颅内罕见肿瘤，约占颅内肿瘤的 1%～2%，幕下肿瘤的 7%，血管母细胞瘤又称血管网状细胞瘤，是真性血管性肿瘤，一般认为是胚胎前期来自中胚层的细胞在构成原始血管过程中发育妨碍，剩余的胚胎细胞构成肿瘤。好发于青壮年，男性多于女人。
分型
依据大体病理及 MRI 体现分为：大囊小结节型、单纯囊型、本质型。
MRI 体现
1、大囊小结节型：血管母细胞瘤最常见典型体现，大囊小结征，囊腔张力高，境地清楚，边际光整，少量可见分隔，壁结节小，附于一侧囊壁。壁结节内及瘤周可见反常血管流空影。壁结节在 T1WI 与脑本质类似或稍低，在 T2WI 与脑本质类似。增强扫描壁结节显着强化，囊液、囊壁多不强化，部分在瘤周可一起有显着强化结节。瘤周多无显着水肿。部分囊液在 T1WI 及 T2WI 均一直高于脑脊液信号，首要原因是囊液中含有较多的蛋白成分。
2、单纯囊型：罕见，MRI 平扫未见壁结节，增强扫描部分囊壁可有轻度强化，瘤周可见反常强化结节。这种强化结节在病理上与壁结节相同，是确诊的重要依据。
3、本质型：该型 MRI 体现不典型，确诊较困难。首要特色是：肿瘤外形规矩、鸿沟清楚，呈圆形或类圆形，血供丰厚。T1WI 呈略低或等信号,T2WI 均为显着高信号, 少量 T1WI 可见点状高信号, 或许瘤内亚急性出血或含较多脂基质细胞，含脂基质细胞是血管母细胞瘤特色之一。肿瘤内或瘤周蛇形、 迂曲的条状血管流空为本病特征性体现。增强扫描后边界更明晰，呈显着强化。
辨别确诊
毛细胞型星形细胞瘤、髓母细胞瘤、脑膜瘤、搬运瘤
病例学习
Case1 （图 1）
图 1 小脑蚓部见不规矩反常信号，T1WI 呈低信号，T2WI 及 FLAIR 呈高信号，病灶周围见轻度水肿带环绕，增强扫描呈显着不均匀强化；四脑室受压移位、变窄，幕上脑室体系扩张
Case2（图 2）
图 2 右侧小脑半球见不规矩反常信号，T1WI 呈低信号，T2WI 及 FLAIR 呈稍高信号，病灶周围见紊乱迂曲血管影，增强扫描呈显着强化；四脑室受压移位、变窄，幕上脑室体系扩张
Case3（图 3）
图 3 左边小脑半球见囊实性反常信号，T1WI 呈等及低信号，T2WI 及 FLAIR 呈高及稍高信号，病灶周围水肿部显着，增强扫描壁结节呈显着强化，囊壁及囊腔未见显着强化；附近四脑室受压，幕上脑室体系扩张
