颅咽管瘤是蝶鞍区肿瘤中处垂体瘤外最常见的肿瘤,其发作率占一切脑肿瘤的 2.5%-4%。颅咽管瘤,望文生义是指发作于颅咽管的肿瘤,多见于少年和儿童,好发于鞍上垂体结节部上端,少量也可见于鞍内,向鞍上开展,蝶窦等部位也可发作。蝶鞍区周围毗连联系杂乱,上方为视穿插,两边为静脉窦,蝶鞍内有垂体。发作于此部位的肿瘤,临床症状因而较为多变,关于发作于该部位的颅咽管瘤的确诊多依赖于印象学体现。
近期,由来自宾夕法尼亚大学放射科的 Ameya Nayate 博士供给的一例典型的蝶鞍区颅咽管瘤,以点带面,总结了颅咽管瘤的印象学体现,宣布在 auntminnie 网站上。
根本病史:男性,37 岁,呈现视力妨碍。行颅脑 MRI 查看,成果如下(依次为矢状位 T1WI,轴位和冠状位 T2WI,轴位和矢状位强化)
图 1. 矢状位 T1WI
图 2. 轴位 T2WI
图 3. 冠状位 T2WI
图 4. 轴位 T1 强化
图 5. 矢状位 T1 强化
印象学体现:MRI 显现在鞍上方见一囊实施不规则肿块,呈显着不均质强化,肿块与垂体分界较清。
辨别确诊:颅咽管瘤、毛细胞星形细胞瘤。
确诊:经病理证实为颅咽管瘤(造釉细胞型)。
病例学习
1. 颅咽管瘤为 WHO I 级的肿瘤;
2. 肿瘤体积较大(一般>5 cm),易囊变(90%),伴有钙化(90%),显着强化(90%);
3. 有两种安排学分型:造釉细胞型(多发作于儿童,囊性)和鳞状上皮型(多见于白叟,实性);
4. 造釉细胞型颅咽管瘤发作的方位:(1)鞍上(75%); (2) 鞍上和鞍内(21%);(3) 仅发作于鞍内 (4%) ;(4) 常累及多发颅窝:前颅窝(30%);中颅窝(23%);后颅窝和/或斜坡(20%)
医治:一般选用手术切除,分彻底切除和部分切除,部分切除多联合放疗。预后来说,巨细<5 cm,术后复发率为 20%;>5 cm,复发率高达 83%。