今日要介绍的这个病例，临床体现、发病进程十分典型。
虽然手术所见是在意料之中（术前已经过形象检查清晰），但真实看到却仍然辣（jing）眼（dai）睛（le）。
病史及手术所见
患者男性，22 岁，自幼排便不畅，体现为顽固性便秘，用泻药开塞露能有所缓解，一向未注重。此次是因「腹胀腹痛急性发作 3 天」诊治。
查体令人震惊：腹部极度膨隆，似足月行将分娩的孕妈妈，腹壁皮肤发亮，皮下静脉怒张。此外，患者为缓慢病容，贫血貌，呼吸困难，极为衰弱。
随后转诊于上海某医院腹部外科疑问诊治中心，初步判断为巨结肠，随后走 CT 显现：很多排泄物积聚在结肠中，阻塞肠腔，导致部分肠腔（梗阻近端）极度扩张。
拟急症手术医治，但患者身体条件不允许，故先予内科保存医治，待病况稍安稳后再手术。
经活跃改进养分状况及水电解质水平，手术得以顺畅施行。术中切除的病变结肠及其内的排泄物，如下图所示：
知道先天分巨结肠
先天分巨结肠是一种小儿常见的先天分肠道变形，患病率约 1/5,000，男婴居多。其实质为肠道神经的发育妨碍。由所以丹麦医师 Hirschsprung 于 1886 年初次将其详细描述，故也称之为赫尔施普龙病（Hirschsprung's disease）。
由于病变结肠的远端肠壁内没有神经节细胞，处于痉挛狭隘状况，损失活动和排便功用，致使近端结肠蓄便、积气，而继发扩张、肥厚，逐渐构成了巨结肠改动。
先看一个图示了解下该病的实质：
图为巨结肠构成示意图，上面为正常肠道，下面为病变肠道及病况开展改动
再来看下术中切除的标本，更能加深形象，如下图所示：
（高能预警：图片或许引起不适）
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图为手术切除的标本，最右边狭隘处为病变本源，而其近端的结肠因已发作不可逆的巨结肠改动，
失去了原有的正常功用，故也须同时切除
由此可见，严格来说，先天分病变是部分肠管短少神经节细胞，而巨结肠的改动并非先天分。因而，先天分巨结肠这一称号并非精确，现在已有部分文献将该病称之为无神经节细胞症或无神经节细胞性巨结肠。
该病的病因尚不清晰，或许与遗传、孕期不良环境等有关。其临床体现呈多样性，但回忆起来并不难，由于其全部体现都归因于两点：粪便淤积于肠道，以及肠道正常功用受损。
该病开始的最主要体现为：新生儿胎便排出推迟。
正常新生儿多在出世后 24 小时内排出胎便，而假如 48 小时仍然未排出胎便，则需考虑该病的或许。这以后便以排便不畅、顽固性便秘为主，进而呈现肠梗阻、逐渐开展为巨结肠。其它症状还有吐逆、腹胀等。
一般来说，此类病例在出世后就会发现并进行手术，但也有少量症状较轻的患者会迁延至成年。而长时间便秘、排便不畅会导致养分吸收妨碍呈现贫血等症状。而一旦并发肠穿孔、中毒性巨结肠，可导致感染性休克、乃至逝世。
医治上请紧记：手术切除病变的肠管是仅有彻底治愈性办法。
还记得「8 毛门」吗？
关于巨结肠的病例，实际中还有一个比如曾闹得沸反盈天，那就是 2011 年深圳儿童医院的「8 毛门」。
患儿是在出世仅 6 天就呈现排便不畅症状，深圳儿童医院确诊为「先天分巨结肠」，主张手术，估计花费数万元。但患者家族回绝手术，花 8 毛钱买了一支开塞露，经医治，症状缓解了，所以乎出院了。
这一工作传到了网上，引发了社会对医师医德、医院收费等方面的热议，也对上述医院形成很坏的影响。
后来，患儿症状又呈现并加剧，终究仍是确诊为先天分巨结肠，在武汉另一家医院进行了手术，刚才处理根本问题。
现实给了那些对医师妄加指责的人一记嘹亮的耳光，不知他们其时是否觉得惭愧、现在是否还记得此事。
这例病例通知了咱们什么？
有人或许对此有所置疑，为什么有医师说可以保存医治或需求保存医治呢？答案很简单，无外乎以下两种状况：
1. 有的病变肠段很短，只引起很细微的症状，此刻权衡利弊可暂保存医治并调查；
2. 有的患者（如该病例相同），病况开展到了很严重的程度，患者难以耐受手术。再次之前也需求保存医治，意图是进步手术耐受性。
其实，该病没什么可怕的，我国各地市级医院均可顺畅开展该手术，一般预后杰出，很少在术后引起日子质量下降。
比起疾病自身，患者对其延误是这个稀有病例可以发生的根本原因。
此例患者出世既发病，但在 20 多年的生长进程中，一向运用开塞露灌肠的办法患者症状，直到「深恶痛绝」的状况才就医手术。
假如一味延迟，延迟到无可再拖才去就医，那么全部结果就难以预料了！
若不是延迟了这么多年，咱们今日看不到这个震慑的图片
若不是延迟了这么多年，这个小伙子不会遭受这么多的苦楚。
若不是延迟了这么多年，这个病根本不至于成为该患者生死劫。
延迟害死人的故事每天都还在医院演出，上一年普外君就曾发过此类文章，点击标题即可检查：若不是延迟了 4 年 手术也不至于那么困难
为何要延迟疾病？究其原因，有赤贫，有无知，还有侥幸心理……
作为医者，咱们需求对专业知识多科普多宣扬；而作为患者，也应了解病况，信任医师。
参考文献：
1.朱德力.先天分巨结肠的外科医治.中华胃肠外科杂志.2011,14(10):751-753
2.陈平, 孙玉振. 成人先天分巨结肠的确诊与医治[J]. 临床外科杂志, 1999, 7(2): 71-72.
3.22 岁男人从小便秘靠开塞露“续命”，手术切 13 公斤巨结肠.[N/OL] 汹涌新闻. http://www.thepaper.cn/newsDetail_forward_1703977
