美国佐治亚州 Augusta 大学放射科的 Scelsi 医师等介绍了一例继续肺不张伴缓慢声响沙哑患者的医治经过，并具体评论了相关疾病的分型、临床体现、确诊、辨别确诊以及医治挑选等相关问题。文章宣布在近期的 CHEST 杂志上。
病例介绍
患者，女人，61 岁，因发热伴上呼吸道症状 1 周而就诊。否定吸烟、体重减轻、咯血、缓慢咳嗽或近期游览史。一般情况杰出。患者有继发于喉部疾病的缓慢声响沙哑。无其他重要病史。此次发病无声嘶恶化或其他声响改变。其父亲有肺鳞状细胞癌病史。
行胸片显现右肺中叶不张。经短期抗生素医治后，患者上呼吸道症状敏捷缓解。但 8 周后随访胸片仍显现右肺中叶不张（图 1A）。考虑存在堵塞性病变，给予行 CT 扫描查看（图 1B）。
图 1A：初诊 8 周后的胸部后前位和侧位 X 线片，显现右肺中叶肺不张。B：冠状位增强 CT 扫描，显现右肺中叶彻底陷落。
胸部 CT 增强成像证明了右肺中叶肺不张（图 2A、黄箭头）和中叶支气管管腔狭隘（图 2A，黑色箭头）的存在，且狭隘坐落其刚从支气管中部宣布的稍远部位（图 2A，赤色星号）。
图 2：轴向位增强 CT 图画。A：肺窗，显现中叶支气管（黑箭头）从支气管中部宣布后的远端部位呈现狭隘（赤色星号）。这儿也可见到中叶肺不张（黄箭头）。B：中部肺纵隔窗，显现支气管中部、左主支气管呈结节状不规则增厚。留意，累及中部支气管后壁的局灶性结节代表淀粉样瘤（黄色箭头）。图中还显现了左边主支气管壁的增厚与钙化（黑箭头）。C：纵隔窗，显现气管前壁导致管腔狭隘的局灶性增厚（黄色箭头）。
其他反常包含支气管和气管的弥漫性、环状、结节样增厚（图 2B，2C），以及散在的支气管壁钙化（图 2B，黑箭头）。气管支气管树三维重建（图 3A）显现气管因结节存在而不规则，但中叶支气管没有陷落（黑箭头）。CT 生成的虚拟支气管镜图画也显现了弥漫性的支气管内结节（图 3B）。
图 3 A：图 2 中的 CT 扫描气道三维容积重建，显现气管概括不规则。中叶支气管无陷落（黑箭头）。B：CT 生成的、挨近隆突（星号）水平的气管内虚拟支气管镜图画，显现支气管内结节及后部气管黏膜劳累。
肺功用查看显现肺活量、肺容积、和弥散功用均正常。支气管镜活检显现气道广泛狭隘，以及与 CT 生成的虚拟支气管镜图画相似的支气管内结节样体现。右肺中叶支气管简直堵塞，呈「鱼嘴样」外观，但未发现堵塞支气管的病变依据。此外，相似的结节状外观也呈现在劳累的喉部。
隆突部支气管活检标本和中叶支气管刷检标本都已送病理学查看。其间，支气管安排苏木紫和伊红染色（H&E 染色）显现有蜡状嗜酸性细胞外堆积物（图 4A，4B）。在安排标本处理过程中，嗜酸性物质有「碎裂」样外观（图 4A，4B）。
图 4A，4B：支气管安排苏木紫和伊红染色（H&E 染色）显现有蜡状嗜酸性细胞外堆积物。
该患者被确诊为：气管支气管淀粉样变性导致的继续性中叶肺不张。其辨别确诊应包含可引起气管支气管狭隘的肉芽肿血管炎、肺结核、结节病、复发性多软骨炎、骨化性气管支气管病，以及多发性乳头状瘤病等。应当留意这些疾病的支气管镜下体现有显着堆叠，且有或许兼并发作。
评论
淀粉样变性首要由过错折叠蛋白在细胞外堆集引起，临床确诊较为困难。现在已发现 20 多种淀粉样蛋白可导致人类患病，且劳累器官有很大差异。其间，已证明可累及肺部的淀粉样蛋白首要有以下 4 种类型：原发性（AL）、继发性（AA）、遗传/老年性（ATTR），以及透析相关（Ab2M）性。
1. 气管支气管淀粉样变性的分类和临床体现
在局限性 AL 亚型方面，有三种首要肺部劳累形式已被描绘。其间，以气管支气管淀粉样变（TBA）最为常见，并以气管支气管壁的结节性或弥漫性淀粉样物质堆积为特征。其次是体现为肺部散在结节影的第二种形式，以淀粉样物质堆积在肺内构成大小不等的多发性周围型肺结节为特征。第三种形式较为稀有，首要体现为肺内弥漫性间质型网状结节。
TBA 可分为远端、中心部和近端劳累等多种类型，远端和近端病变可别离引起上气道堵塞和下呼吸道症状。患者通常在 50 岁今后发病，可有呼吸困难、咯血或缓慢咳嗽等多种非特异性呼吸道体现。假如有喉或声带劳累，也可呈现相似本例的声嘶症状。
由于气道增厚、结节构成、支气管陷落和堵塞等原因，部分患者可呈现喘鸣、肺不张或重复感染等，简单误诊为哮喘、缓慢支气管炎，以及肿瘤所造成的的肺不张或堵塞性肺炎。
2. 气管支气管淀粉样变性的辅佐查看
跟着疾病发展所造成的的气管滋润和狭隘加剧，肺功用查看或许供给必定的确诊头绪。包含峰值呼气和吸气流速环钝化等。假如气管劳累首要坐落近端，患者的流量容积环可体现为与固定性上气道堵塞共同的形式。
系列肺功用查看更有价值，并且是无创检测淀粉样蛋白堆积的最灵敏办法。血清和尿蛋白免疫固定电泳能够作为疑似 AL 淀粉样变的挑选实验。随后的皮下脂肪或直肠安排活检可用以承认体系性淀粉样变的存在。
胸部印象学在 TBA 的确诊中起关键作用。其间，胸部平片的确诊价值尽管不高，但其间接征象（如复发性肺不张），可提示患者有潜在病理情况。CT 成像可显现黏膜下淀粉样蛋白堆积所导致的特征性支气管壁增厚、钙化，管腔不规则，以及局灶性结节（淀粉样瘤）等，本文患者就显现了一切的这些特征（图 2）。
此外，CT 成像显现气管后部粘膜劳累（图 2B，2C），也是辨别该病与复发性多软骨炎、骨化性气管支气管病等其他呼吸道疾病的重要头绪。由于上述后 2 种疾病都仅限于气管软骨环劳累，气管后部粘膜多正常。其他需求辨别的疾病还包含霉菌感染、结核，肉芽肿性血管炎、结节病、Crohn 病，以及可累及整个气管壁的多发性乳头瘤病等。
在病理学方面，刚果红染色的安排标本（图 4C）在偏光显微镜下显现苹果绿样双折射物质，是确诊淀粉样变性的金规范，但苏木紫和伊红染色也较常用。免疫组化剖析发现血清淀粉样蛋白 A 可用于证明确诊。
针对首要淀粉样蛋白抗体的免疫组化荧光查看，已被惯例用于该病亚型的区别，但该办法存在必定局限性。而以淀粉样蛋白激光切开和质谱蛋白质组分剖析为根底的亚型断定办法，已显现出极高的准确性，且终究有或许替代现在的免疫组化剖析。
3. 气管支气管淀粉样变性的医治和预后
现在，TBA 的医治挑选首要依赖于支气管内镜技能。可经过 Nd:YAG 激光融化，铲除引起管腔堵塞的症状性病变。经过硬质支气管镜进行支气管内切除、冷冻、放置支架等医治，或将这些技能联合使用，也能使患者的临床症状显着改进。
有陈述显现，外束辐射医治可改进患者的功用状况和肺功用查看成果，并削减其部分复发。而新近的病例陈述也显现，1 例晚期弥漫性 TBA 患者使用秋水仙碱医治后，病况发展显着减慢，且已 4 年仍无症状。其他医治计划还包含视病变和堵塞部位挑选旁路气管造口术（bypass tracheostomy）或气道支架置入术等。
TBA 的预后取决于病变方位、程度，以及有无体系性疾病。有陈述显现，原发性 TBA 可坚持长时间安稳，仅给予调查即可。但跟着淀粉样蛋白堆积担负的恶化，患者可因气道梗阻而呈现重复感染和终究的呼吸衰竭。
文献陈述的该病患者生存率有很大差异。一项研究陈述，发病 7～12 年的患者存活率为 70%，而其他研究陈述的 4 年和 6 年生存率别离为 31% 和 43%。也有陈述显现，弥漫性 TBA 亚型患者的 5 年估量生存率约为 30%～50%。
跋文
伴有继续性中叶肺不张的 TBA 极为稀有。本例患者从前已有喉部疾病和声响沙哑史，且经活检证明为局限性喉淀粉样变性，因此有助于缩小其辨别确诊规模。患者现在仍在承受年度性肺病、胸片和肺功用查看随访，且仍无相关症状和肺功用下降。确诊 6 年来也没有常常感染或功用受限。胸片依然显现右肺中叶不张。
