美国匹兹堡医学院的 Moore 教授以及 Roth 教授近期在 BLOOD 杂志上共享了一例特别的浆细胞白血病病例。
患者为 62 岁男性,因头痛、口齿不清、右侧硬膜下血肿入院。实验室查看显现,白细胞 29.4×109/L,血红蛋白 78 g/L,血小板 87×1012/L。外周血细胞形状:红细胞无缗线样摆放,异形细胞占 48%,可见 Auer 小体(图 1)。
图 1 Auer 小体在瑞氏染色呈紫红或赤色,是嗜天青颗粒交融而成的杆状物质,在 AML-M2、APL、MDS 以及 MPN 中可见。
那么该患者是否能够考虑确诊为急性髓系白血病?
流式细胞术检测到表达 CD45dim、CD38、HLA-DR、CD13(部分),而不表达 CD34、CD117、MPO、CD33、CD19、TdT 以及 CD3(胞外及胞内)的细胞集体(图 2)。
图 2 流式细胞术显现反常细胞的表达 CD45dim、CD38、HLA-DR、CD13(部分),进一步剖析 CD38+CD34-CD117-CD3-CD19-这类细胞集体,发现其表达 CD138、CD56 以及限制性表达 kappa 轻链的的浆细胞
此外,患者骨髓中发现约 93% 浆细胞,限制性表达 kappa 轻链。染色体核型为超二倍体伴 TP53 缺失。血清中检测到 IgG-κ型 M 蛋白,尿中检测到单克隆副蛋白。
归纳各项实验室查看成果,此例患者应确诊为浆细胞白血病。患者承受硼替佐米/来那度胺医治,但体内 M 蛋白及副蛋白继续存在,后续呈现了溶解性骨损害。
总归,尽管 Auer 小体在浆细胞也有报导,但在外周血存在很多原始细胞的布景下,有可能会误导确诊为急性髓系白血病,需归纳剖析免疫表型等成果,方能精确确诊。