团队简介:
豪斯医师:因其高明的肾脏专业剖析技术而世界闻名,也为新训练的肾病医师,内科住院医和转科的医学生供给最全面翔实的肾内科疾病确诊和医治的剖析。
小强医师:二年级肾内科法老(fellow)。
病例剖析:
豪斯:今日咱们有什么让人振奋的工作做吗?我的学徒。
小强:是的,今日咱们有一个肾病的患者要评论一下。这是一位 24 岁女人因血尿和急性肾功能损害入院。
豪斯:哈!不再是电解质紊乱的故事了哈!咱们总是会碰到各式各样的问题,这就是肾内的诱人之处。
小强:这个患者在几周前呈现无法解释的关节痛,体重下降,和不安。在这之前她的健康状况是好的。患者还有片面的发热症状。
豪斯:请问现在她的肌酐水平是多少?
小强:4 个月前为 0.7 mg / dL,2 个月前为 1.2 mg / dL。现在它是 3.8 mg/dL。
豪斯:记住,根底肌酐的改变是十分重要的,这是咱们判别急慢性肾功能损害的根底。好的,你查看了她的尿液吗?
小强:当然。尿检显现尿液里有一些变形红细胞和许多白细胞。但我没有发现红细胞管型,也没有任何粒状管型的痕迹。
豪斯:有蛋白尿吗?
小强:是的,24 小时尿蛋白定量为 2 g。
豪斯:我猜他们在给你打电话之前做了一些血清学查看。
小强:是的。成果如下:抗核抗体(ANA),抗双链 DNA,髓过氧化物酶(MPO)ANCA 和蛋白酶 3(PR3)ANCA 均为阴性。她的 HIV 检测成果阳性。乙型肝炎和丙型肝炎成果均为阴性。
豪斯:请在这儿停一下。听起来这似乎是一个 HIV 相关的肾损害。请问你有什么疑问的当地吗?
小强(有点犹疑和严重):嗯!我不太断定这是否是肾小球的病变?
豪斯:我有个问题,请问这为什么不是一个快速发展的肾小球肾炎呢?
小强:可是患者的抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)是阴性的,HIV 是阳性的。
豪斯:亲爱的学徒,你还有许多需求学习的东西。首要,你能告诉我这个人所用的药物清单吗?请去问问患者的药物清单吧!我要去喝点咖啡提提神,昨天晚上有个重症二甲双胍酸中毒的患者需求急症血液透析医治,我忙了大深夜。
小强匆忙脱离办公室去问更多的信息。几个小时后他们又碰头了。
豪斯:请把她所有的药物给我说说吧。
小强:她不服用任何药物。
豪斯(震动):风趣!
小强:咱们可以回到患者的 HIV 检测呈阳性吗?她的 CD4 很低,她的 HIV 病毒载量很高!请问这和病例有没有相关?
豪斯:当然有。 HIV 可以经过多种方法侵入肾脏。最常见的是 HIV 相关的肾病,好发于黑人集体,病理为陷落性 FSGS。可是依据这个患者的蛋白尿程度,我置疑这是艾滋病相关的肾病,但急性肾损害支撑这个确诊。请问她是什么种族?
小强:白人。
豪斯:嗯。假如咱们依然猜测这是一个肾小球病变,那么 HIV 相关免疫复合物疾病也是一种或许性,鉴于她的种族,血尿和变形红细胞。在病理活检中,这可以是 IgA 肾病,MN,MPGN,和任何病理性免疫复合物疾病。请问你是怎样考虑的?
小强(困惑):这就是您的定见吗?可是我觉得咱们可以从最基本的方面开端?咱们为什么在没有进行 AKI 体系的剖析之前就匆忙的进入肾小球疾病的剖析呢?
豪斯:哈!让我来听听你是怎样考虑的?
小强:首要,我不以为这是一种肾前性的 AKI,由于她的尿 Na 很高,FeNa 高于 1%。我也不以为这是一个肾后性的 AKI,由于我亲身插入了一个 Foley 导管,而且膀胱超声查看显现没有显着的残留尿。她还有尿。这些都让咱们考虑肾脏内部的原因。肾小管的损害仍是不能扫除,尽管患者有血尿和蛋白尿,都仍有或许。患者或许是花园型管状坏死(garden-variety tubular necrosis),但我没找到患者有低血压依据或肾毒药物。肾间质的损害也是一种或许,她尿里有许多白细胞,但尿培育成果是阴性,这表明是无菌性脓尿。所以或许患有急性间质性肾炎,而且蛋白尿或许小管来源的。我不以为她有血管损害的进程,尽管她有血小板下降和贫血。或许咱们应该查看她的乳酸脱氢酶和触珠蛋白水平,以保证没有 HIV 引起的血栓微血管病。别的,就是您现已评论了肾小球疾病。为了区别 HIV 相关肾病和 HIV 相关的免疫复合物疾病,我将会查看其他补体的水平。
豪斯:你的剖析太棒了。我为你感到自豪!快去吧!让咱们从你的查看中再得到一些提示。还有,你以为肾脏超声查看会有协助吗?
小强:我也预备去做呢。肾脏的巨细也会给咱们一些提示。
小强走出办公室。
豪斯(喃喃自语):小伙子前进很快啊!
一天今后。小强向豪斯报告病况改变。
小强:先生,她体现不是很好。 肾功能,贫血和血小板削减症都在恶化。 她的补体是正常的。她的肾脏超声查看显现很多扩展的高回声肾脏(massively enlarged hyperechoic kidneys):两边肾脏纵轴都是 23.5 厘米。 双肾增大的原因有:HIV 相关性肾病,淀粉样变性,梗阻,或糖尿病肾病。 但她没有尿路梗阻和长时间糖尿病病史。但超越 20 厘米的肾脏对我来说听起来现已是不能幻想的了。
豪斯:好的,让我来完结你的辨别确诊。 她的乳酸脱氢酶水平很或许超越 1000 U / L,还有一种疾病可以构成这么巨大的肾脏。 请去查看一下她的淋巴结。
小强带着疑问脱离了办公室可是很快就返回了。
豪斯:发现什么了吗?
小强:没有发现淋巴结,印象学上也没有发现。我现已组织了肾活检。
豪斯:你开端的预见是正确的。你从无菌性脓尿想出间质性肾炎,还有什么可导致白细胞漏入尿液,间质性肾炎和肾脏增大?
小强: 滋润性疾病?
豪斯:是的,请赶快进行肾脏活检。我置疑是血液肿瘤。
小强匆忙脱离,一天后又向豪斯报告。
豪斯:怎样样?
小强:患者是大 B 细胞淋巴瘤滋润肾脏。
豪斯(有决心):肾脏内的滋润性淋巴瘤可导致肾脏变大,无菌性脓尿和 AKI。就像这个病例相同。此外,蛋白尿应该是来源于肾小管,由于肾小球看上去是正常的。
小强(疑问):可是这种淋巴瘤只发生在肾脏内而没有累及肾外器官和淋巴结,这也太难以想象了吧!
豪斯:是的,原发性肾淋巴瘤现已有病例报告了。 此外,有尸检研讨显现淋巴瘤患者的肾脏累及率介于 6% 至 60% 之间。因而,或许没有临床体现,可是有或许比咱们想的更常见。 有无痛性血尿,非肾性蛋白尿,和肾脏增大的患者咱们应该考虑滋润肾脏的淋巴瘤(LIK)。 非霍奇金淋巴瘤是最常见的原发性恶性肿瘤。
小强:AKI 在 LIK 中常见吗?
豪斯:在所有 LIK 病例中,AKI 仅约为 0.5%,不是很常见。淋巴瘤滋润导致肾功能衰竭的原因还不是很清楚,有人以为,细密的肿瘤滋润了肾本质或许导致肾小管管腔压榨,发生肾内堵塞。关于咱们的患者,LIK 导致了肾间质性肾炎,但也可见肾小管坏死。
小强:我猜测化疗会很快反转这种状况?
豪斯:那你还在等什么?
小强脱离了办公室去和他的血液内科的搭档去评论医治计划。
几周后:
小强:太令人高兴了。化疗开端后,患者的肾功能显着改进,蛋白尿和血尿都消失了。别的,我又做了一个肾脏 B 超,发现双侧肾脏现在都是 16 厘米。这真太难以想象了!
豪斯:做得好,我亲爱的学徒。坚持敞开的心态。再次,从肾脏的损害你确诊出一种可以医治并可以抢救患者生命的全身性疾病。现在肿瘤肾病学现已成为肾脏病学的一个重要组成部分。咱们要学会怎么处理癌症,化疗和肾脏三者之间的联系。大多数肾病专家应该了解癌症对肾脏的影响。咱们癌症发病率正在添加,而且正在运用更新的化学医治药物,这些药物也会导致多种类型的肾损害,所以咱们应该会看到更多的癌症以及抗癌药物相关的肾损害。好了,这个病例就到这儿吧!十分精彩的病例。让咱们去酒吧喝两杯庆祝一下吧!
本文翻译改编自 ASN Kidney News 的 Detective Nephron 系列
作者单位:Staten Island University Hospital