缺血性视神经病（ION）是因为视神经供血缺少而导致的一组疾病的总称，首要体现为单眼或双眼视力危害。近期 NEJM 杂志宣布了一篇由美国艾莫利大学 Biousse 教授等编撰的总述，详细描述了该病的临床体现、评价战略以及医治办法。
缺血性视神经病（ION）是因为视神经供血缺少而导致的一组疾病的总称，其病因和发病机制反映了视神经共同的解剖学结构及其血流供给状况（图 1）。ION 是晚年人群中最常见的急性视神经病变，≥ 50 岁人群中年发病率为 2.3-10.2/10 万人。
图 1. 视神经血流供给和视神经头部解剖。视神经血流供给大部分来自眼动脉（颈内动脉分支之一）
依据视神经劳累节段不同，ION 分为前部 ION 以及后部 ION，其间前部 ION 占 90%。这两种类型又被进一步细分为非动脉炎性 ION 和动脉炎性 ION。动脉炎性 ION 是由小血管炎症所造成的，大部分是巨细胞动脉炎所引起的。
非动脉炎性前部 ION
1. 确诊和临床体现：
非动脉炎性前部 ION 体现为孤立性、突发性、无痛性单眼视力损失，伴视盘水肿。也可在数天或数周内视力进行性下降。其确诊首要依靠于临床体现以及查看证明存在瞳孔传入妨碍以及视盘水肿（图 2）。查看最要害的发现是呈现小的、拥堵的视神经头部以及小的「盖帽」，这被称为「高危视盘」（图1）。
视盘的水肿一般会在 6-11 周左右逐步康复，并呈现节段性视盘苍白（图 2）。视力危害的严峻程度纷歧，轻症患者仅有视界残缺视力正常，重症患者会呈现完全性视力损失。患者视神经印象学查看一般正常，眼眶部位增强 MRI 以及压脂像可有助于扫除压榨性视神经病或炎症性视神经病。
图2. 非动脉炎性 ION 伴有「高危视盘」。A，B 图显现的为视盘水肿及视盘旁出血；C 图显现为视界残缺；D 图为患者 6 周后呈现的视盘苍白
2. 病理生理学特征及评价：
精确病因尚不清楚，「高危视盘」在其发作过程中起到要害作用（图 3）。其他或许导致视神经头部拥堵的状况也会增加非动脉炎性前部 ION 的发作风险。与之相关的常见体系性疾病包含高血压和糖尿病。高胆固醇血症、卒中、缺血性心脏病、吸烟、动脉粥样硬化以及睡觉呼吸暂停也与非动脉炎性前部 ION 发作风险增加相关。
图 3. 非动脉炎性前部 ION 的发病机制及医治战略
患者大动脉查看一般正常，但患者假如呈现对侧神经体系症状、短暂性视力损失以及 Horner 综合征等体现时，需求进行颈动脉印象学查看。高凝状况是其罕见病因之一，假如是年青患者或许不伴有任何血管性风险要素，同侧症状重复发作时则需求进行凝血因子查看。
其他或许导致非炎症性前部 ION 发作的要素还包含：（1）急性出血、贫血和体系性低血压；（2）急性眼内压升高，可发作在眼科手术中（如白内障手术）或闭角型青光眼患者中；（3）药物，包含胺碘酮、血管加压类药物、血管缩短类药物等。
3. 复发风险：
不到 5% 的患者会呈现同侧复发，非动脉炎性前部 ION 之后呈现视神经萎缩或许会削减复发风险。患者 5 年后另一只眼劳累的风险为 12%-15%，糖尿病患者风险或许更高，其他相关要素还包含年纪、性别、吸烟史以及阿司匹林运用。
4. 医治：
最重要的医治是辨别非动脉炎性前部 ION 与动脉炎性前部 ION，而且发现和操控相关风险要素。大部分已有的医治战略是根据发病机制的基础上（图3），有许多正在测验中，但尚未被充沛研讨。一项大型多中心前瞻性临床研讨发现手术干涉医治无获益。玻璃体内打针抗血管内皮生长因子药物或糖皮质激素可有用缓解视盘水肿，但不能改进患者视力成果。
一项非对照研讨显现口服抗皮质激素或许对视力有活跃的影响，但需求平衡患者运用之后的并发症。仅引荐其用于持续性视盘水肿，在 2-3 周内视力呈现急剧恶化或许双眼均有病变的患者中。其他包含高压氧在内的医治办法并未显现显着获益。
非动脉炎性后部 ION
当视神经的后部呈现缺血性改动时，没有可观察到的视盘水肿，其典型体现为孤立性、无痛性突发的单眼视力损失，呈现相对性瞳孔传入妨碍，视神经头部外观正常；4-6 周后可呈现视盘苍白。临床确诊较为困难，一般选用扫除性确诊，需求经过脑部和眼眶部 MRI 来扫除其他炎症性或压榨性病因。
动脉炎性 ION
1. 确诊和临床体现：
巨细胞动脉炎是最常见的动脉炎性 ION 的病因，为眼科急症，需求紧迫辨认并医治，以防备灾难性的视力损失。视力损失是巨细胞动脉炎最丧命的并发症，发作率约为 20%；其临床体现与非动脉炎性 ION 相似，但有一些「警示征象」可协助咱们辨认。在呈现视力损失前数月可呈现体系性巨细胞动脉炎的症状，数天或数周前或许呈现短暂性视力损失；而 10% 的患者可在永久性视力损失之前呈现短暂性或永久性复视。
患者视力损失一般较非动脉炎性 ION 更严峻，至少 50% 的患者在不医治的状况下会在数天或数周内呈现双侧视力损失。劳累的视神经会在发病后当即呈现苍白。除 ION 之外呈现视网膜或头绪膜缺血的体现也高度提示巨细胞动脉炎。「高危视盘」在动脉炎性 ION 中纷歧定呈现。
关于超越 50 岁以上的 ION 患者均需考虑巨细胞动脉炎的或许性，需求紧迫进行一系列实验室查看，包含 ESR、CRP、全血细胞计数以及血小板计数等；ESR 联合 CRP 对猜测终究确诊的敏感性为 97%。假如 CRP 或 ESR 水平升高，或伴有全身性炎症症状，应高度置疑巨细胞动脉炎，而且当即开端糖皮质激素医治。
2. 医治：
巨细胞动脉炎对糖皮质激素医治反响杰出，医治后全身性症状会当即好转。糖皮质激素医治可防备未劳累的对侧眼睛呈现视力损失，但并不能反转已有的视力危害。大部分神经科和眼科医生会选用高剂量静脉内甲基强的松龙输注医治。
围手术期 ION
前部 ION 和后部 ION 都或许因为不同的非眼科手术所造成的，与 ION 发作最相关的两种手术为冠状动脉旁路移植术以及俯卧位延伸脊柱交融手术，ION 作为手术并发症的报导发作率低于 0.3%。与心脏手术相关的大部分为前部 ION，而后部 ION 更多的与脊柱手术相关。围手术期 ION 的发作机制现在尚不清楚，与两种手术中不同的各种要素相关。
定论
缺血性视神经病的确诊首要依靠临床体现，需与其他原因的视神经病变相辨别。关于年纪 ≥ 50 岁的 ION 患者需考虑巨细胞动脉炎的或许性，需求进行实验室查看。虽然现在 ION 缺少有用的医治办法，近期呈现的一些动物模型或可有助于新式医治办法的评价和研讨。
