皮质肌阵挛 局灶性皮质性肌阵挛：进行性多灶性白质脑病

进行性多灶性白质脑病(progressive multifocal leukoencephalopathy，PML)是一种稀有亚急性脱髓鞘疾病，其病原体多为乳头多瘤空泡病毒。首要见于本身免疫功用低下的患者，因时机性感染致病。

近来，Neurology杂志刊登了如下一则病例报导。

患者男性，52岁，近来被确诊为HIV感染（CD4计数105/ul，正常为700—1200/ul），发生性左手不规则晃动5周余，抬起手臂时诱发，一起伴有“生硬和蠢笨的感觉”。

临床查看示左上肢远端呈现局灶性肌阵挛。头颅MRI可见右侧中心前回中毗连灰质的白质呈现脱髓鞘病变。取脑脊液行PCR检测显现JC病毒强阳性，结合以上状况，确诊为进行性多灶性白质脑病。

 

图. 进行性多灶性白质脑病MRI查看. FLAIR（A）和T2像（B）示右侧中心前回下的U纤维可见典型的新月形高信号（箭头所示）。