土耳其伊斯坦布尔大学的Olgun教授在2015年2月26日于the New England Journal of Medicine共享一例双眼晶状体异位病例。
一名31岁患有马凡综合征的女人由于呈现弱视而就诊,患者自诉近3至4个月呈现双眼渐进性的视力下降。近2周内患者呈现轻度的感音神经性耳聋。
眼科查体可见:双眼巩膜呈蓝色,双眼视力显着下降,右眼视力为0.25,左眼为0.05,双眼眼压正常;瞳孔散大后裂隙灯查看发现双眼晶状体脱位入玻璃体腔,眼底查看发现存在视网膜变性,可是未见视网膜撕裂及视网膜脱离的任何迹象。
根据患者呈现无法解释的听力下降而予以头颅MRI扫描,在眼眶的MRI扫描T2印象图片(图1)中可见双眼晶状体向后异位入玻璃体腔。
图1:患者头颅MRI扫描中经眼眶层面的T2印象
患者回绝行手术医治,因而予以佩带纠正性眼镜保存医治。而患者的听力下降则考虑为病毒感染所造成的,予以糖皮质激素医治后患者听力下降的症状彻底消失。2年后随访,患者的视力保持稳定,此期间并未呈现加剧。
学习关键:
马凡综合征是一种常染色体显性遗传疾病,首要累及结缔组织,眼部则以晶状体异位为常见。