近来，AJNR杂志刊登如下一则病例报导。病史如下：
患者女人，59岁，呈现疲倦、下肢无力和智力减退等症状。
完善头颅MRI查看，成果如下图所示：
图.头颅MRI：MRI多重FLAIR和T2WI扫描成果示脑室周围白质交融性反常信号，延伸至皮质下白质，以额叶和颞叶为主。
强直性肌营养不良症（Steinert病）
强直性肌营养不良症1型（DM1），又叫Steinert病，是成人最常见的肌营养不良类型。其构成是因为DMPK（强直性肌营养不良蛋白激酶）基因（19或3号染色体）DNA序列中的CTG重复序列增多所造成的。典型的DM1，一般在20-30岁时发病（40岁后不常见）。其特征是呈现渐进性肌肉无力，偶见认知才能减退。
确诊关键：
1.MRI成果提示轻度脑皮质萎缩、皮质下白质病变（WML）和侧脑室扩张；
2.皮质下WML常见于额叶和颞叶；
3.在DM1中，前额叶劳累是其标志性特征；
4.皮质下白质病变的严重性与认知功用障碍相关；
5.分子遗传学、肌肉活检和肌电图等查看有助于确诊。
辨别确诊：
常染色体显性遗传病兼并皮质下梗死和白质脑病；艾滋病发呆；可逆性后部白质脑病综合征；辐射引起的病变；毒物代谢紊乱。
医治：
对症医治。
