下肢无力水肿 皮肤色素沉着、水肿、下肢无力

患者男，36岁，因“皮肤色彩加深6个月，水肿3个月，双下肢麻痹无力1个月”入院。患者6个月前全身皮肤色彩开端加深，3个月前眼睑及双下肢呈现水肿，晨起显着，无呼吸困难、腹胀、泡沫尿和肉眼血尿，饮食睡觉可。当地医院查24小时尿蛋白定量0.29 g/24h，血惯例及肝肾功用无反常，予利尿剂后水肿衰退。1个月前患者腹围渐增大，伴双下肢膝关节以下麻痹无力，站立不稳，有踩棉花感，双下肢触觉减退、痛温觉根本正常。症状进行性加剧。患者自2年前起呈现勃起功用妨碍，近3个月体重减轻4 kg。

多器官劳累，考虑体系性疾病

患者为青年男性，呈现不明原因水肿，水肿常见病因包含心源性、肝源性和肾源性，血栓构成亦可引起水肿（多为单侧）。本例有肤色加深和神经体系体现，提示可能为体系性疾病。

体温37.0℃，脉息92 次/分，呼吸20 次/分，血压110/70 mmHg。缓慢病容，消瘦，皮肤色深，行走须搀扶。双侧颈前、腋窝下和滑车上可触及多枚淋巴结，直径0.5~1 cm，无压痛、活动可。心肺（－）。腹膨隆，全腹软，无压痛、反跳痛，肝脾触诊不满意，移动性浊音（+）。双下肢无水肿。双上肢肌力5级，双下肢近端肌力4级、远端0级，四肢肌张力低、腱反射消失、病理反射未引出，膝关节以下针刺觉袜套样减退、痛温觉根本正常，双髋以下振动觉减退，颈无反抗。

本例病况进行性加剧，特色为多体系劳累。因而应首要完善常见病查看，一起须考虑较罕见疾病，如甲状腺功用减退症、弥漫性结缔组织病、恶性肿瘤等。别的，本例神经病变显着，散布特色契合多发性周围神经危害，皮肤改动及性功用妨碍较杰出，还应考虑副肿瘤综合征。

腹水特色及全身体现提示POEMS综合征

查血惯例：白细胞4.42×109/L，血小板 212×109/L，血红蛋白 109 g/L。白蛋白（ALB）33 g/L，其他肝肾功用及凝血目标正常。C反响蛋白 18.2 mg/L，血沉 23 mm/h。本身抗体（-）。尿及大便查看无反常。蛋白电泳：白蛋白45.9%，α1球蛋白 8.1%，α2球蛋白12.2%，白球比值 0.8。

腹部超声示双肾弥漫性增大，脾大，有腹腔积液。血管超声查看下肢深静脉未见血栓，门静脉及下腔静脉无反常。心脏超声示少数心包积液，未见心包缩窄征象。

尿惯例、肾功用正常，不支持肾源性水肿；肝功用、凝血目标正常，超声未见肝脏形状反常，在外肝硬化腹水；超声未见心包缩窄或肺动脉高压，无颈静脉怒张和充血性心衰临床体现，不支持心源性腹水；下腔静脉及肝静脉未见血栓构成，扫除巴德-基亚里综合征。该患者非本身免疫病好发人群，本身抗体（-），炎症目标正常，弥漫性结缔组织病可能性小。

为清晰腹水原因，行确诊性腹穿。腹水惯例：浅黄通明，细胞数64×106/L，白细胞 10×106/L，黎氏实验（+）。腹水生化：乳酸脱氢酶 60 U/L，总蛋白 41 g/L，白蛋白 21 g/L，腺苷脱氨酶5.2 U/L。腹水细菌涂片、培育、真菌涂片、抗酸染色及查瘤细胞均（-）。

本例血清腹水白蛋白梯度（SAAG）为12 g/L，属门脉高压性腹水（SAAG＞11 g/L）。以下原因可导致门脉高压性腹水：① 腹腔血管静水压升高 如各种原因导致的门静脉压力升高，本例不支持；② 血浆胶体渗透压下降 本例血ALB略低，但与水肿严峻程度不符；③ 血管通透性添加 多见于各种炎症，非门脉高压性腹水较常见，本例无腹腔感染或恶性肿瘤依据，但某些罕见疾病亦可引起血管内皮生长因子（VEGF）排泄增多，导致血管通透性添加。

本例有显着多体系危害，包含脾大、周围神经病、内排泄反常（性功用妨碍）等，腹水原因考虑与血管通透性添加有关，因而高度置疑POEMS综合征。