夏科氏足综合征(Charcot foot syndrome)是糖尿病一种稀有并发症,糖尿病神经病变是引起该病最常见的原因。因为对此病报导的文献较少,大部分临床医师对夏科氏足综合征的知道缺乏,使得疾病在发病初期不能够及时确诊,进一步开展即引起了严峻的并发症,包含二次溃疡、骨髓炎以及截肢等。
来自英国诺丁汉大学的Jeffcoate博士总述了夏科氏足综合征的最新研讨发展,于近期宣布在Diabetic Medicine杂志上。
夏科氏足综合征又称神经性骨关节病,其特色是活泼期炎症反响后紧随不同程度跟骨结构永久性损坏。虽然该称号没有说到软安排病变,实际上软安排炎症反响是夏科氏足综合征急性期的遍及临床特色,也是确诊关键之一。在糖尿病患者年发病率约为0.1%,假如在发病前3个月得到医治预后较好。
1. 安排与病理生理学
现在没有关于夏科氏足综合征安排学改动的研讨。发病进程为各种要素引起炎症反响后终究激活RANKL-NFκB信号途径,继发神经病变。破骨细胞的激活是危害、铲除骨碎片的正常应对之一。虽然进程十分时刻短。假如患者痛觉下降并且坚持用发炎的患肢走路,将会引起无法操控的炎症以及继续发展的骨质溶解,终究导致骨折或许关节脱位。
关节脱位的发作或许与韧带和关节囊插入骨安排导致骨安排强度下降有关,也或许与神经源性多肽(比方降钙素基因相关多肽)下降引起本来由许多神经分配的关节囊弹性下降有关。
2. 易患要素
糖尿病患者感觉神经病变导致的痛觉妨碍首要表现为:锐痛感觉损失而深部痛觉完好。维护性感觉的不同程度损失使患者患肢继续接受分量继而发作危害。运动神经病变引起足部伸肌、屈肌作用不平衡,导致足部姿态的改动、添加足部反常受力也会使受损发作几率增大。
因为动脉壁硬化引起包含血管舒缩妨碍在内的肢体远端血流反常,在夏科氏足综合征发病初期也起着重要作用。有依据标明动脉搏动反常将会影响骨结构。
降钙素基因多肽、P物质以及一氧化氮(按捺成骨细胞凋亡、坚持骨强度)开释削减与夏科氏足综合征的联系现已引起越来越多的重视。或许的机制是(1)下降发病前骨强度(2)在活泼期增强RANKL的表达并激活破骨细胞(3)影响细小骨折的愈合。
神经病变是夏科氏足综合征发病的先决条件,而神经病变的呈现往往与高血糖的病程有关。很显着的是1型糖尿病患者的均匀年龄要小于2型糖尿病。胰岛细胞多肽,比方胰高血糖素、胰淀粉样多肽的削减或许与1型糖尿病患者骨结构的完好性的损坏有关。但现在仍无依据标明1型、2型糖尿病患者夏科氏足综合征在盛行病学以及临床表现有和异同。
虽然低血糖可添加骨折发作危险,但低血糖与夏科氏足综合征的发病、发展以及医治的联系仍不清晰。
从生物力学视点以为肥壮会添加夏科氏足综合征的发病危险,但关于BMI与夏科氏足综合征的联系还不清晰。 还有研讨发现,夏科氏足更易发作在操控较差的1型糖尿病女人患者或进食妨碍患者。
糖尿病患者,因为代谢紊乱脂质氧化、自由基等作用引起RANKL/NFκB信号通路激活标志物OPG的升高。长时刻缓慢血糖升高使胶原蛋白糖化,进一步引起肌腱和结缔安排缩短。在此根底上,站立以及运动时因为受力不均会加剧对运动神经的危害。
在CDUK研讨中发现35%夏科氏足综合征患者约35%患者发病之前有足部溃疡,足部溃疡引起的炎症反响可引起骨质溶解,是引起夏科氏足综合症的另一个重要要素。因为肾病以及神经病变均是糖尿病大血管并发症引起,夏科氏综合征亦与肾病有关。另因为维生素D强化削减、甲状旁腺功用减退引起肾衰竭可引起骨强度改动,也成为该病病因之一。
肾脏-胰腺双移植的1型糖尿病患者因为接受免疫按捺医治,也是夏科氏足综合征的高危人群之一。还有研讨发现,部分夏科氏足综合征患者骨维护素基因突变,这或许是其遗传学根底。
除了糖尿病患者外,三期梅毒、麻风、乙醇乱用、脊髓空泛症等患者均可引起夏科氏足综合征,但糖尿病仍然是最常见的发病原因。
3. 临床表现
细小伤口、足部溃疡、手术以及骨髓炎均可引起夏科氏足综合症的临床表现。夏科氏足综合征的夏科氏足综合征可仅表现为炎症反响,兼并或许不兼并骨结构受损。因为受力不均科导致露出的皮肤发作溃疡、并继发感染。中后部足部骨骼以及关节最简单受损,包含骨折、内侧楔骨错位、第二至第五跖跗关节的横向错位、距舟关节脱位等。
4. 确诊
夏科氏足确诊的最大妨碍即为临床医师很难想到此病发作的或许。
一旦置疑本病,临床医师应立即行X线查看。在临床表现加上骨折或许关节脱位的根底上,医师就能够确诊、医治。假如X线查看未见显着反常,应赶快行MRI查看以调查软安排炎症以及骨髓脂肪病变。假如MRI查看正常,则能够扫除确诊。无显着移位的骨折CT查看比MRI查看更有意义。
夏科氏足综合征急性期的MRI查看与骨髓炎十分相似,这需求有经历的放射科医师细心进行确诊。符号的中性粒细胞扫描能够区别感染与夏科氏足综合征,但因为价格昂贵而不能广泛运用。PET/CT的运用也因而收到约束。血清炎症转化因子在骨髓炎以及夏科氏足综合征患者均可升高,因而确诊价值不大。骨安排活检以为微生物等查看能够确诊,但急性骨髓炎自身也会引起夏科氏足综合征的相同改动。
夏科氏足综合征有三种分型,分别是:依据病程的Eichenholtz分型、依据受损关节的 Sanders - Frykberg分型以及Chantelau - Grutzner分型。
5. 医治
非手术医治:减压
减压的意图有两个:(1)阻断炎症反响介导的足部危害(2)维护易受损的骨骼以及关节。
减压阶段应继续到缓解期或许到能够穿鞋子。CDUK研讨主张应继续9-12个月。而来自丹麦、北美等研讨主张时刻应小于6个月。而大部分学者亦更倾向于后者。而研讨的差异首要来源于缓解期界说的不同。那么,究竟什么是缓解期呢?
关于什么时候即进入缓解期并无清晰界说。点评目标之一就是足部温差小于2℃。动态MRI查看能够用来猜测进入恢复期的时刻,但因为价格昂贵约束了其广泛运用。别的,活泼期夏科氏足综合征的MRI改动首要与骨髓脂肪、炎症安排彼此代替。其他的印象学查看更有意义,比方现已说到的PER/CT,X线平片查看能够用来点评足部骨骼的危害状况。
一般以为一旦进入缓解期,同侧病变复发的几率很小。但也有一些报导患侧疾病复发率相对较高。或许的原因是中止减压医治后疾病并未彻底进入缓解期。
延伸减压时刻并不是没有并发症发作的或许,包含双侧足的擦伤、骨量削减、二次血栓构成等。
其他非手术医治办法
CDUK以及另一项研讨发现二磷酸盐类对疾病转归无好处甚至会延伸疾病病程。关于降钙素医治的临床数据研讨现已宣布,但该药物现已在商场被回收。糖皮质激素以及非甾体类消炎药能够阻断RANKL/OPG信号通路,但对本病的作用还需进一步研讨。并且运用非甾体类消炎药会添加肾功用危害的危险。重组甲状旁腺激素的随机临床实验现已在进行中,到现在为止,研讨定论还未揭晓。
活泼期手术医治
活泼期手术医治可延伸愈合时刻或许引发二次感染。患者是否进行手术医治还有待于进一步研讨。现在盛行的德国-奥地利共同共同以为:(1)足部变形可是能够接受身体分量不适于手术(2)关于关节脱位或稳定性较差者能够考虑手术医治
ADA的共同则更为稳重:关节骨折或许脱位应行手术医治、急性神经病变性骨折的初期医治应与其他类型骨折医治办法相同。假如关节脱位不能重建,应尽早考虑截肢。
非活泼期手术医治
一旦进入缓解期,为赶快回复站立行走功用、削减二次溃疡的发作,应赶快实施包含关节固定交融术等重建手术。
并发作的医治
除了存在截肢的危险之外,夏科氏足综合征最大的危险就是活泼期病程较长影响日子质量,会添加焦虑以及郁闷的发作危险。
长时刻医治办法
双侧足部病变发作危险约为20-25%。别的约10-15%夏科氏足患者会呈现对侧病变。夏科氏足综合征患者应进行长时刻的特别监护,包含定时足病学常识学习、以及怎么最大或许的削减溃疡的发作。通过随访8年,夏科氏足综合征总逝世率约为29%。另一项对117例患者进行随访5年,总逝世率约为40%, 均匀削减寿命为14年。而夏科氏足引起大血管病变是逝世的首要原因。
6. 防备
现在关于怎么防备夏科氏足综合征仍无较好定见。关于高危患者,一旦呈现相似夏科氏足综合征症状,应立即考虑到本病的或许性并尽早确诊医治。