过敏性肺炎(HP)是患者吸入其预先现已致敏的抗原,所构成的一种弥漫性肉芽肿性肺疾病。浴盆肺是HP患者越来越常见的一品种型,其发作多与患者的洗澡水遭到污染,致使其吸入了含有鸟-胞内分枝杆菌复合体(MAC)微生物的水雾相关。
来自美国马萨诸塞州波士顿市Beth Israel Deaconess医疗中心内科的Colin T. Phillips博士等在近期的Chest杂志上陈述了一例继发于浴盆肺(hot tub lung)的高钙血症患者,有必定的临床意义,与我们同享:
病例陈述
患者为男性,70岁。因渐进性呼吸困难9个月而入院。既往有继发于高血压病的3期缓慢肾脏病病史。自本次入院前的9个月开端,逐步呈现渐进性劳累性呼吸困难,并伴有细微的歇息时呼吸困难。患者从不吸烟,但因其来自新英格兰的乡村家庭,所以有马匹,干草,和发霉物品触摸史,并常常运用浴盆洗热水澡。并且,为了缓解其呼吸困难症状,患者近期运用浴盆泡澡的频率显着添加。
该患者就诊时已存在低氧血症,在吸氧浓度为2升/分钟时,其氧饱满为96%。查体显现患者肺部有弥漫性的吸气性爆裂音。但无肢体水肿或杵状指。
初度实验室查看显现,其血液白细胞计数为6400/mL,钙水平10.7mg/dL,基线肌酐水平为1.9mg/dL。胸片显现其双肺有弥漫性的磨玻璃样影(图1);胸部CT平扫,进一步证明其肺部存在网状和毛玻璃样暗影,以及多发性的小结节(<7mm,图2);并且,病变以肺外周和上叶为主。
图1.初始胸片可见双肺有弥漫性的磨玻璃样暗影,并且肺纹路增多。
图2 .主动脉弓(A)和隆突水平(B)的胸部CT扫描图画。清晰显现肺间质密度添加,并有细微的毛玻璃样暗影和多个小的(<7mm)肺结节。
患者的血钙水平,终究升至最高的11.9mg/dL。而其他实验室数据显现,其甲状旁腺激素水平为15pg/mL,属低至正常水平;25羟基维生素D水平为30ng/mL,白蛋白为3.5g/dL,磷为4mg/dL。二羟基维生素D(OH2-D)水平为76pg/mL(正常规模18-72pg/mL)。其它实验室查看成果见表1。
表1 .基线、就诊、住院、及医治后随访时的血液查验成果
表注:ACE=血管严峻素转化酶;EGFR=肾小球过滤率;PTH=甲状旁腺激素;PTHrP=甲状旁腺激素相关肽。基线值为就诊前8个月所测。医治后为医治后1个月时所测。
为安稳病况,该患者先接受了静脉输液医治,然后经过电视胸腔镜手术,进行了右肺上、中、下叶的楔形活检。
肺安排病理显现,病变为很多非坏死性、轻度至中等成形的肉芽肿,其细菌,真菌,分枝杆菌查看均为阴性(图3)。这些病理成果与过敏性肺炎(HP)的确诊最相契合。而支气管肺泡灌洗液和活检安排培养,终究均发现了MAC微生物成长。随后的独立评价,也证明了患者家中的水内存在MAC微生物。
图3.肺楔型切除安排切片。显现弥漫性,中度成形的,非坏死性肉芽肿,这些肉芽肿在必定程度上以气道为中心散布,契合浴盆肺的特征(苏木精-伊红染色)。原图扩大3 2倍(A)和原图扩大320倍(B)
因而,依据上述的各种体现,该患者可确诊为浴盆肺。
随后患者接受了泼尼松(60毫克/天)医治,其高钙血症也敏捷缓解。跟着患者临床和印象学反常的显着缓解,其泼尼松医治也于3个月内逐步中止。并且,在停用泼尼松医治1个月后,其血钙水平仍保持在正常规模。
评论
依据作者陈述,该患者为首例经过证明的,继发于和HP相关的OH2-D水平增高的高钙血症病例。而一般情况下,继发于肉芽肿性疾病的高钙血症多见于结节病患者。
结节病患者的肉芽肿多为互不相连,且成形杰出的间质性肉芽肿,其内常含有经过激活、且可表达1-a-羟化酶的巨噬细胞。该种羟化酶可将维生素D转化为其活性方式的OH2-D,并终究导致高钙血症的发作。
肉芽肿性疾病的1-a-羟化酶表达,一般是不受控制的;而血钙水平的升高,则可按捺患者甲状旁腺激素的排泄。
在安排学上,结节病性肉芽肿大多体现为沿着淋巴管散布,且成形杰出的非坏死性肉芽肿。这与典型HP患者的安排病理学有显着的不同。一般,典型HP患者的肉芽肿为大体成形的非坏死性肉芽肿,其体积较小,鸿沟不清,常沿着肺间质的走向摆放,并呈细支气管中心性散布。
此外,相关于其他原因的过敏而言,典型浴盆肺的安排病理,多体现为从大体成形到杰出成形的较大肉芽肿。
尽管与HP相关的肉芽肿,和结节病或其它肉芽肿性疾病患者的肉芽肿,在安排学上可有显着的不同,但关于那些继发于肉芽肿患者的高钙血症而言,不同肉芽肿导致患者OH2-D水平增高的机制都是相同的。其一起途径,都是经过激活巨噬细胞而构成可发作OH2-D的肉芽肿。
除上述外,据陈述可引起高钙血症的其他肉芽肿性疾病,还包含肺结核,麻风,和肉芽肿性血管炎等。此外,尽管从前有陈述估测,一例患者的高钙血症可能是继发于其“农人肺”,但该例患者的确诊最终没有得到证明,并且其高钙血症的发作机制也未能予以说明。
相关文献标明,MAC疾病的严峻程度和临床体现,依据所感染的鸟-胞内分枝杆菌的品种不同,而有很大的差异。迄今为止,鸟-胞内分枝杆菌导致浴盆肺发作的切当机制仍不清楚。
但浴盆肺患者的临床特色和印象学体现,及其病况在防止相关触摸和泼尼松医治后可好转的特色,均提示其为过敏性机制,而非感染性疾病。并且,浴盆肺患者运用抗微生物医治,也没有显着、或额定的好处。
关于本文的患者而言,其不光需求防止持续的热水浴,并且患者的高钙血症也达到了需求医治的程度。泼尼松可按捺那些与肉芽肿构成相关的炎症进程,然后削减患者的肉芽肿担负。此外,其还能下降患者1-a-羟化酶的活性,进而下降其OH2-D水平。因而,该药能够经过上述2种途径,来纠正患者的高钙血症。
本例患者展现了浴盆肺患者肉芽肿的特色,即:其兼并HP者更常见,患者可有1-a-羟化酶活性添加,OH2-D水平升高,以及高钙血症。并且,此类患者可经过糖皮质激素对其进行成功医治。