患者，31岁，孕2产0，因“停经36+4周，手指及脚心痒2天，胎心反常30min”于2011年7月8日16时入院。核对孕周无误，孕期平顺、定时产检，2日前开端呈现手指及脚心痒，外院查血清转氨酶及胆红素显着增高，转本院诊治，门诊听胎心101次/分。既往体健，人流1次。入院查体：T36.5℃，P80次/min，R18次/min，BP120/70mmHg。皮肤巩膜黄染，无肝掌、蜘蛛痣。颈软，心肺听诊正常，肝脾肋下未及，双下肢无水肿。产科查看：宫高37cm，腹围104cm，无宫缩，胎先露头，浮，胎心74次/min。外院生化查看：ALT151U/L，AST172U/L，TBIL189.4μmol/L，DBIL151.2μmol/L。入院确诊：胎儿困顿；第1胎，孕2产0，妊娠36+4周，头位；妊娠期肝内胆汁淤积症？考虑胎儿困顿，完善各项查看一起，急诊行局麻+全麻下子宫下段剖宫产术，术中见羊水呈棕褐色、粘稠粪染，量约400ml，助娩一男活婴，Apgar评分：1min3分，5min7分，体重3200g，术中出血约300ml。术前化验肝肾功ALT157U/L，AST195U/L，GLU3.39mmol/L，BUN6.72mmol/L，尿酸533μmol/L，Scr243μmol/L;凝血四项PT27.6s，APTT60.4s，FIB0.66g/L;病毒性肝炎抗原抗体检测HBsAb（+），余均阴性，提示肝肾功用反常、低血糖及凝血功用障碍，支撑妊娠期急性脂肪肝确诊，术后当日呈现发热（38.3℃）、少尿、阴道出血量多，术后24h内估计出血总量约1000ml，给予抗感染、利尿、输新鲜血浆及冷沉积等医治，动态监测血常规、肝肾功用及凝血功用各项目标，术后第1日白细胞进行性增高（自14.97×109/L增至34.95×109/L），血红蛋白自145g/L降至88g/L，肝肾功提示转氨酶及胆红素进一步升高，术后第2日黄疸显着加重，腹胀显着，呈现很多腹水，肝肾功提示酶胆别离，病况危重，请大连市中心医院ICU会诊，转ICU医治，给予保肝、退黄、抗感染、输血及血浆、腹腔置管引流等医治，患者于2011年8月1日康复出院。出院确诊为：妊娠期急性脂肪肝、剖宫产术后、急性肝功用衰竭、急性肾功用不全、DIC、腹腔内出血。
病例评论
妊娠期急性脂肪肝（acute fatty liver of pregnancy，AFLP）是一种发生于妊娠晚期或产后前期的严峻并发症，均匀妊娠周数为35～36周，多见于初产妇、男胎及多胎妊娠。现在以为AFLP的发病机制与线粒体脂肪酸β-氧化过程中的酶缺点有关。AFLP前期确诊困难，该患者病史短，发现肝功反常半响，胎心反常30min，急诊入院，入院前两天呈现手指及脚心痒，故入院时拟诊为妊娠期肝内胆汁淤积症，因胎儿困顿，在完善相关化验一起，急诊行剖宫产术，新生儿得以及时抢救。一项前瞻性研讨提出AFLP的确诊规范：（1）吐逆；（2）腹痛；（3）多尿或烦渴；（4）脑病；（5）胆红素升高（>14μmol/L）；（6）低血糖（<4mmol/L）；（7）高尿酸血症（>340μmol/L）；（8）白细胞增多（>11×109/L）；（9）超声下可见腹水或“亮肝”；（10）转氨酶升高（ALT、AST>42U/L）；（11）血氨升高（>47μmol/L）；（12）肾危害（血肌酐>150μmol/L）；（13）凝血反常（凝血酶原时刻>14s或活化的部分凝血酶时刻>34s）；（14）肝活检提示微囊泡脂肪变。在无其他疾病能够解说的情况下，契合上述6项或6项以上目标即可确诊。该患者化验提示肝肾功用反常、低血糖及凝血功用障碍，确诊为妊娠期急性脂肪肝。虽清晰确诊滞后，但剖宫产停止妊娠及时。患者呈现产后出血，给予输新鲜血浆及冷沉积，改进其凝血功用，产后出血得以有用操控。术后肝肾功用危害加重，呈现酶胆别离、急性肾功用不全，考虑病况危重，及时转送归纳医院，患者得以成功救治。因而，一旦确诊或高度置疑AFLP应赶快停止妊娠，而防治产后出血及多脏器功用危害是抢救成功的要害。
