患者女人，30岁，因“进行性认知功用下降1周”于2011年2月28日入院。
患者于2月21日无显着诱因下呈现吐逆，2 d后逐步呈现反响变慢，5 d后无言语表达，不能知道亲属。起病过程中无发热、头痛、抽搐及肢体震颤。起病前患者否定有煤气中毒史。外院查头颅MRI提示半卵网区少量脱髓鞘病灶。脑电图示广泛8波，节律显着变慢。
体检：患者处于睁眼状念．对言语指令无反响，视觉躲避反射存在，呈“沉默”体现；简易精神状态查看(MMSE)不能完结；双侧瞳孔3 mm，等大等圆，对光灵敏。双侧角膜反射和头眼反射存在，双侧鼻唇沟对称；苦楚影响有激烈苦楚反响和定位精确的肢体躲避动作，肌力查看不合作，四肢腱反射对称(++)，双侧病理征未引出，克氏征阴性。
入院后查看及医治：入院后查血惯例、肝肾功用、电解质、血糖、血氨、风湿免疫目标、梅毒抗体均正常。脑电图示双侧根本电活动为2～3 Hz节律，少量阵发性高幅尖波活动，左右根本对称。腰穿压力160 mm H2O(1 mm H20=0．0098 kPa)，惯例生化正常，寡克隆区带正常。血、脑脊液病毒抗体及DNA检测未见反常。复查头颅MRI显现病灶显着发展，双侧半卵圆中心多发片状反常信号，增强后无强化(图1)，提示脱髓鞘改动，临床拟诊为ADEM。随后甲状腺功用查看发现：促甲状腺激素7．43 mIU/L(正常值0．35～5．50 mlU/L)、甲状腺过氧化物酶抗体(TPO)>1300 U/L(正常值<60 U/L)、甲状腺球蛋白抗体102．2 U/ml(正常值<60 U/mI)，三碘甲状腺原氨酸、四碘甲状腺原氨酸正常。B超提示甲状腺充满性病变。
患者确诊修正为本身免疫性甲状腺炎相关的激素反响性脑病(steroid-responsive encephalopathy associated with autoimmune thyroiditis，HE）。予大剂量糖皮质激素(甲泼尼龙500 mg/d)冲击后快速减量，医治后第5天能遵嘱闭眼、伸舌，第10天前后能唤出自己及家人的姓名并进行简略核算，能独立完结日常日子。第13天复查头颅MRI提示改动不显着．复查TPO仍>1300 U/L。第15天改为口服泼尼松60 mg/d，出院前MMSE评分为24分，脑电图提示彻底正常。
出院1个月后随访头颅MRI示病灶散失并呈交融趋势，但脑安排有萎缩，复查TPO为506 U/L，复查腰穿和脑电图正常，MMSE评分为29分。
评论
ADEM是原发性中枢神经系统炎性脱髓鞘病，现在相对公认的临床确诊关键和印象学特色如下：
①临床上有必要包含脑病及神经系统多部位受损的临床体现；
②大多有前驱感染或疫苗接种史；
③印象学特色为脑和脊髓多发的、大片状脱髓鞘病灶(直径>1～2 cm)，白质劳累为主，灰质亦可累及，病灶多有强化；
④脑脊液蛋白和细胞数常升高，淋巴细胞数多>50个，寡克隆区带常阴性。Schwarz等以为ADEM病程趋于单相，临床确诊前须扫除其他疾病继发的脱髓鞘病变。
本例患者无显着前驱感染和接种史，临床上仅体现为认知功用下降，无局灶性神经系统症状，与常见的ADEM临床体现不符。此外脑脊液生化惯例彻底正常，印象学上无显着较大病灶，病灶不强化，幕下无病灶，也不支撑ADEM确诊。因为患者存在桥本甲状腺炎，确诊为HE更为合理。
本身免疫性甲状腺炎相关的激素反响性脑病（HE）患者一般甲状腺功用正常或只要轻度甲状腺功用减退，甲状腺抗体(尤其是TPO)反常升高为其血清学特色。
HE的确诊关键包含：
(1)脑病体现：认识水平下降或认知功用下降。
(2)血清甲状腺本身抗体反常升高。
(3)脑脊液扫除各种病原体感染。如患者对激素反响杰出则更支撑此确诊。患者脑病症状可呈急性或藏匿性起病，常伴有癫痫。
Ferracci和Camevale对121例桥本脑病的研讨标明，最常见的症状为癫痫(52％)、认识紊乱(43％)、肌阵挛(37％)、认知功用受损(36％)、动摇性认识妨碍(36％)，这些症状常组合存在，亦可独自存在。亦有以延髓麻木为首发症状的报导。
患者脑电图常提示为慢波布景，可星充满或局限性，常伴有高幅尖波，但痫样放电罕见，单个患者乃至呈现与CJD类似的三相波，脑电图体现常与患者临床症状的改进相平行。HE无特异的印象学改动，有文献报导约50％的患者头颅MRI无反常体现，脑萎缩较为常见，部分患者仅有散在的小点状脱髓鞘病灶，但近年来有多篇文献报导患者可体现为白质脱髓鞘样病灶，好发于基底节深部接近侧脑室前脚，颞叶白质也是较常累及的部位，此外也可呈广泛多发的脱髓鞘改动归，与本例患者类似。
本病的首要医治药物是糖皮质激素，与ADEM类似，但存在甲状腺功用减退者可兼并使用甲状腺激素代替医治。Ferracci和Carnevale的病例中约50％的患者经激素医治后病况有改进，但约40％的患者症状有缓解复发。可见HE可体现为单相病程，也可体现为缓解复发病程。
