一般状况：女，65岁
主诉：重复心悸2年，伴昏厥2次
病史：患者于2年前正常体检时，X线胸片查看发现左心腰部存一乒乓球巨细的圆形杰出影，其时ECG示频发室性期前缩短，但无病理性Q涉及QT间期延伸等反常体现，患者无任何症状，考虑为“室壁瘤”或许，未进一步诊治。尔后，患者长期行走时有心悸及心脏下坠感，一向未就医。2个月前，患者劳累、受凉后呈现 咳嗽及发热，体温38℃左右，咳少数白色黏痰，继而感觉心悸，且症状较曾经加剧，并发生一过性昏厥1次，继续约数10s，自行康复神志后送至当地医院，ECG体现为“频发室性期前缩短、 短阵室性心动过速”。住院期间，患者再次发生昏厥，ECG描记到“心室扑动”（图1)，静脉推注利多卡因及胺碘酮后，室性心动过速及室性期前缩短显着削减，后转至我院。
图1 心室扑动ECG
既往史：体健，否定劳力性胸痛等病史，无糖尿病史，无手术及外伤史。
查体：体温36.2℃，脉息68/ min,呼吸 20/min，血压 120/82mmHg，主动体位，呼吸平稳，双肺呼吸音明晰。心前区无局限性拱起，心界向左扩展，心前区无震颤，心率68/min,可闻及偶发期前缩短，心尖部可闻及2/6级缩短期吹风样杂音，不传导。脊柱、四肢正常。生理反射存在，病理反射未引出。
辅佐查看：
血常规、肝、肾功能，电解质及血糖、血脂均正常；X线胸片同2年前比较，左心腰圆形杰出影增大；超声心动图示肺动脉左边、左心房室交界处外侧有一以实性为主的混合性包块，89mmX79mm，似有完好包膜，肺动脉轻度受压，左心室舒张及缩短末径增大，射血分数为47%;胸部CT于心脏区可见一团块状影，巨细约80mmX70mm，鸿沟清，其内密度欠均勻，可见钙化，+C后不强化，少数心包积液；CAG见左冠状动脉宣布后直接流向左心室外上方肿块内上部的一囊袋（图2)，血液在囊袋呈涡流状，未见血液流向远端；右冠状动脉粗大（图3)，分配左心室大部分心肌，左心室造影见肿块坐落左心腔外（图4)，左心室前壁运动差。
图2 CAG见左冠状动脉宣布后直接流向左心室外上方肿块内上部的一囊袋
图3 右冠状动脉粗大
图4 CAG见左冠状动脉宣布后直接流向左心室外上方肿块内上部的一囊袋
确诊:先天性冠状动脉变形并感染性囊肿，心脏肿瘤，室性心律失常医治
医治:
考虑先天性冠状动脉发育变形及心肌良性肿瘤或许。经胺碘酮0.2g 3/d，6d及美托洛尔25mg 3/d医治后，室性心律失常得到有用操控，后胺碘酮改为0.3g 1/d，美托洛尔继续原剂量服用，未再发生心律失常，心率保持 在68/min左右，ECG QT间期康复正常。因患者有屡次恶性心律失常发生史，心脏内、外科医生扩展会诊，以为心脏肿瘤或许起若决定性效果，对此患者及家族活跃要求跋涉一步外科医治，免除病因。经医患两边慎重考虑后，择期在全麻体下行肿瘤切除术，切开心包，见心包内粘连，肿瘤坐落肺动脉左边，质硬，切开肿瘤示肿瘤与左冠状动脉关系密切，有一完好包膜包裹 (图5)，结扎左冠状动脉，切除肿瘤，内容为肌性坏死物（图6)。但术毕患者继续发生恶性心律失常，血压不升，行心脏暂时起搏及胺碘酮等药物抢救无效，患者逝世。病理查看成果，大体；110mmX10mmX80mm不规则包块，呈囊壁样；镜示为很多纤维组织样玻璃样变，其间很多组织细胞、淋巴细胞及浆细胞，部分区出血，含铁血黄素堆积。考虑（心脏）感染性囊肿。后将病理切片送至外院会诊，成果共同。
图5 肿瘤有完好包膜
图6 肌性坏死物
评论
心脏肿瘤及冠状动脉变形心脏肿瘤较为稀有，原发性肿瘤更为稀有。冠状动脉变形是稀有的先天性血管变形，其变形的发生率为0.1%-2.0%，冠状动脉变形首要会集在左、右冠状动脉以及左主动脉+冠状动脉分支。该疾病需要和哪些疾病进行辨别确诊？就该病例而言，患者重复发生室性心律失常机制是什么？
