肌纤维发育不良(FMD)是一类较为稀有的血管内科疾病,而近几年的计算成果闪现人群中罹患FMD的有所升高。近来medscape网站邀请了4位FMD范畴专家进行了访谈,从多方面介绍了FMD的研讨及防治发展。下面是本次访谈的关键概述。
一、FMD布景常识
作为梅奥诊所一名血管范畴的专家,Thom Rooke博士首要介绍了FMD的布景常识:
1.FMD是一种较为稀有的先天性疾病,且其病况多随年纪而逐渐闪现。
2.FMD散布年纪不固定,青少年至晚年都有患病可能性。
3.FMD首要常见症状为血管中层发育不良,引起平滑肌散布反常,但血管病变不伴动脉粥样硬化或炎症。患者因而表现出血管狭隘型病变、动脉瘤及血管扩张症状等。
二、FMD性别差异
同为梅奥诊所的血管范畴的专家,Robert D McBane博士指出FMD好发于女人,其份额占到悉数患者的90%,针对这个问题,FMD防治专家Iftikhar Kullo博士进行了回答:
1.尽管多个研讨的确指出女人更易呈现FMD,但详细原因不明;
2.研讨者试图用“激素假说”解说FMD这种性别差异,即FMD症状或与女人激素水平相关,其根据为相关研讨观察到FMD女人患者多有“激素代替医治”史。但辩驳该观点的人指出怀孕等要素并不能加重FMD或进步FMD患病率。
3. Iftikhar Kullo博士以为性别所造成的的基因易理性差异或可解说FMD发病率的性别差异。
三、FMD临床表现
作为FMD方面的临床医治专家,Sanjay Misra博士与Thom Rooke博士根据医治经验总结了现阶段已知的FMD关键。
1.FMD人群病发率约为4%,女人多发;
2.FMD大都状况为良性疾病,患者无症状,或仅存在轻度动脉狭隘、扩张,预后较好;
3.FMD患者症状严重度变异性较大,部分患者可有动脉夹层、肾梗死或卒中
四、辨别确诊
在访谈中,专家侧重介绍了FMD与节段性动脉中膜溶解(SAM)的辨别确诊。
SAM与FMD在CT及血管造影成果上十分相似,可是SAM实践疾病况况更为阴险,多发夹层及梗死症状。有研讨者指出若患者呈现中动脉夹层,则有很大的可能性为SAM,但这并不能成为确诊根据。
实践上临床尚缺少方法有用的辨别确诊二者,需要进一步研讨找到二者的真实不同。
五、FMD医治办法
1.若FMD患者存在肾脏症状,可行保存医治;若患者存在高血压症状,可行惯例降压药物医治。以上两点遵从与动脉粥样硬化性肾脏疾病诊治相同的准则。
2.若FMD患者存在颈动脉或脑血管疾病症状,则药物医治作用有限,需行介入医治。
3.常用的血管介入方法为不放置支架的血管成形术,但晚年患者医治作用欠安,需注意防备栓塞在内的多种并发症。
4.考虑到FMD可发展为动脉粥样硬化,部分医师主张采纳活跃的医治办法,如给予患者阿司匹林或他汀等药物医治防备FMD风险要素。
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