在肠道积累(没有在胸部);C:在注入示踪剂 24 小时后,示踪剂在胸部积累

现在已有不少文献报导过 AIDS 相关乳糜胸病例,往往与卡波西氏肉瘤和结核密切相关,可是尚无 NTM 相关乳糜胸病例被报导。这类患者存在继续免疫球蛋白的丢掉,T 淋巴细胞进入胸腔积液中,这都会导致免疫抑制的发作;因而这类患者的预后和生存率均较差,除非乳糜胸能得到有用操控。

现在关于乳糜胸的医治有不少干涉办法,包含:胸腔引流、饮食操控(削减或停用脂肪摄入)、胸膜固定术和胸导管结扎术。可是关于乳糜胸现在尚无对应攻略推出,特别是难治性乳糜胸患者。需跋涉一步研讨以推出针对乳糜胸长效办理和医治的攻略,特别是关于那些免疫功用低下的患者(如:兼并 HIV/AIDS)。

因为各种原因流经胸导管回流的淋巴乳糜液外漏并积存于胸膜腔内称为乳糜胸。乳糜胸的发作与胸导管损害或阻塞有关。胸导管起始于第 1 或第 2 腰椎前方的乳糜池,是将乳糜从腹腔转运至中心静脉体系的最主要的淋巴管。

胸导管从主动脉裂孔进入胸腔后,在食管后脊柱前行走于主动脉与奇静脉之间,在第 4 或第 5 胸椎水平转至椎体左边再向上汇入左颈内或左锁骨下静脉。这样的解剖结构能够解说为何乳糜胸可发作于任何一侧或双侧胸腔。

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