这些问题，你能敏捷应对吗？
病例回忆
患儿男，15 岁，1 周前以泡沫尿及双眼浮肿起病，伴乏力、纳差，无尿频、尿急、尿痛及排尿困难，未特别诊治。因上述症状加剧且呈现双下肢洼陷性水肿就诊。
查体：体温 36.4℃，血压 110/160 mmHg。神志清，精力一般。全身皮肤未见黄染及出血斑驳。右侧腹股沟可触及一约黄豆粒巨细淋巴结，外表润滑，质软，活动度好，无压痛，余浅表淋巴结未触及肿大。双侧眼睑肿胀，睑结膜无苍白，球结膜无充血、出血及水肿。双肺底呼吸音削弱，未闻及干湿性啰音及胸膜摩擦音。双肾区叩击痛（+），移动性浊音 (-)。关节无红肿变形，双下肢膝关节水平以下呈洼陷性水肿，小腿中腿围 35 cm。心脏听诊（-），其他（-）。
辅佐查看：尿常规示蛋白 4+，隐血 3+；红细胞 529/ul，白细胞 94/ul，其他管型 5/LP；可见异型红细胞；24 小时尿蛋白定量测定 5.620 g/L；
免疫球蛋白+补体示补体：免疫球蛋白 AGM 在正常范围内，C3 0.38 g/L，补体 C4 0.08 g/L；本身抗体谱示均质性 1:320；抗核抗体阳性；抗双链 DNA 抗体阳性；抗 u1RNP 阳性；抗 Sm 抗体阳性；抗组蛋白抗体阳性；抗核糖体 P 蛋白抗体阳性。
生化示谷丙转氨酶 13 IU/L，谷草转氨酶 16 IU/L，碱性磷酸酶 117 IU/L，尿素 14.86 mmol/L，肌酐 110 umol/L，尿酸 612 umol/L，钾 5.81 mmol/L，乳酸脱氢酶 243 IU/L；
腹部彩超提示腹水，胸片提示胸腔积液，心脏彩超提示少数心包积液。
肾穿刺活检：狼疮性肾炎（IV 型），活动性指数 10 分，缓慢化指数 2 分。
终究确诊：（1）继发性肾病综合征 体系性红斑狼疮 狼疮性肾炎（IV 型）、多浆膜腔积液；（2）急性肾功用不全；（3）高尿酸血症；（4）继发性高血压（3 级）；（5）电解质紊乱。
入院医治：予降压、补钙、抑酸、利尿、抗凝、降脂、降蛋白尿、激素冲击及吗替麦考酚酯免疫抑制、养分等对症支撑医治。
1. 肾病综合征 4 大特色是什么？
（1）很多蛋白尿，定性查看（+++），定量每天超越 50 mg/kg；
（2）低蛋白血症：血清白蛋白＜25 g/L；
（3）高胆固醇血症（高脂血症），血清胆固醇超越 5.72（220 mg/dl）；
（4）水肿。
前 2 条为必备条件。
2．体系性红斑狼疮是什么？
（1）体系性红斑狼疮（systemic lupus erythermatosus，SLE）是一种侵略多体系和多脏器的全身结缔组织病的本身免疫性疾病；
（2）临床体现多样，除发热、皮疹等一起体现外，因劳累脏器不同而体现不同；
（3）常常先后或一起累及泌尿、神经、心血管、血液、呼吸等多个体系，有潜在致命性；
（4）如不活跃医治，儿童 SLE 的预后远比成人严峻。
3. 狼疮性肾炎的确诊规范是什么？
体系性红斑狼疮患儿有下列任 1 项肾劳累体现者即可确诊为狼疮性肾炎：
（1）尿蛋白查看满意以下任 1 项者：
1 周内 3 次尿蛋白定性查看阳性；
或 24 h 尿蛋白定量>150 mg；
或 1 周内 3 次尿微量白蛋白高于正常值；
（2）离心尿每高倍镜视界 (HPF) RBC>5 个；
（3）肾功用反常 （包含肾小球和/或肾小管功用）；
（4）肾活检反常。
4. 该病怎么定医治计划?
（1）一般医治
急性期应卧床歇息，加强养分，防止日光曝晒；
缓解期应逐步康复日常活动及学习，但防止过劳；
活跃防备感染。
（2）常用药物
非甾体抗炎药：对狼疮患儿的发热、皮疹、乏力、肌痛、关节痛和胸膜炎等轻症临床体现有用；
抗疟药物：常用药物为羟氯喹，对操控皮肤危害、光灵敏及关节症状有较好的作用；羟氯喹的剂量为 5~6.5 mg/（kg·d）；可 1 次或分 2 次服用，用药 1~2 个月效果到达顶峰；
肾上腺皮质激素：关于发热、口腔炎、关节炎及胸膜积液等的剂量为 0.5～1 mg/（kg·d），分次服；关于狼疮肾炎、机型溶血性贫血及中枢神经系症状：开端剂量宜大，1.5-2 mg/（kg·d），分 3-4 次服。保持用药至临床症状缓解，化验查看根本正常，最少不能少于 4 周逐步减量，初期每次可减 5～10 mg，以后为 2.5～5 mg，待病况安稳后以最小保持量如 5～10 mg/d，长时间保持；
免疫抑制剂：常用药物为环磷酰胺、吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤和甲氨蝶呤等。
5. 病例的关键总结
（1）病例特色
该患儿以肾病综合征起病，肾病综合征分为先天性肾病综合征、原发性肾病综合征、继发性肾病综合征；
临床特色契合肾病综合征的患儿都需求完善查看，清晰是否肾病综合征是继发于全身性疾病（如过敏性紫癜、体系性红斑狼疮）、肾小球肾炎、药物及重金属中毒、乙肝病毒及肿瘤相关性肾病；
患儿存在多浆膜腔积液、抗 Sm 抗体阳性、肾脏危害、抗核抗体阳性，满意体系性红斑狼疮确诊规范，且活检提示狼疮性肾炎，故确诊清晰；
但该患儿病变主要在肾脏，以肾病综合征起病，无全身体现，相对罕见。
（2）增生性狼疮性肾炎病理活动指数（AI）和缓慢指数（CI）
对增生性狼疮性肾炎在区别病理类型的一起，还应点评狼疮性肾炎 AI 和 CI，以辅导临床医治和判别预后。
AI 值越高是活跃给予免疫抑制剂医治的指征；
CI 值的凹凸则决议病变的可逆程度与远期肾功用；
该患儿 AI 值较高，且为 IV 型狼疮，需求联合免疫抑制剂医治，大剂量激素冲击后首选吗替麦考酚酯。
（3）医治准则
本病需求边医治、边评价，在医治一起，需求亲近重视 3 方面问题：
活跃操控狼疮活动；
延平缓阻挠肾脏损害；
将药物不良反应最小化。
因而，该患儿出院后需求定时到门诊随访，以调整激素用量及免疫抑制剂用量。
参考文献
[1] 江载芳，申昆玲，沈颖，诸福棠有用儿科学[M], 第 8 版.
[2] 中华医学会儿科学分会肾脏病学组，儿童常见肾脏疾病诊治循证攻略 (试行)（六)：狼疮性肾炎确诊医治攻略[J],中华儿科杂志，2010，48（9）.
