AJNR 杂志刊登了如下一则病例报导:
患者女人,26 岁,出现神志不清伴突发性听力丢失,既往有单侧视网膜中心动脉阻塞病史。
矢状位 T2WI(如图 1 所示)提示胼胝体高信号「轮辐」样病变。水平位 FLAIR(如图 2、3 所示)提示放射冠小的白质高信号病变。
Susac 综合征
Susac 综合征又称为视网膜耳蜗脑血管病变,是一种稀有的脑血管病,即不明原因的累及大脑、视网膜小动脉和耳蜗的微血管病变,导致典型的临床三联征:视网膜病、脑病、耳聋病,易误诊为多发性硬化和脑炎等。该病病程一般呈自限性,现在尚无有用的医治办法。
一般情况下,该病容易发生于 18-40 岁之间的中青年健康女人。无宗族遗传或集合的病例陈述出现。一般体现为特定的、可不彻底出现的三联征:脑病、视网膜分支动脉阻塞和听力丢失。
确诊关键:
1. 胼胝体「轮辐」或「雪球」样病变;
2. 累及深部灰质核团体现症状各异,可是一但出现,特异性很高;
3. 常出现幕上混合性小的白质 T2 高信号;
4. DWI 像可见在内囊后肢「珍珠串链」样改动,在小脑中偶然可见不清晰的软脑膜增强。
辨别确诊:
多发性硬化;急性播散性脑脊髓炎;原发或继发中枢神经脉管炎。
医治:
免疫调节联合/抗凝或抗血小板集合药物。因为该疾病的稀有性和疾病自身出现自限性趋势,不同医治计划的效果尚不清晰。