原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种缓慢肝内胆汁淤积性疾病，其发病机制尚不彻底清楚。近来在第 17 次全国病毒性肝炎及肝病会上，中华医学会肝病学分会、消化病学会和感患病学分会联合发布了《原发性胆汁性肝硬化（又叫原发性胆汁性胆管炎）的确诊和医治共同》。
下面结合 2009 年美国肝病研讨学会（AASLD）发布的《原发性胆汁性肝硬化：实践攻略》，与之进行扼要的比照解读（以下简称为「共同」和「攻略」）。
概述
PBC 是公认的免疫性疾病，血清抗线粒体抗体（AMA）是其特异性确诊规范。共同中一起指出 AMA-M2 亚型最具特异性和敏感性。攻略和共同中均清晰指出，熊去氧胆酸（UDCA）是 PBC 医治中仅有有清晰依据支撑的安全有用医治药物。
PBC 呈全球性散布，共同中指出已经有一些研讨证明 PBC 在我国并不是罕见疾病，需引起广阔临床医生注重。
确诊
共同和攻略关于 PBC 确诊规范的主张根本共同，均需契合下列三条之中的恣意两项，但需扫除其他如本身免疫性肝炎、酒精性肝炎、原发性硬化性胆管炎等疾病：
1. 胆汁淤积的生化依据。攻略中主要是依据碱性磷酸酶（ALP）；共同中为 ALP 兼并或不兼并谷氨酰转移酶（GGT）的升高，并主张惯例检测 AMA，或 AMA-M2。
2. AMA 阳性。共同中为：AMA 或 AMA-M2 阳性
3. 安排学依据。攻略中表述为「非化脓性损坏性胆管炎及小叶间胆管损坏的安排学依据」；而共同中则是除掉在 AMA 或 AMA-M2 阴性的情况下，肝穿刺需契合 PBC 的病理特色。
除以上三点外，共同中一起主张关于病因不明的 ALP 和/或 GGT 升高，应查看 AMA/AMA-M2；关于 AMA 或 AMA-M2 阳性的患者，肝穿刺并非有必要查看，而阴性患者为扫除上文中说到的其他需加以辨别的疾病时能够行肝穿刺。而关于肝酶正常的 AMA 阳性者应每年随访生化目标。
医治
1.PBC 医治
在医治药物的挑选上，攻略和共同均主张首选 UDCA，医治剂量为 13-15 mg/kg/d。
攻略和共同中最显着的差异在于共同中增加了 UDCA 医治应对的评价规范。主要是 UDCA 医治一年后，依据 ALP、谷草转氨酶（AST）、胆红素的测量值及病理分期的不同参阅巴黎规范进行 分级评价。
2. 临床症状和兼并症的医治
PBC 的常见临床体现为乏力、瘙痒、门脉高压和骨病、脂溶性维生素缺少、高脂血症等，以及兼并其他本身免疫性疾病的体现，以枯燥综合征最为常见。
（1）瘙痒
攻略和共同中均主张首选胆汁酸螯合剂，如消胆胺。共同中主张消胆胺和其他药物合用时需距离 4 h，攻略中的主张为 2-4 h。
其他如利福平、纳洛酮、昂丹司琼、舍曲林等药物，因肝脏毒性、成瘾性等要素不作为首选。攻略引荐上述药物在胆汁酸螯合剂医治作用欠安时能够挑选，并给出了引荐剂量；共同中相同指出能够作为二线药物但无清晰引荐主张。
（2）乏力
关于乏力的处理，攻略中指出 5-HT 再吸取抑制剂（氟西汀）、5-HT受体拮抗剂（昂丹司琼）等药物并不能显着改进乏力。共同中对莫达非尼做了清晰的引荐，引荐剂量为 100-200 mg/d，但需扫除其他原因导致的乏力。
（3）枯燥综合征
攻略和共同均清晰指出能够运用人工泪液、环孢素眼膏缓解眼睛枯燥症状。别的，攻略引荐口腔枯燥和咽下困难者可挑选唾液或许毛果芸香碱、西维美林 代替；阴道枯燥者可用潮湿剂。共同中指出关于药物医治作用欠佳的病例可行鼻泪管堵塞并运用人工泪液。
（4）骨质疏松
攻略和共同均主张弥补维生素 D 和钙剂防备骨质疏松。共同中的引荐剂量为：成人每日钙摄入量 800 mg，绝经后妇女和老年人每日钙摄入量为 1000 mg；维生素 D 的成年人引荐剂量 200IU/d，老年人引荐剂量为 400-800IU/d，显着小于攻略的主张。攻略中对阿仑膦酸钠给予了引荐定见，可是共同中却指出，现在尚无清晰证据支撑 双磷酸盐用于 PBC 导致的骨质疏松医治 。
主张 关于兼并有高脂血症、维生素缺少等疾病的患者对症处理。
特殊情况
1. PBC/AIH 堆叠综合征
共同中关于 PBC/AIH 堆叠综合征进行了很大篇幅的解说。而攻略中却未给出清晰的界说。共同中将堆叠综合征清晰界说为：一个患者一起具有这两种疾病的主要特征。
其间，AIH 的确诊规范两者是共同的，即：（1）ALT＞5ULN；（2）IgG＞2ULN 或抗平滑肌抗体（SMA 阳性）；（3）肝安排活检显现中度到重度的汇管区周围或小叶距离淋巴细胞碎屑样坏死（界面性肝炎）。PBC 的确诊规范如前面所述。堆叠综合征的确诊规范需满意各疾病确诊规范中的至少两条。
关于 PBC/AIH 堆叠综合征的医治尚无一致计划。共同中主张仍以 UDCA 为一线计划，无应对者联合免疫抑制剂。
2. 妊娠
攻略和共同中均指出，瘙痒在妊娠期间难以避免，乃至或许加剧。UDCA 在妊娠期及哺乳期安全性较好。
经笔者查阅 FDA 数据，UDCA 的妊娠分级为 B 级。可是也有部分文献报导在动物中妊娠前期有必定胚胎毒性。在人妊娠前 3 个月的数据缺少。因而在实际运用中应给予监护。
随访
攻略和共同均主张长时间服用 UDCA 的患者应每 3-6 个月监测肝脏生化目标。每 6 个月查看肝脏超声和甲胎蛋白，每 1-3 年胃镜筛查，每 2-4 年评价骨密度。
最终一点
共同中主张因为 PBC 确诊称号中「肝硬化」往往给患者形成很大的精神压力和困扰，主张更名为「原发性胆汁性胆管炎」（PBC）。近期的欧洲肝病学会（EASL）在 Gastroenterology、Gut、Hepatology 等多部高影响力期刊上也提出此主张。
因而，往后将逐步推广运用「原发性胆汁性胆管炎」这一确诊称号。
