莱姆病由伯氏疏螺旋体（图 1）感染所造成的，该病原体经过受感染的蜱吸食而传达。1977 年在美国康涅狄格州 Lyme（莱姆）镇发现此病，由此命名。中枢神经系统劳累时则称为中枢神经系统莱姆病，可导致脑膜炎、面神经麻痹、头痛、感觉反常、乏力、认知功能障碍及多神经根炎。
图1 伯氏疏螺旋体
来自美国曼切斯特莱西医院医疗中心神经科的 Li 教授近期报导了一例以多发性卒中起病的中枢神经系统莱姆病，实属稀有，文章宣布在 2015 年第 15 期 Practical Neurology 杂志上。
病例报导
患者男，46 岁，2011 年 12 月突发左边肢体无力及麻痹。既往有高血压及高脂血症病史。自诉在那年夏天及秋天曾居住在农村地区，曾帮他的狗除了几回蜱虫，但回想没有任何蜱咬伤史，本身也未起皮疹。颅脑 MRI 显现右侧丘脑急性堵塞，MRA 显现右侧大脑中动脉供血区血流削减。经食道超声、颈动脉彩超及凝血全套查看无反常。
在随后 3 周内，患者曾前往急诊室就诊两次。第一次是因为右侧头部剧烈的搏动性痛苦，头颅 CT 未见反常遂出院。第2次是因为患者呈现短暂性言语蠢笨、右侧肢体无力麻痹及右手动作失调。
复查颅脑 MRI 显现右侧脑桥旁中心区域新发急性堵塞灶，以及右侧丘脑亚急性期堵塞灶（图 2）。MRA 显现右侧大脑中动脉 M1 段显影变淡，且外侧裂分支多处散在狭隘（图 3），上述成果再经 CTA 承认。
图2 脑桥急性堵塞与丘脑亚急性堵塞。上图：颅脑 MRI（FLAIR 像）显现右侧内囊后肢及丘脑区域高信号，与之前的卒中病史相符；下图：颅脑 MRI（DWI 像及 ADC 像）显现右侧脑桥旁正中区域弥散受限，契合急性卒中
图3 颅内动脉多处狭隘性病变（医治前后），颅脑 MRA 显现双侧大脑前动脉及右侧大脑中动脉显影变淡及多处散在狭隘，医治 8 个月后复查 MRA 显现局灶性狭隘显着好转
脑脊液查看显现淋巴细胞增多（100 个白细胞/mm3，90% 为淋巴细胞），红细胞数为 0，蛋白升高 (180 mg/dL)，脑脊液糖正常规模 (41 mg/dL)，还发现 5 条特异性寡克隆带。全套脑脊液抗体检测发现伯氏疏螺旋体抗体阳性（5.71 LIV，正常值<0.99）。脑脊液蛋白印迹检测证明存在抗-伯氏疏螺旋体抗体。
其他本身免疫性疾病或感染的实验室查看均阴性。 患者接受了 4 周静注头孢曲松及 4 周静注青霉素 G 医治。监测脑脊液显现细胞增生逐步缓解，蛋白水平逐步下降，抗伯氏疏螺旋体抗体中 IgM 条带消失，IgG 条带逐步削弱。
清晰确诊的 8 个月后，患者复查 MRA 显现颅内动脉病变显着好转，仍继续存在（图 3）。患者依然留传细微左手无力。复查颅脑 MRI 未见新发缺血性病灶。
评论
中枢神经系统莱姆病以卒中起病者非常稀有。Hammers-Berggren 等在 281 例隐源性卒中病例中仅发现 1 例具有活动性中枢神经系统伯氏疏螺旋体。他们总结后以为血清伯氏疏螺旋体抗体检测关于疾病筛查作用甚微。
中枢神经系统莱姆病发生卒中的机制可能为颅内脉管结构炎性病变，继发血管狭隘、血流削减所造成的。血管病变是否源于螺旋体对血管壁的直接侵袭，抑或是源于相邻部位脑膜炎症的延伸，或是源于免疫复合物损坏，现在仍不清楚。从本例来看，患者在医治 8 个月后仍留传动脉病变，但脑脊液康复正常，提示动脉的炎性危害为永久性的。
临床医生面临隐源性卒中时，应考虑到中枢神经系统莱姆病所造成的血管炎的确诊，尤其是关于伴显着头痛，脑血管成像提示血管炎，且来自莱姆病盛行区域的年轻人。脑脊液反常是莱姆病所造成的中枢神经系统血管炎的必定体现，可帮忙诊治。
