结节病是一种多器官劳累的非干酪样坏死性肉芽肿性疾病，临床体现不典型，最常累及胸部，也可有淋巴结、消化体系、运动体系、皮肤、眼、心脏等安排器官劳累，临床误诊率较高。咱们经过搜集已确诊的19例结节病患者的临床材料，结合国内外相关文献进行回忆性剖析，以进步对结节病的知道及诊治水平。
目标与办法
一、目标
搜集西安交通大学医学院榜首隶属医院2007年12月至2010年8月住院医治并经过安排病理学确诊的19例结节病患者的临床材料。一切病例确诊和分期均依照1994年《结节病确诊及医治计划（第三次修订稿草案）》的确诊规范。
二、办法
搜集所录患者初次就诊时的材料，包含一般材料、临床体现、辅佐查看、确诊办法、误诊状况、医治和预后等，进行回忆性剖析。
结 果
一、一般材料
19例患者中，男5例，女14例，男：女为1：2.8；年纪32-65岁；40岁以上患者15例，占78.9%；57.9%（11/19）的患者有粉尘、锰、铅、锌、有机溶剂、花粉、泥土等触摸史，21.1%（4/19）既往有类风湿关节炎病史，21.1%（4/19）有食物或药物过敏史。
二、临床体现
1.症状：94.7%（18/19）有胸部劳累，78.9%（15/19）有呼吸体系体现，42.1%（8/19）有肺外体现。详细临床体现与分期见表1。肺外体现中2例全身淋巴结肿大的患者均有眼部劳累；1例有双侧手指关节胀痛，一起伴有胀痛关节部分皮肤结节样改动。
表1 19例结节病临床症状（例）
2.体征：15.8%（3/19）有肺部哕音；31.6%（6/19）有胸腔积液；52.6%（10/19）无任何体征。
3.实验室查看
（1）血惯例：19例患者中，白细胞总数下降3例（15.8%），其间1例白细胞低至2.88×109/L；淋巴细胞计数下降15例（78.9%）；以男性血红蛋白＜120 g/L、女人血红蛋白＜110 g/L为贫血确诊规范，2例患者有贫血（10.5%）；4例患者呈现一过性的嗜酸粒细胞百分比增高（21.1%），但无一例患者嗜酸粒细胞计数增高；单核细胞计数升高者5例（26.3%），而单核细胞百分比升高者14例（73.7%）。
（2）其他实验室查看：19例患者中3例有肺泡灌洗液T淋巴细胞亚群检测成果，均无CD4/CD8升高；仅1例检测了血清血管严重素I转化酶（SACE），其水平增高；42.1%（8/19）的患者血沉增快；71.4%（5/7）γ球蛋白升高；19例患者均无转氨酶升高；31.6%（6/19）α1岩藻糖苷酶下降；10.5%（2/19）尿素氮和肌酐轻度升高；15.8%（3/19）碱性磷酸酶升高。19例患者结核菌素纯蛋白衍生物（PPD）实验悉数为阴性。
4.胸部x线及CT体现：19例患者中，胸部印象学查看反常者18例，占94.7%。其间两边肺门及纵隔淋巴结肿大者4例（21.1%），一侧肺门及纵隔淋巴结肿大并肺内病变者1例（5.3%），两边肺门淋巴结及纵隔淋巴结肿大并肺内病变者6例（31.6%），纵隔淋巴结肿大并肺内病变而无肺门淋巴结肿大者3例（15.8%），仅有纵隔淋巴结肿大者1例（5.3%），仅有肺内病变者3例（15.8%），胸内无病变者1例（5.3%）。有典型的双肺门对称性淋巴结肿大呈马铃薯样改动者10例（52.6%）。胸部X线分期：0期1例（5.3%），I期5例（26.3%），ⅡA期10例（52.6%），B期3例（15.8%）。5.肺功用：8例患者有肺功用查看记载，其间4例（50%）肺功用反常，首要体现为弥散功用下降（3/4）；4例（50%）无反常。肺功用反常和正常患者中均包含I期、ⅡA期和ⅡB期患者。
6.支气管镜：19例患者中15例行支气管镜查看，14例可见镜下反常（93.3%）。其间3例体现为支气管黏膜粗糙不平呈小结节样改动（20%），11例为黏膜炎性改动（73.3%），3例可见支气管外压性狭隘（20%），1例分嵴增宽（6.7%）。
三、确诊办法
19例患者均由病理学查看确诊。14例患者行纤维支气管镜下支气管黏膜及肺安排活检，13例获得阳性成果；7例行外周淋巴结活检，均获得阳性成果；2例行皮肤活检，均获得阳性成果；4例支气管镜下纵隔淋巴结针吸活检，1例获得阳性成果。
四、临床误诊状况
19例结节病患者中，12例误诊（63.2%）。3例误诊为结核病，6例误诊为肺炎，1例先后误诊为肺炎和结核病，l例误诊为过敏性紫癜，1例误诊为红斑性结节。
五、医治及预后
19例结节病患者医治及预后见表2。其间1例II A期患者治好后静脉运用化疗药物，疾病复发，复发后医治作用欠安。
表2 19例结节病患者医治及预后（例）
讨 论
从国际范同看结节病好发于20-30岁的青壮年，女人患病率略高于男性，我国结节病好发于40岁以上人群。本组病例40岁以上占78.9%（15/19），男女之比为1：2.8，与报导根本相符。病例中有57.9%的患者存在粉尘、锰、铅、锌、有机溶剂、花粉、泥土等触摸史，提示结节病的发病或许与之相关。结节病被认为是一种本身免疫性疾病，本组病例中4例有类风湿关节炎病史（21.1%），虽然详细免疫机制不尽相同，但都以CD4+T细胞活化为主，二者之间是否存在某种联络需进一步研讨证明。结节病肉芽肿是过敏反应肉芽肿的一种，该肉芽肿性改动是抗原诱发的迟发型过敏反应所造成的，本组病例中4例有食物或药物过敏史（21.1%），提示过敏体质者或许易患结节病。
结节病临床体现多样，有报导称90%结节病患者可累及胸部，呼吸道症状以干咳多见，缺乏5%的患者有胸腔积液。本组病例中18例累及胸部（94.7%），与报导相符。大都患者咳嗽并咳痰（52.6%），少量为干咳（10.5%），31.6%的患者有胸腔积液，与相关文献报导不符，考虑或许与病例数较少及前期患者临床就诊率低相关。42.1%（8/19）的患者有肺外体现，其间包含l例0期患者，3例I期患者和4例ⅡA期患者。最常见的肺外体现为外周淋巴结肿大（26.3%），多见于锁骨上、腹股沟和腋窝淋巴结。2例全身淋巴结肿大的患者均有眼部劳累，但因样本量过少，二者联系尚不能清晰。有报导称10%的结节病患者有心脏症状，本组研讨心脏劳累率（21.1%）较高，或许与该病患者尤其是临床症状较轻的患者就诊率低有关。有学者计算体系性结节病患者中9%-37%有皮肤病变，而26%～46%的皮肤结节病患者无体系病变。本组病例有体系病变患者中11.1%（2/18）有皮肤病变，皮肤病变患者中33.3%（1/3）无体系病变，与报导相符。20%-60%患者可发作眼部疾患，但本组病例眼部劳累率较低（10.5%）。或许与病例缺乏以及眼科学查看不作为惯例查看相关，提示应注重结节病患者的眼科学查看。结节病关节体现常随同皮肤病变，本组病例中1例关节病变伴皮肤病变，与报导相符。全身症状中体重下降占36.8%，或许为最常见的全身症状。
有研讨提示结节病患者40%可见白细胞总数下降，特别是淋巴细胞下降可呈现在60%的患者中；4%-20%的患者可有贫血；10%的患者有血小板削减；15%可伴有嗜酸粒细胞暂时增高；10%的患者可呈现单核细胞增多。本组研讨成果与文献报导根本相符，而且提示单核细胞百分比增高或许是较单核细胞增高更为常见的目标，其详细临床意义尚待进一步研讨。有学者报导支气管肺泡灌洗液T淋巴细胞亚群测定对肺结节病的确诊敏感性为86%，特异性为100%。而本组患者中3例成果均无反常，提示敏感性低，与报导不符，考虑或许首要与样本量过少相关。SACE可作为结节病确诊以及判别疾病活动性的重要目标之一，本组病例仅1例患者检测血清SACE，其水平显着升高，与文献报导相符。相关文献报导25%以上的缓慢进行性结节病患者有高γ球蛋白血症，但无特异性，而本组中有71.4%的患者γ球蛋白升高，显着高于报导，γ球蛋白升高是否对确诊有必定的特异性有待更大样本量的研讨。本组病例研讨显现31.6%（6/19）的患者有α1岩藻糖苷酶下降，该目标升高可见于急性肝炎、重症肝炎以及肝癌等，而活性下降尚无清晰临床意义，该改动是否与结节病相关尚待进一步研讨。
多项研讨显现大都结节病患者OT实验和PPD实验阴性。本组病例一切患者PPD实验均阴性，与文献报导相符，提示PPD实验可作为结节病与结核病的辨别办法之一。胸部结节病印象学典型体现为两边肺门对称性淋巴结肿大，形似马铃薯。肺本质病变呈弥漫性结节影，晚期呈现纤维化。本组病例中52.6%（10/19）为对称肺门淋巴结肿大呈马铃薯样改动，以上一切患者均伴有纵隔淋巴结肿大，伴或不伴肺内病变。X线分期中ⅡA期多见。以往研讨提示肺功用查看有助于前期确诊。本组病例显现肺功用反常可见于各期患者，首要体现为弥散功用下降（75%），较印象学改动早，与文献相符。支气管镜下改动较常见（93.3%），但无特异性，多体现为支气管黏膜炎性改动（73.3%）。
本组病例中一切患者均由病理学查看确诊。皮肤活检及周围淋巴结活检阳性率（100%）高，且易于被患者承受，应作为获取病理安排的首选办法。支气管镜下活检阳性率（92.9%）也较高，是重要的查看手法。结节病临床误诊率较高，本组病例误诊率达63.2%，临床上应留意与其他疾病辨别。有学者研讨结节病的自愈率为50%，病况安稳者为40%，仅有10%呈缓慢进行性开展唧J。本组病例中68.4%（13/19）患者可治好或自愈，康复后罕见复发，与相关报导相符。研讨还提示分期越靠后，预后越差，而药物医治有助于改进预后。本组病例复发率为7.7%，复发原因考虑与全身运用化疗药物相关，提示结节病患者应留意其他药物的运用，防止触摸可疑病原，以下降复发率。
综上所述，结节病体现无特异性，临床确诊较为困难。依据其流行病学特色及临床体现做出疑诊，结合肺功用、实验室查看以及印象学查看帮忙确诊，病理学材料为确诊供给了重要依据。归纳以上材料剖析以削减误诊、漏诊，进步特别是晚期患者的治好率，改进预后。
