首要累及肺部的淀粉样变在临床上较为稀有，简单引起误诊误治。而当其体现为运动后咯血和印象学上的弥漫性囊性肺疾病改动时，确诊会愈加困难。
美国马里兰州 Bethesda 市，美国国立卫生研讨院和国家心脏、肺、血液研讨所（NIH）心血管与肺科的 Olivier 医师等，曾就其遇见的这样一例患者进行了临床病理评论，并扼要回忆了弥漫性囊性肺疾病和肺淀粉样变的常见临床体现及印象学特色。文章宣布在近期的 Thorax 杂志上。
病例评论
ADM（肺科研讨员）：患者为青年男性，来自非洲，因运动后咯血 4 年而就诊。其初次咯血发作在 22 岁时的一次游水后（游了约两英里），为自限性，血色鲜红，量约 100-200 毫升。在这以后的 2 年里，患者阅历了屡次类似发作，每次均于游水后发作，且否定有胸痛、气短，昏厥前症状或全身症状。在此之前，患者进行各种体育活动时，都没有类似体现或其他问题。
KNO（肺科作业人员）：患者的主诉为剧烈运动后发作鲜红色咯血。其症状在游水后呈现的特色，使人联想到所谓「游水诱发性肺水肿（SIPE）」的或许。虽然在没有潜在左心室疾病的情况下，陆上运动能否诱发肺水肿仍有争议，且相关病例陈述有限；但 SIPE 在军事学员、揭露水域游水者和潜水员中，有清晰的发作记载。
虽然运动能导致心输出量增加及肺毛细血管床的压力梯度上升，但由于胶体渗透压的对立效果，加上肺泡上皮细胞有特别的交融型基底膜，肺毛细血管床静水压力的全体增加，一般可被很好耐受。与不爱运动的受试者相比较，大运动量精英运动员的支气管肺泡灌洗液内，一般有更高浓度的红细胞、总蛋白和白蛋白，这也为峰值运动可危害肺部血气屏障的完整性，供给了依据。
潜水和水中运动（特别是冷水），可使血流向心脏会集，并增加运动期间所见的肺动脉压力增高起伏。而易感个别在游水期间发作的这些生理改动，被以为是 SIPE 发病的首要原因。虽然 SIPE 的临床体现与心力衰竭类似，但 SIPE 患者的血清脑钠肽水平多正常，且短少心力衰竭的超声心动图体现。
SIPE 的发病率和患病率现在仍不清楚，但据陈述，约 1/5 的患者在承受运动应战时会有症状复发，并有 56% 的患者会有咯血发作。
ADM：该患者曾就诊于非洲的肺病专家，并承受了 2 阶段的抗生素（药名不详）医治，但病况无显着好转；曾屡次进行痰液的细菌、真菌和抗酸菌培育，均为阴性，所以被转诊至 NIH 进行肺部练习和宿主免疫方面的研讨评价。在 NIH 就诊期间，患者仍陈述剧烈运动后，偶然有咯血发作，但否定有气短、胸痛、关节痛、肌痛、皮疹或全身症状。
现在，患者已移民美国，在本地一家饭馆作业。其有时吸烟（终身吸烟量＜500 枝），但在转诊至 NIH 一年前已戒烟；否定有不合法药物运用史。其兄弟姐妹在年轻时曾承受过肺结核医治，但否定有其他宗族性疾病。
CH（护理）：患者在 NIH 就诊时无发热，生命体征正常，除了牙况较差外，查体无其它阳性发现。一般血液学查看、感染性疾病查看（包含诱导痰）、经胸超声心动图查看和支气管镜查看均无显着反常。纯化蛋白衍生物（PPD）实验阴性，血清α-1 抗胰蛋白酶水平在正常规模。
患者的肺功用测验及气体分散才干测验均正常，且没有显现出运动性低氧血症或咯血。在心肺运动实验（CPET）期间，其峰值耗氧量为估计值的 85%。在 NIH 进行的印象学研讨成果见图 1 A 和 B。
图 1（A 和 B）：运动性咯血患者的胸部非增强 CT 扫描图画，显现存在弥漫性薄壁囊肿；（C）苏木精-伊红染色（×150）的患者肺活检标本切片，显现肺本质内有弥漫性嗜酸性无定型物质堆积；（D）刚果红染色的更高倍视界查看（×200），显现淀粉样蛋白堆积，以肺血管床周围更杰出
JM（肺科作业人员）：弥漫性存在的薄壁囊肿是该患者放射学印象的杰出特征。囊肿是由肺安排包绕构成的透亮区，其与空泛的区别是囊肿的壁较薄（<2 mm）。肺部的弥漫性（意味着一切肺叶均劳累）囊性改动，仅仅有限几种疾病的特征（见表 1）。这些疾病首要累及肺部，常与其他全身性疾病相关，或有遗传性来源。
其间，淋巴管滑润肌瘤病（LAM）是最常见的肺囊性疾病。其发病或许与雷帕霉素信号通路的机械靶点失调，导致囊肿壁和肺间质内的滑润肌样细胞反常增殖有关。结节性硬化症（TSC，一种常染色体显性遗传性疾病，发作率为 1/6000 成活新生儿）患者，发作 LAM 的或许性会增加。
有调查显现，LAM 患者肺囊肿的发作具有年纪依赖性，所以，虽然现在以为 LAM 在女人 TSC 患者中的患病率介于 26%-38% 之间，但切当的患病率很难计算（有陈述乃至高达 80%）。男性 LAM 患者虽然已有清晰记载，但极为稀有。
肺朗格罕细胞安排细胞增生症（LCH）也是常见的肺囊性疾病之一。虽然该病切当的发病率和患病率仍不清楚，但其简直仅见于有吸烟史的患者，且发病顶峰年纪介于 20-40 岁之间。患者多体现为上肺叶的结节和囊肿。相关结节的空泛化或许与囊肿构成有关。短少结节、囊肿累及肺底部，以及吸烟史不显着等，不太支撑肺 LCH 的确诊。
表 1 中的大多数疾病均体现为随时刻缓慢发展的缓慢进程。断定弥漫性肺囊性改动的正确病因，对患者的预后和医治都很重要，但其确诊一般需经过活检才干清晰做出。
ADM：根据上述患者继续的症状及其 CT 扫描的反常体现，医师经过电视辅佐胸腔镜手术，对其进行了左肺上、下叶的楔形活检。
SR-C（病理学研讨员）和 MM（病理学家）：患者的手术活检标本显现，其肺间质和血管周围有嗜酸性和无定型的通明样物质堆积（图 1C、D）；刚果红染色呈阳性反应，并具有淀粉样蛋白堆积的典型苹果绿色双折射特征。这些活检成果契合肺部淀粉样变的确诊。但标本不适合经过免疫组化或根据蛋白质组学的质谱分析，作进一步的淀粉样蛋白亚型测定。
表 1 弥漫性囊性肺疾病的分类及特征
JM：淀粉样蛋白的发作和堆积常常作为两个不同的疾病进程而发作。免疫球蛋白轻链衍生物淀粉样蛋白堆积（AL 淀粉样变性）是淀粉样变最常见的原因，且能够仅累及单一器官，如皮肤、眼睛和肺等。
AL 淀粉样变或许是浆细胞病（如多发性骨髓瘤或未断定含义的单克隆丙种球蛋白病）或是淋巴细胞增生性疾病（如 Waldenström 巨球蛋白血症或支气管粘膜相关淋巴样安排病）的成果。Sjögren 综合征（枯燥综合征）现在逐步被视作为一种淋巴增生性疾病，其也与肺淀粉样变性有关。
淀粉样生成物也或许随同炎性疾病而发作，并导致急性期炎症反应物-A 型淀粉样蛋白的堆积（AA 淀粉样变）。虽然 AA 淀粉样变或许体现为肺部劳累，但其很少有肺部症状，且患者的医治方案也常取决于其心、肝、肾等其它靶器官的淀粉样变体现。
局限于肺部的 AA 淀粉样变罕有发作，其预后也不清楚。而相比之下，肺部 AL 淀粉样变患者的预后多很差（中位生存期被以为在一年以下）。
AL 型淀粉样变或许体现为肺泡距离型、胸膜型、结节型、气管支气管型或囊性疾病型等多种类型。淀粉样变的医治首要包含处理驱动淀粉样蛋白发作的潜在疾病进程（虽然外科手术能够改进气管支气管型患者的气道受阻情况）。
KNO：值得注意的是，本文患者在 CPET 期间未能调查到任何咯血现象。但是，与其他病例陈述类似，咱们的活检成果证明该患者的淀粉样蛋白首要沿肺血管床堆积。估测这些淀粉样蛋白堆积，经过上文描绘的机制危害了毛细血管床的完整性，使患者易患 SIPE。
JM：以囊性肺疾病为首要体现的 AL 淀粉样变十分稀有，而肺部 AA 淀粉样蛋白堆积，更是少之又少。评价 Sjögren 综合征相关 AL 型淀粉样变患者囊性肺疾病的病例陈述显现，其囊肿构成或许触及炎性细胞所造成的的气道狭隘或损坏等多种机制。
淀粉样蛋白所造成的的囊性肺疾病常常伴有钙化性结节（虽然该例患者没有）。由于 AA 和 AL 淀粉样变的预后及医治存在很大差异，所以，经过全面查看来断定其潜在的全身性疾病很有必要。
CH：活检是断定患者淀粉样变潜在相关疾病的首要手法。该患者针对胶原血管病的血清学筛查及其尿电泳研讨均无显着反常。因其牙况欠安而进行的唾液腺活检，没有发现 Sjögren 综合征方面的依据。考虑到患者的年纪、血细胞及肺功用正常，估测其确诊为 AA 淀粉样变。
该患者未进行骨髓活检，并采用了定时监测的保存医治方案。在接下来的 4 年中，每年一次 CT 扫描、血液学查看、肺功用测验和 CPET 评价，均未发现其症状加剧、疾病发展或功用障碍方面的依据。但患者现在已失访。
