脑梗死是神经内科最常见的疾病之一，面临脑梗死患者首要需求清晰其病因和发病机制。但是，如果是重复发生性、多灶性脑梗死，病因或许就不像常见的那么简略了。近期，来自加拿大的学者 Kouzmitcheva 教授等在 Neurlogy 杂志中报导了这样一例患者，经过屡次查看才终究清晰了病因，病例概况如下。
榜首部分
患者男性，66 岁，主因复发性多血管区域内梗死 6 个月就诊（图 1）。患者初度就诊是因为呈现右侧肢体偏瘫、运动性失语以及右侧同向偏盲，症状连续呈现持续 3 个月，初度就诊于社区卒中防备诊所。
图 1. 一系列多灶性脑梗死 MRI 体现。A 图为初度就诊、1 个月后和 2 个月后 DWI 查看成果。B 图为初度就诊 Flair 查看成果。
患者既往存在多个典型的血管性风险要素，包含冠心病且需行冠脉旁路移植手术医治、血脂反常且需服用阿托伐他汀 20 mg 医治、梗阻性睡觉呼吸暂停综合征但对持续正压通气面罩不耐受。此外，患者有房颤病史，并于 2 年前进行了心脏融化手术。患者不吸烟，血压正常。多年前因左肾细胞癌而行肾切除术，术后屡次超声查看正常。
考虑：该患者需考虑哪些卒中发生机制？
第二部分
需求考虑多种缺血性卒中的常见病因，包含大动脉粥样硬化、心源性栓塞以及小血管梗阻等。其他潜在但不常见的病因包含感染和炎症性动脉病，遗传性综合征比方线粒体脑病、乳酸酸中毒以及卒中样发生，累及脑血管体系的全身性疾病比方体系性红斑狼疮，非炎症性动脉病疾病比方 Moyamoya 病、易栓症以及血管痉挛相关的疾病。
依据患者既往房颤病史以及多灶性梗死，首要应考虑心源性机制，但经食道超声心电图查看为阴性。社区神经内科医生给予患者口服阿哌沙班 5 mg/天医治。虽然如此，患者仍持续呈现缺血性事情。一系列 MRI 查看（图 1）显现左边大脑半球大脑前动脉、大脑中动脉、大脑后动脉分配区多发性、小的、急性至亚急性、缺血性病灶，磁灵敏加权成像查看显现无微出血。
初度就诊进行的 MRA 查看没有显现任何颅内或颈部大血管狭隘的依据。因而，大动脉粥样硬化病因被扫除。患者卒中部位和体现与小血管动脉粥样硬化也不相符，因为后者一般一起累及白质和灰质，而且有些梗死坐落大动脉分配区的边际地带。此外，患者也没有小血管病的一些常见风险要素，比方高血压和糖尿病。
考虑：需求进行哪些查看进一步清晰卒中病因？
第三部分
接下来考虑其他较为稀有的卒中发病机制，比方感染性和炎症性动脉疾病以及恶性肿瘤等。完善包含 ESR、CRP、抗核抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体、补体等在内的一系列根底的自身免疫性筛查成果均正常，肝炎血清学和 HIV 查看为阴性。
腰穿成果示：2 个白细胞，248 个红细胞，糖 4.1 mmol/l（参阅规模 2.2-4.4 mmol/l），蛋白质为 0.85 g/l 轻度升高。脑脊液细胞学未见任何恶性细胞，流式细胞仪查看显现良性反响性 T 淋巴细胞群。包含带状疱疹病毒查看在内的微生物查看为阴性。
虽然患者承受了抗凝医治，但仍持续呈现新的梗死，复查 MRA 也没有反常发现。根据对炎症性动脉疾病的置疑和考虑，患者进行了脑血管造影查看。DSA 显现左边 MCA、PCA、小脑上动脉、小脑后下动脉多个远端分支呈现不规则狭隘（图 2）。因而，患者开端确诊为原发性中枢神经体系血管炎，给予强的松 1 mg/kg/d 医治。
图 2. 患者左边颈内动脉 DSA 查看成果显现多条动脉远端分支不规则狭隘
一个月后，患者因右侧偏瘫加剧而再次就诊，一起伴右上肢连续性、节律性不自主运动，不伴认识妨碍。考虑为局灶性运动性癫痫或肢体颤动性 TIA 发生。无头痛或其他全身性症状。认知功用进行性加剧，MoCA 评分为 16 分。
考虑：
1. 哪些点支撑原发性中枢神经体系血管炎的确诊？
2. 现在还需考虑哪些确诊？
第四部分
DSA 显现远端血管狭隘，最有或许为炎症性血管病比方原发性中枢神经体系血管炎。但是，虽然给予了满足的强的松医治仍是呈现了临床发展，而且不伴头痛和其他全身性症状，因而不扫除其他确诊的或许，还需考虑恶性肿瘤或感染性疾病。但患者脑脊液和微生物查看均为阴性根本扫除了感染性病因。
为进一步清晰是否存在恶性肿瘤的或许，对患者胸部、腹部以及骨盆均进行了 CT 扫描，成果均为阴性。血清乳酸脱氢酶以及外周血细胞学查看均正常。
在缺少清晰确诊的情况下，给予患者口服环磷酰胺 100 mg/天医治。一起复查头颅 MRI 以及增强查看，显现软脑膜强化，首要坐落左边额顶颞接壤区（图 3），而且在左边大脑半球呈现了新发梗死。患者虽然联合使用了环磷酰胺医治但临床症状无好转。
图 3. 增强 T1 像显现软脑膜不规则强化。
考虑：为清晰确诊下一步还应考虑什么查看？
第五部分
患者承受了左边顶枕区脑活查看看，清晰为血管内大 B 细胞淋巴瘤。免疫染色显现血管内广泛存在的非典型细胞，CD20 阳性，证实为 B 淋巴细胞（图 4）。
图 4. 血管内大 B 细胞淋巴瘤查看成果。A 图显现脑本质血管伴有细胞滋润；B 图显现血管腔内充满了很多异形细胞，CD20（C）以及 BCL2（E）染色阳性；Mib1 免疫组化染色显现增生指数很高（D）。
终究患者确诊为血管内淋巴瘤（IVL），开端承受 R-CHOP 计划医治，包含利妥昔单抗、环磷酰胺、阿霉素、长春新碱以及强的松。患者转诊至肿瘤医治中心跋涉一步医治。
小结
肿瘤科医生称 IVL 为「巨大的仿照者」。其首要特征为 B 淋巴细胞在小血管内进行性增生，导致血管阻塞以及缺血，一般劳累的部位包含皮肤和 CNS。其独特性在于首要以神经外胚层安排结构劳累，而很少累及外周安排、淋巴结以及骨髓。
IVL 症状取决于血管劳累部位的安排，一般会导致临床征象包含局灶性感觉、运动、视觉以及言语功用的妨碍。与 IVL 导致周围安排劳累不同，原发性 CNS 血管炎一般是累及血管壁自身而导致炎症病变。但终究成果相似，都是导致周围安排的缺血梗死。
获得性进行性神经体系功用妨碍，伴有多灶性脑本质缺血性梗死是 CNS 血管炎的首要特征，而 IVL 的印象学体现与之十分相似。因为其较为稀有，而且缺少临床标志物，无确诊性查看办法，因而关于疑似患者进行脑活查看看十分重要。是否需求进行创伤性较小的皮肤活检尚不清楚。
IVL 无特征性的神经印象学体现。最常见的头颅 MRI 体现为多灶性、散在、皮层或皮层下病灶，T2 和 Flair 像显现为高信号，伴 T1 增强像上脑膜强化。而与之比照，CNS 血管炎的病灶一般发生在脑深部，而且无脑膜强化。两种疾病在 DSA 上最常见的体现都是多发性串珠样血管狭隘。
但是，虽然印象学查看方面两种疾病存在上述的一些细微差别，但实践很难将之辨别开来，需求进一步活检清晰。回忆文献发现，许多 CNS 劳累的 IVL 患者 DSA 查看正常，高达 45% 印象学反常的患者也需求进行脑活检才干确诊。这意味着，大约有 50% 这样的患者其印象学体现为阴性。单侧起病也不是 IVL 或 CNS 血管炎的一个常见体现。
固定思想的偏倚导致了本例患者确诊的困难。患者起先就被认为是原发性 CNS 血管炎，在一线医治失利后还持续给予二线医治，而不是重新考虑批改确诊是确诊失误的原因之一。此外，患者缺少前驱期头痛、血管炎全身性体现以及脑膜强化等提示应考虑其他确诊。
经过该病例的学习，提示咱们临床疑似原发性中枢神经体系血管炎时，IVL 应被作为辨别确诊之一，因其对预后和医治均有严重影响。
