1. 值勤接诊了一个「一般」患儿
一天下午 4 点左右，我值勤，一对夫妻抱着孩子急匆匆来到诊室，这是一个刚刚 27 天的孩子，从昨日发家长发现孩子尿液呈赤色洗肉水样，疑似血尿，上午在外院就诊。
化验血、尿惯例后成果如下，开端确诊：(1) 尿路感染；(2) 肾炎？
2. 查体发现患儿采血部位出血不止
开端看，尿液中有白细胞、隐血阳性，血惯例中白细胞、CRP 轻度升高，感染或许。
刚开端查体却发现孩子右手中指上用胶带紧紧缠着一个棉球，看起来手指结尾都有些发绀了，赶忙把胶带解开、棉球拿了下来，没想到刚刚解开，手指当即渗出大滴大滴的血液，当即用棉球压榨止血，问询母亲怎么回事，本来这是上午十一点左右查看血惯例的采血点，一直在压榨止血，现在现已过了约五个小时仍出血不止。
仔细看孩子输液留置针，针头部位也有血液渗出，所以家人在外院医治后又来我院就诊，当即处理住院。
（1）先快速的查体：T 36.7℃，P 150 次/次，R 42 次/次，G 4.9 Kg，发育正常，养分中等，神志清，精神差，反响差。全身皮肤轻度黄染，可见散在出血点，血惯例采血点出血不止，需按压止血，手指结尾发绀。未触及肿大的淋巴结，前囟平整，约 2 x 2 cm，双侧眼睑无水肿，巩膜无黄染，双侧瞳孔等大等圆，对光发射活络，CRT 3 秒。颈软，呼吸稍短促，三凹征阴性，气管居中，胸廓对称，无变形，双肺呼吸音粗，偶可闻及痰鸣音。心率 150 次/次，律齐，心前区未闻及显着病理性杂音。腹软，未触及包块，肝脾肋下未触及, 肠鸣音可，会阴部轻度水肿, 肛门未见反常。脊柱，四肢无变形，各关节活动自若，原始反射存在。
患儿母亲 G3P3，患儿有两个姐姐，孕期产检正常，出世史无反常，现纯母乳喂养。
（2）一起予 Vit K1、止血敏静注，出血部位压榨止血，一起急查血惯例、DIC 系列、生化等，定血型（A 型 RH 阳性），告诉血库备血，预备输注新鲜冰冻血浆。
（3）辅佐查看很快出了成果：PCT 0.4 ng/mL；白细胞尚可，中度贫血，血小板轻度升高，CRP 轻度升高；PT、APTT 显着延伸；肝肾电解质未见显着反常，心肌酶轻度升高。
3. 开端确诊及辨别关键
（1）开端确诊
新生儿出血病（晚发型）：患儿为 27 天小婴儿，平常体健，纯母乳喂养，近 2 日俄然呈现血尿，采血点及留置针部位出血不止，PT、APTT 显着延伸，PLT、TT、FIB 正常，已给予 Vit K1，预备输注新鲜冰冻血浆，待查询出血症状。
（2）辨别确诊
新生儿败血症：新生儿败血症 DIC 期可呈现严峻凝血功用障碍，导致出血，但 DIC 常伴有严峻的感染、原发病，除 PT、APTT 延伸外，PCT、CRP 等感染目标多升高，PLT、FIB 等也下降，呈现多器官功用衰竭状况，可完善血培育后扫除；
新生儿血小板削减性紫癜：遗传性血小板削减性紫癜多生后发病，患儿平常体健，现查血小板计数正常，无遗传代谢性疾病宗族史；感染性血小板削减性紫癜可由 TORCH、细菌等感染引起，患儿 PCT、CRP 等感染轻度升高，可完善 TORCH、血培育后扫除；
血友病：血友病患儿细微损害即可形成出血，重者乃至发作自发性出血，患儿既往无出血史，皮肤无陈旧性淤血、瘀斑，无宗族史，可待完善基因筛查后扫除。
4. 患儿病况发展
予患儿 Vit K1、20 mL/kg 输注新鲜冰冻血浆后，出血逐步中止，复查 DIC 显着好转，后走头颅 MRI 提示右侧矢状窦及横窦内少数出血，住院 8 天后出院，出院予 Vit K1 口服，持续纯母乳喂养，随访无出血现象。
5. 关键总结
新生儿出血病（hemorrhagic disease of the newborn，HDN），又称 Vit K 缺少性出血症（vitamin K deficiency bleeding，VKDB）是因为 Vit K 缺少而导致体内 Vit K 依靠因子（II、VII、IX、X）凝血活性低下所造成的的出血性疾病，出血可发作在任何部位，但最严峻的是颅内出血，及时弥补 Vit K 是防治 VKDB 的根本措施，跟着对新生儿出世后惯例打针 Vit K1 防备，该病的发作已显着削减。但近年来，新生儿 Vit K 缺少的发作率有所升高，有必要引起高度重视 [1]。
有报导剖析，新生儿出血病的出血部位多为消化道出血、皮肤出血、脐端出血、颅内出血、肺出血等 [2]，亦可并发多部位出血，其间迟发型出血多发作致命性颅内出血，发病俄然、死亡率、致残率高，以泌尿系出血为首发较少见，简单误诊误治。
依据全国维生素 K 缺少研讨协作组 HDN 确诊规范 [3]，凡具有 3 项首要目标或 2 项首要目标加 3 项非必须目标者可确诊为 HDN。
（1）首要目标
俄然呈现的出血，包含颅内出血、消化道出血、肺出血、皮下出血和打针部位出血不止等；
实验室查看血小板、出血时刻（BT）、凝血时刻（CT）正常，而 PT 延伸或 APTT 延伸，或 PIVKA-II 阳性，或血清维生素 K 浓度低下或测不到。缺少实验室材料，需扫除产伤、缺氧、感染、肺透明膜病、DIC 和血小板削减等其他原因导致的出血；
给予 Vit K 后出血中止，临床症状得以改进。
（2）非必须目标
3 个月以内小婴儿；
纯母乳喂养；
母亲妊娠期有用抗惊厥、抗凝血、抗结核及化疗药物史；
患儿长时间服用抗菌药物史；
患儿肝胆疾病史；
患儿缓慢腹泻史。
有高危要素的患儿应引起高度重视，及时弥补 Vit K，我国口服 Vit K 防备 HDN 计划：生后开端口服 Vit K 1.5 mg，1 次/10d（最多不超越 15d），至生后 3～4 个月。单纯母乳喂养儿如有感染、使用广谱抗菌药物等状况，应再暂时弥补 1 次至 10 个月。生后打针 Vit K1 者，20d 后仍应按上述口服弥补。也有学者提出临产后母亲每 10d 口服 Vit K1 10 mg，共 10 次的办法，可有用的防备经典和晚发型 HDN[4,5]。
本文作者：河南省公民医院豫东南分院 NICU 李巍 钱德民
参考文献
[1] 邵肖梅, 叶鸿瑁, 丘小汕. 有用新生儿学 [M]. 北京：公民卫生出版社,639-642.
[2] 钟红平, 王雅丽. 抢救和医治新生儿出血症 50 例临床剖析 [J]. 延安大学学报（医学科学版）,2010,8（2）:46-52.
[3] 刘玉琳, 林良明, 莫桂初. 7 省自治区维生素 K 缺少出血症的流行病学查询 [J]. 1999,7(04):221-224.
[4] 林良明. 婴儿维生素 K 缺少症 [J]. 有用儿科临床杂志,2006, 21（2）：1609-1612.
[5] 蒋海燕 刘利军 何海英. 新生儿出血症的研讨发展 [J]. 包头医学院学报,2012,28（3）:133-135.
